Акромегалия: причины, симптомы, лечение

Акромегалия

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

  • Механизм развития и причины акромегалии
  • Стадии развития акромегалии
  • Симптомы акромегалии
  • Осложнения акромегалии
  • Диагностика акромегалии
  • Лечение акромегалии
  • Прогноз и профилактика акромегалии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Акромегалия – патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли – аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии – диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос – становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% – развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея – выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I – инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы – через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина – нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Акромегалия

Гормональное нарушение, при котором гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста в зрелом возрасте. Обычно поражает взрослых людей среднего возраста. У детей избыток гормона роста называется гигантизмом и проявляется в чрезмерном росте костей и аномальном увеличении роста.

В запущенных случаях акромегалия – тяжелое, опасное для жизни состояние, однако доступные методы лечения могут снизить риск осложнений.

Чрезмерное выделение гипофизом гормона роста (гипофиз – маленькая железа, расположенная у основания мозга за переносицей и секретирующая множество гормонов). Выделяемый гипофизом гормон запускает в печени выработку инсулиноподобного фактора роста-I (ИФР-I). В свою очередь, ИФР-I стимулирует рост костей и других тканей.

У взрослых наиболее распространенной причиной избыточной секреции гормона роста является опухоль.

Доброкачественная опухоль (аденома) гипофиза. Наиболее распространенная причина. Опухоль выделяет избыточное количество гормона роста, вызывая многие признаки и симптомы акромегалии.

Негипофизарные опухоли – например, легких или поджелудочной железы. Иногда такие опухоли способны продуцировать гормон соматолиберин, который стимулирует гипофиз на выработку большего количества гормона роста.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию медленно прогрессировать, ранние признаки могут быть не очевидными в течение многих лет. Иногда изменения заметны самим пациентам только при сравнении старых фотографий с новыми.

Непропорциональное увеличение рук и ног. Изменение заметно, когда пациенты не могут надеть кольца, которые привыкли носить, или что их размер обуви постепенно увеличивается.

Постепенное изменение формы лица: выпуклая нижняя челюсть, лоб, увеличенный нос, утолщенные губы и широкое расстояние между зубами.

Грубые, увеличенные черты лица;

Грубая, жирная, утолщенная кожа;

Чрезмерное потоотделение и неприятный запах тела;

Наличие папиллом на коже;

Усталость и мышечная слабость;

Углубленный, хриплый голос из-за расширенных голосовых связок и пазух;

Сильный храп из-за обструкции верхних дыхательных путей;

Читайте также:  Описание биопсии эндометрия

Нарушение зрения и головные боли – в случае, когда масса опухоли, вызывающей акромегалию, давит на близлежащие ткани мозга;

Боль и ограниченная подвижность суставов;

Увеличенные органы, такие как сердце

Сексуальное расстройство: потеря интереса к сексу; у женщин – нарушения менструального цикла, у мужчин – эректильная дисфункция.

Возможные осложнения

Сердечно-сосудистые заболевания, особенно кардиопиопатия;

Предраковые наросты (полипы) на слизистой оболочке толстой кишки;

Апноэ во сне: состояние, при котором дыхание многократно останавливается и возобновляется во время сна;

Кистевой туннельный синдром; (здесь тоже должна быть ссылка, но у нас кажется пока нет такой страницы. Нужно написать);

Компрессия спинного мозга;

Когда следует обратиться к врачу?

В плановом порядке – если вы обнаружили у себя симптомы, которые могут быть связаны с акромегалией: увеличением рук, ног, изменением формы лица. Не следует откладывать посещение врача, так как пациенту необходимо как можно скорее начать получать надлежащее лечение и уход.

Акромегалия обычно развивается медленно, поэтому даже члены семьи могут изначально не заметить изменения в состоянии пациента. При первых признаках стоит провести необходимую диагностику.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, медицинского осмотра и изучения анамнеза. Также могут потребоваться следующие инструментальные методы диагностики:

Измерение в крови уровней гормона роста и ИФР-I;

Тест на подавление гормона роста (проба с глюкозой): измеряются показатели уровней гормона роста до и после употребления специального раствора с глюкозой. Обычно прием глюкозы снижает уровень гормона роста, но при наличии акромегалии его концентрация будет повышенной.

МРТ, чтобы точно определить местоположение и размер опухоли гипофизарной железы.

Лечение

Основная цель лечения – снижение выработки гормона роста и негативного воздействия опухоли на гипофиз и окружающие ткани. Пациенту могут потребоваться различные методы лечения.

Оперативное лечение: удаление большинства опухолей гипофиза проводится эндоскопическим методом, через нос пациента (эндоскопическая транссфеноидальная хирургия).

Удаление опухоли может нормализовать выработку гормона роста и устранить давление на ткани, окружающие гипофиз. В случаях, когда удалить всю опухоль невозможно, после операции наблюдается стойкое повышение уровня гормона роста. В этом случае требуется дальнейшая медикаментозная или лучевая терапия.

Медикаментозная терапия: препараты, снижающие избыточную секрецию гормона роста (аналоги соматостатина), снижающие уровень гормонов (агонисты дофамина) или блокирующие действие гормона роста.

Лучевая терапия – уничтожает любые оставшиеся опухолевые клетки и медленно снижает концентрацию гормона роста. Это лечение может занять годы, чтобы заметно улучшить симптомы акромегалии.

Виды лучевой терапии включают в себя:

Обычная лучевая терапия. Проводится каждый будний день в течение 4-6 недель.

Протонная лучевая терапия. Обеспечивает направленную высокую дозу облучения опухоли, предотвращая облучение нормальных тканей. Проводится дробно, но время лечения, как правило, меньше, чем при обычном облучении.

Стереотаксическая радиохирургия. Облучает больше опухолевых клеток за одну дозу, ограничивая при этом количество излучения в нормальных окружающих тканях. Может привести к нормализации уровня гормона роста в течение пяти лет.

Даже после первоначального лечения акромегалия требует периодического контроля.

Подготовка к приему у врача

Перед визитом к врачу-эндокринологу, специализирующемуся на лечении гормональных нарушений, следует понаблюдать за собой, вспомнить и записать все беспокоящие вас симптомы. Кроме того:

Приготовьтесь ответить на вопросы о вашей сексуальной жизни или, для женщин, о вашем менструальном цикле.

Возьмите с собой старые фотографии (за последние 10 лет), которые врач может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня.

Акромегалия

Акромегалия — это заболевание эндокринного характера, которое развивается вследствие дисфункции передней доли гипофиза и повышенной выработки соматотропного гормона роста. Клинически данное заболевание проявляется патологическим увеличением отдельных конечностей. Акромегалия появляется во взрослом возрасте, ее характерными признаками являются укрупненные черты лица (уши, нос, нижняя челюсть, губы), а также стопы и кисти рук.

  • Механизм развития и причины акромегалии
  • Стадии развития акромегалии
  • Симптомы акромегалии
  • Какие изменения происходят при акромегалии
  • Диагностика акромегалии
  • Осложнения акромегалии
  • Лечение акромегалии
  • Прогноз при акромегалии
  • Профилактика акромегалии

Кроме увеличений конечностей, людей, страдающих данным заболеванием, часто беспокоят боли в суставах, головные боли, нарушения репродуктивной и половой активности как у мужчин, так и у женщин. Повышенный уровень соматотропина нередко является причиной вторичных тяжелых заболеваний, среди которых легочные, онкологические и сердечнососудистые патологии. Люди с диагнозом «акромегалия» подвергаются высокому уровню смертности, по причине развившихся сопутствующих заболеваний. В медицинских справочниках иногда встречается другое название данного заболевания, в некоторых случаях его называют болезнью Мари. Мари, это французский невропатолог, впервые описавший акромегалию в 1886 г.

Механизм развития и причины акромегалии

На данном этапе развития медицины нет четко выделенной причины акромегалии, потому как это заболевание может много лет протекать бессимптомно. Одни ученые считают, что главным этиологическим фактором данного заболевания являются травмы; другие, придерживаются мнения, что причина акромегалии в основном инфекционного характера. Но в последнее время ученые все больше склоняются к генетическому фактору происхождения данного заболевания.

Патогенез

В отличие от этиологии заболевания, его патогенез изучен хорошо. Эозинофильные клетки передней доли гипофиза продуцируют повышенное количество соматотропного гормона, что способствует развитию заболевания. Чаще всего повышенный уровень гормона вырабатывают клетки аденомы передней доли гипофиза. Данные опухолевидные образования могут достигать достаточно больших размеров, несмотря на свой медленный рост.

Где располагается

Локализация аденомы может быть как типичной (в полости турецкого седла), так и нетипичной (в задней стенке глотки или основной кости). В редких случаях акромегалия развивается без наличия аденомы.

Как протекает

В начальной стадии заболевания может возникнуть гиперсекреция других тропных гормонов гипофиза — гонадотропного, лактотропного, тиреотропного, адренокортикотропного. Это объясняют повышением функциональности периферических эндокринных желез — щитовидной железы, половых желез, надпочечников. В процессе развития заболевания повышенная выработка данных гормонов сменяется на пониженную, это приводит к недостаточности эндокринных желез.

Когда опухоль гипофиза увеличивается до 3-5 см, возникают симптомы повышенного внутричерепного давления.

Если новообразования гипофиза имеют злокачественный характер, акромегалия развивается в ускоренном темпе.

Стадии развития акромегалии

Данному заболеванию характерно длительное течение, в процессе которого, акромегалия имеет четыре стадии:

  • преакромегалитическая стадия является началом заболевания. Данная стадия имеет очень слабо выраженные признаки болезни и поэтому очень сложно выявить патологию на данном этапе. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  • гипертрофической стадии свойственны ярко выраженные симптомы заболевания;
  • опухолевая стадия опасна появлением симптомов сдавливания опухолью близлежащих органов и отделов головного мозга, это приводит к внутричерепной гипертензии, нервным и глазным нарушениям;
  • последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Симптомы акромегалии

Как правило, первые симптомы акромегалии возникают после гиперсекреции соматотропного гормона или воздействия аденомы гипофиза на близлежащие структуры головного мозга или зрительные нервы.

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Жто делает черты лица более грубыми.

Увеличение нижней челюсти приводит к расхождению межзубных промежутков и деформации прикуса. Развивается макроглоссия (увеличение языка), на котором визуализируются опечатки зубов. Голос становится хрипловатым и низким за счет увеличения гортани, языка и голосовых связок. Внешние изменения происходят медленно, поэтому больные не могут их сразу заметить. Заметными они становятся после того, как больному приходится покупать головные уборы и обувь на несколько размеров больше чем прежде.

Акромегалия способствует деформации скелета:

  • происходит искривление позвоночника;
  • расширение межреберных промежутков;
  • увеличение грудной клетки в переднезаднем отделе, таким образом грудная клетка приобретает бочкообразную форму;
  • гипертрофируется хрящевая и соединительная ткань, это приводит к деформации суставов и ограничению их подвижности, а также артралгии.

При данном заболевании увеличивается количество сальных желез, что становится причиной повышенной потливости и салоотделения. Кожные покровы утолщаются, уплотняются, образовываются глубокие складки из кожи, особенно в месте волосистой части головы.

Какие изменения происходят при акромегалии

При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность. 90% пациентов страдают синдромом сонных апноэ, который связан с дисфункцией дыхательного центра и гипертрофическими изменениями мягких тканей верхних дыхательных путей, треть больных подвергаются артериальной гипертензии.

Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.

По ходу увеличения аденомы гипофиза, сдавливания тканей и нервов появляется светобоязнь, боли в области лба и скул, повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, рвота, головокружение, снижение обоняния и слуха, онемение конечностей.

Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика акромегалии

Для определения акромегалии в большинстве случаев достаточно визуального осмотра пациента, потому как такие пациенты имеют специфическую внешность. Но для документального подтверждения диагноза и уточнений изменений, осложнений в его организме, необходимо провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, провести дополнительные исследования в виде рентгенографических обследований и магниторезонансной томографии головного мозга.

Основным лабораторным исследованием является биохимическое исследование СТГ и ИРФ-1. Данный анализ позволяет определить уровень соматотропного гормона в крови и может проводиться в любое время суток, независимо от приема пищи пациентом.

При акромегалии мягкие ткани стопы больных подвергаются значительным изменениям, клинически это проявляется расширением жировых прослоек и уплотнением соединительно-тканевых перегородок. Для диагностики акромегалии часто применяется рентгенография стопы.

После получения заключений лабораторных исследований и данных рентгенографии, проводится поиск нарушений со стороны гипоталамуса или гипофиза, для этого выполняются рентгенологические исследования головного мозга или МРТ. Иногда рентгенограммы и МРТ не показывают наличие новообразований головного мозга, в таких случаях исследуются другие органы (проводится КТ органов грудной клетки, органов малого таза, органов средостения и забрюшинного пространства).

При выявлении макроаденомы гипофиза, имеющей супрасселярное распространение, важно уточнить наличие воздействия опухоли на оптико-хиазмальную область, с этой целью выполняется периметрия и исследование глазного дна.

Также проводится полное обследование пациентов для выявления осложнений (сахарного диабета, полипоза кишечника, многоузлового зоба).

Осложнения акромегалии

Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:

  • прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
  • диастема (увеличение промежутка между зубами);
  • остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
  • фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
  • дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
  • заболевания височно-нижнечелюстного сустава.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Происходит дисфункция большинства органов и систем. К осложнениям акромегалии также относится эмфизема легких, сахарный диабет, дистрофия печени, сердечная недостаточность. Среди тяжелых осложнений акромегалии известны появления аденоматозных полипов и рака толстой кишки.

Лечение акромегалии

После установления диагноза основной вектор терапии направлен на нормализацию уровня соматотропного гормона и ИРФ-1 в крови.

Существуют три основных метода лечения акромегалии: медикаментозный, хирургический и лучевая терапия. Во многих случаях приходится обращаться к комбинированному методу терапии, потому что одного метода оказывается недостаточно. Основными целями лечения является уменьшение и стабилизация размера опухоли, обратное развитие признаков и симптомов акромегалии, а также профилактика рецидивов.

В первую очередь очень важно нормализировать работу сердечнососудистой системы, функциональность легких и метаболических процессов. Также лечение акромегалии включает в себя нормализацию биохимических параметров до уровня, который позволит снизить риск смертности. Задачей данного лечения является устранение проблемы без нанесения ущерба другим гормонам гипофиза.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение заключается в удалении аденомы гипофиза. На данный момент в клинической практике существует два доступа нейрохирургического лечения новообразования гипофиза: транскраниальный и транссфеноидальный. Выбор доступа выполняет нейрохирург.

Читайте также:  Имбирный чай: польза и вред, как приготовить

Задачей хирургического лечения данной патологии является полное удаление новообразования в случае микроаденомы и максимальное удаление части опухоли при макроаденоме. Хирургическое лечение дает возможность получить быстрый результат и имеет хорошую эффективность для снятия головной боли и устранения компрессии зрительного нерва.

На данный момент трансфеноидальный метод доступа является самым эффективным методом при удалении микроаденом. Данное оперативное вмешательство проводится под эндоскопическим контролем, это помогает максимально успешно провести операцию. Для 50% пациентов с большой опухолью гипофиза оперативное лечение является малоэффективными, потому что после операции уровень соматотропина остается прежним.

Лучевая терапия

В случаях безрезультатности оперативного лечения, больному проводится лучевая терапия. Главным недостатком такого лечения является медленное снижения уровня соматотропного гормона (в период около 2-х лет). После выполнения лучевой терапии, пациенту назначается медикаментозное лечение.

Медикаментозное лечение

Для медикаментозной терапии используются три основные группы препаратов — аналоги СТГ, ССТ и антагонисты дофамина. При лечении аналогами ССТ возможны побочные явления в виде дисфункции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, анорексия, вздутие живота, спастические боли в животе, диарея). Но несмотря на отрицательные моменты, медикаментозное лечение помогает значительно снизить уровень смертности больных.

Прогноз при акромегалии

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности. Акромегалия влияет на длительность жизни больных, в 90% случаев пациенты с данной патологией не доживают до 60 лет. Причиной смерти как правило являются вторичные заболевания (онкопатологии и заболевания сердечнососудистой системы).

После хирургического лечения большой опухоли гипофиза возрастает риск рецидивов.

Профилактика акромегалии

Для профилактики акромегалии необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания носоглотки, а также избегать травм головы. Также необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, ведь на ранней стадии данное заболевание лучше поддается лечению и есть шанс избежать осложнений.

Акромегалия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Чаще всего имеет место опухоль гипофиза, которая у 20 % больных содержит эозинофильные, а у остальных хромофобные гранулы. Акромегалия может быть следствием эпендимом III желудочка, глиомы гипоталамуса.

Стертая форма акромегалии может быть при конституционально обусловленной гипоталамо-гипофизарной дисфункции. Признаки акромегалии могут обнаруживаться и при синдроме «пустого» турецкого седла.

[1], [2], [3], [4]

Причины акромегалии

Заболевание в основном связано с гиперпродукцией гормона роста, которая бывает первично-гипофизарной, обусловленной развитием автономной опухоли, или имеет гипоталамическое происхождение, связанное с избыточной секрецией СТГ-рилизинг-фактора либо с недостаточной секрецией соматостатина. Последнее мнение подтверждается возможностью образования опухоли гипофиза с гиперсекрецией гормона роста в результате длительно существующей стимуляции СТГ-рилизинг-фактора.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии обычно появляются после 20 лет, развиваются постепенно. Ранние признаки акромегалии – отеки и гипертрофия мягких тканей лица и конечностей. Кожа утолщается, выраженность кожных складок усиливается. Нарастание объема мягких тканей делает необходимым постоянно увеличивать размеры обуви, перчаток, колец.

Нередко встречаются генерализованный гирсутизм, усиление пигментации, появление кожных фиброзных узелков, усиление сальности кожи, повышенная потливость. Костные изменения присоединяются позднее, развиваются медленнее, заключаются в утолщении кортикального слоя костей, образовании костных наростов, шипов на конце фаланг.

В результате гипертрофической артропатии нередко явления артралгии и деформирующего артрита. Увеличение нижней челюсти ведет к прогнатизму, выступанию нижних резцов, увеличению промежутков между зубами. Отмечаются разрастание лицевого скелета, увеличение размеров костных пазух, гипертрофия голосовых связок, ведущая к огрубению голоса. Если гиперсекреция гормона роста начинается в детском возрасте, то наблюдается пропорциональное увеличение роста с развитием истинного гигантизма, который, как правило, сопровождается явлениями гипогонадизма. Возможно сочетание гигантизма с явлениями акромегалии, что свидетельствует о достаточно давнем начале заболевания. У больных нередко наблюдаются признаки висцеромегалии, чаще всего в виде кардио- и гепатомегалии. Довольно частый признак – различные туннельные синдромы (чаще запястного канала), появляющиеся в результате разрастания окружающих нервы связок и фиброзной ткани.

Как правило, акромегалия сочетается с различной степени выраженности признаками гипогонадизма, ожирения, сахарного диабета.

Среди больных с типичной акромегалией следует выделять лиц с акромегалоидным состоянием, характеризующимся слабо выраженными либо преходящими признаками акромегалии. Акромегалоидное состояние, или, по выражению Н. dishing, «мимолетная акромегалия», характерно для периодов гормональных перестроек: пубертата, беременности, климакса. Отдельные признаки акромегалии могут встречаться при церебральном ожирении, несахарном диабете, идиопатических отеках, синдроме «пустого» турецкого седла.

Акромегалия: как выявить симптомы и причины болезни, методика лечения

Акромегалия в переводе с греческого языка означает «большие конечности». Тяжелая нейроэндокринная патология, которую выявляют у 4-х человек из 1000 000, доставляет моральный и физический дискомфорт.

Часто болезнь, вызванную сбоем функции передней доли гипофиза, диагностируют у 40-летних мужчин и 45-летних женщин. У людей молодого возраста акромегалия проявляет себя более агрессивно. В это время признаки проявляются ярче, быстрее.

Одним из первых симптомы болезни описал французский доктор Мари в 1886 году. Но за полтора столетия до этого английский писатель Джонатан Свифт рассказал миру о путешествии Гулливера в страну Великанов. Вымышленные персонажи писателя – аллегория. Однако и теперь, говоря об акромегалии, врачи вспоминают автора из Туманного Альбиона. Не исключено, что облик исполинов взят Свифтом из жизни.

Причины акромегалии

Перечисляя главные причины редкой болезни, врачи называют генетическую предрасположенность семейных форм, передающихся по наследству:

  • синдром Розенталя-Клопфера (большие складки на затылочной части, спровоцированные сочетанием пахидермии складчатой, гигантизма и акромегалии);
  • синдром акромегалоидного лица (утолщение губ, век, бровей, нос «картошкой»);
  • синдром Сотоса (усиленный рост с явными признаками болезни);
  • соматотрофиному;
  • гигантизм, вызванный избытком соматолиберина.

Существует перечень недугов, которые в первую очередь могут стать причиной летального исхода пациентов с акромегалией:

  • ишемическая болезнь сердца;
  • гипертония;
  • синдром обструктивного апноэ сна;
  • гиперпаратиреоз;
  • полипы в кишечнике;
  • инфекционные болезни.

Если своевременно не начать лечить акромегалию, состояние пациента будет стремительно ухудшаться. Человек погибнет через 3-4 года.

Признаки и симптомы болезни

Провокатор акромегалии – избыток продукции гормона роста соматотропина у взрослых, либо опухоль гипофиза, влияющая на зрительные нервы и окружающие отделы головного мозга. В начальной стадии акромегалии перемены во внешности происходят так медленно, что ни близкие, ни сам больной не замечают это. Пока однажды не обнаружат, что стопы не помещаются в любимые туфли, а кольца невозможно надеть на растолстевшие пальцы.

Развитию акромегалии сопутствуют симптомы, вызывающие панику у родственников и больного. Черты лица, о которых еще недавно окружающие отзывались с восторгом, грубеют. С годами масштаб проблемы виден издалека. Увеличиваются надбровные дуги, кости скул, появляются расщелины между зубами, нижняя челюсть тяжелеет. Мягкие ткани разрастаются, становятся толстыми. Уши, нос, губы меняют размеры. В области щек, лба и затылка намечаются складки.

Диагностика акромегалии

Диагностику болезни проводит врач-эндокринолог. Для этого необходимо посетить медицинский центр, сдать лабораторные анализы:

  • кровь (определить количество фосфора, гормонов);
  • мочу (на содержание кальция).

Следующими этапами станут:

  • рентген – покажет изменения в костной системе;
  • компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) – определят состояние гипофиза, отсутствие или наличие опухолевых образований;
  • осмотр офтальмологом;
  • консультация невропатолога.

Разобравшись в причинах болезни, врач назначит адекватное лечение. Медицине известны случаи, когда больные выздоравливали. Но внешние изменения останутся навсегда.

Лечение акромегалии

Если больному поставлен диагноз «акромегалия», не нужно впадать в панику. Медицина не стоит на месте. Науке доступно многое, но больной должен помнить: работать надо на опережение. Медицина использует 3 способа лечения патологии:

  • Лекарственные препараты. Классический метод лечения применяется, если в организме нет серьезных изменений, опухолевых образований. Существенным моментом является противопоказание к хирургическому вмешательству. Специальные препараты будут подавлять гормоны роста.
  • Лучевая терапия. Когда лекарственная терапия не дает эффект, а хирургическое вмешательство противопоказано, врач предложит пройти курс лучевой терапии. Его назначают при злокачественной опухоли на гипофизе. На результат лечения рассчитывают через 1-2 года.
  • Если патология прогрессирует, а другие формы лечения не результативны, используют хирургический метод. Операцию рекомендуют, когда опухоль давит на зрительный нерв. Послеоперационная реабилитация длится от 3-4 месяцев до нескольких лет.

Обязательная часть – симптоматическое лечение: борьба с сахарным диабетом, гипертонией, ожирением. Если и вы столкнулись с этой болезнью, специалисты медицинского центра «Гармония» поспособствуют в ее преодолении. Врачи помогут преодолеть психологические проблемы, назначат обследование, подберут правильное лечение.

Акромегалия

Акромегалия – это патологическое увеличение частей тела, которое обуславливается дисбалансом гормона роста. Причем размеры меняются у отдельных частей, например, могут укрупняться черты лица: растут нос, уши, губы, челюсть. Или же патология может проявляться ростом конечностей.

Только сразу кажется, что эта проблема лишь визуальная. Но на деле увеличение гормона роста в организме грозит человеку массой проблем. Это и болевой синдром, и проблемы с репродуктивной функцией, и ранняя смертность, обусловленная более активным развитием сердечно-сосудистых, онкологических и других болезней.

Причины

Гормон роста (он же соматотропин либо СТГ) вырабатывается гипофизом и регулируется гипоталамусом. У людей, которые страдают акромегалией этот процесс сильно нарушен – если очень упростить, то гипофиз из-за разных причин «не слушается» гипоталамус. В результате клетки гипофиза разрастаются, возникает аденома, а выработка гормона становится более активной. Причем нарушения могут наблюдаться не только на уровне гормона роста – сбои могут касаться и других.

В 99% случаев причиной акромегалии как раз и становится аденома, а уже она обуславливается разными факторами:

  • черепно-мозговыми травмами;
  • синуситом;
  • опухолями гипоталамуса;
  • наследственностью и т.д.

Какой бы ни была причина, речь идет о серьезном заболевании, которое требует медицинского контроля.

Симптомы

Мы уже упомянули, что у этой патологии есть визуальный эффект — то есть меняются черты лица, размеры конечностей. Может увеличиться язык, что влечет за собой изменения голоса на более хриплый и низкий. Важно понимать, что все эти изменения происходят не вдруг – они очень постепенные и плавные, поэтому пациенты далеко не сразу замечают, что происходит что-то не то.

К другим симптомам акромегалии относят такие моменты:

  • деформация скелета. Она проявляется искривлением позвоночника, увеличением грудной клетки, расширением промежутков между ребер;
  • проблемы с суставами, например, ограничение подвижности;
  • избыточная потливость, а также выработка кожного сала;
  • уплотнение, утолщение кожных покровов. Часто кожа собирается в крупные, глубокие складки, что сильно заметно на голове в области волос;
  • увеличение внутренних органов, мышц. При этом наблюдается дистрофия волокон;
  • утомляемость, слабость, постепенное снижение работоспособности;
  • процессы, ведущие к сердечной недостаточности;
  • повышенное давление (приблизительно у трети пациентов);
  • синдром апноэ. Это один из признаков того, что при акромегалии нарушено дыхание;
  • у женщин – нарушение менструального цикла, неспособность к зачатию, галакторея. Последний синдром – это выделение молока из груди при том, что не было ни беременности, ни родов;
  • у мужчин – снижение потенции (приблизительно в 30% случаев);
  • проблемы со зрением: двоение в глазах, светобоязнь;
  • нарушение слуха, обоняния, ощущение немоты в конечностях;
  • головные боли, головокружения, рвота и т.д.

Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому со временем развиваются разные осложнения, каждое из которых крайне опасно.

Осложнения

Изучив причины и симптомы акромегалии, обратимся к последствиям. При прогрессировании заболевания развиваются:

  • сахарный диабет;
  • гипертрофия сердца;
  • сердечная недостаточность;
  • дистрофия печени;
  • опухоли – доброкачественные и злокачественные, с локализацией в разных органах;
  • узловой зоб;
  • фиброзно-кистозная мастопатия;
  • поликистоз яичников и миома матки и т.д.
Читайте также:  Внутреннее кровотечение: причины, симптомы и лечение

Очевидно, что любое из этих состояний осложняет жизнь пациента, а во многих случаях грозит даже летальным исходом.

Диагностика

Для диагностики акромегалии проводят визуальный осмотр пациента, а также анализы на выявление уровня соматотропного гормона. Он делается в двух вариациях – после теста с глюкозой и в утреннее время. Также для постановки диагноза назначается офтальмологическое обследование, рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга.

Дополнительные обследования позволяют исключить либо подтвердить сахарный диабет, многоузловой зоб, полипоз кишечника и т.д. Обо всех осложнениях необходимо знать, чтобы разработать максимально эффективный план лечения.

Лечение и прогнозы

Главная цель при лечении акромегалии – это ремиссия пациента. Для этих целей используют разные методы:

  • медикаментозный;
  • лучевой – облучается область гипофиза;
  • хирургический – удаление опухоли;
  • комбинированный – когда несколько методов объединяются между собой.

Если аденома небольшая, то после первой операции стойкая ремиссия наступает у 85% пациентов. Значительный размер опухоли снижает процент до 30. Если же пациента не лечить, риск преждевременной смерти очень высок – 90% людей с болезнью акромегалия не доживают до шестидесяти лет.

Вопрос-ответ

Есть ли профилактика при таком заболевании?

Нет стопроцентного способа избежать самой болезни и осложнений при акромегалии. Но зато можно снизить отдельные риски. Например, избегать тех видов деятельности, которые грозят травмами головы, или же вовремя лечить все инфекции.

Эффективны ли при таком заболевании народные средства?

Это одна из тех болезней, когда народные способы лечения не нужны даже в качестве вспомогательных. Поскольку заболевание гормональное, оно поддается только медикаментозному, хирургическому, лучевому и смешанному лечению.

Чем опасна акромегалия?

Если не соблюдать клинические рекомендации при акромегалии и не вывести пациента в ремиссию, есть риск, что человек не доживет до старости. Обычно такие люди не превышают порог 60 лет, при этом качество их жизни значительно снижается из-за сложных симптомов.

Акромегалия

Что такое Акромегалия –

Акромегалия – тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой).

Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев – 3-4 на миллион населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет.

Что провоцирует / Причины Акромегалии:

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, ЛГ, ФСГ.

По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и ß-субъединиц G-белков. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1).

Патогенез (что происходит?) во время Акромегалии:

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros – крайний, megas – большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии, что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные.

Симптомы Акромегалии:

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания. Основными симптомами являются:

  • Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

  • Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности. Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют, обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выявляется артериальная гипертензия.
  • Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.
  • Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.
  • Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо нарушения продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактинемией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью, либо со сдавлением ножки гипофиза.
  • Хиазмальный синдром.
  • Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).
  • Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие хронической гиперподукции ростовых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в 20-50 % случаев, кишечные аденокарциномы – в 7 % всех случаев акромегалии.

Диагностика Акромегалии:

  1. Повышение базального уровня гормона роста выявляют у большинства пациентов с развернутой клинической картиной акромегалии.
  2. Оральный глюкозотолерантный тест подразумевает исследование уровня гормона роста исходно, а также в пробах крови через 30, 60, 90 и 120 минут после приема внутрь 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глюкозой уровень гормона роста снижается. В активной фазе акромегалии уровень гормона роста не уменьшается ниже 2 нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня гормона роста. Глюкозотолерантный тест показан в ситуации, когда у пациента с клиническими проявлениями акромегалии определяется лишь умеренное повышение базального уровня гормона роста, либо он в норме. Кроме того, тест используется для оценки эффективности лечения.
  3. Весьма информативным исследованием является определение уровня ИРФ-1 (соматомедина С). У взрослых единственной причиной повышения уровня ИРФ-1 является акромегалия, а выявление нормального уровня ИРФ-1 практически исключает этот диагноз. ИРФ-1 в отличие от гормона роста имеет более длительный период полужизни в плазме и отражает уровень гормона роста на протяжении длительного времени.
  4. МРТ гипофиза для визуализации аденомы.
  5. Обследование на предмет возможных осложнений (полипоз кишечника, сахарный диабет, многоузловой зоб и др.).

Дифференциальная диагностика

Акромегалию дифференцируют от тяжелого гипотиреоза, болезни Педжета, индивидуальных особенностей внешности.

Лечение Акромегалии:

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня гормона роста в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания.

  • Методом выбора при лечении больных с акромегалией является удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах в 85 % случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным ростом.
  • Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни гормона роста и ИФР-1 у 50-70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного.
  • Блокаторы рецепторов гормона роста (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным гормоном роста за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффективности других методов.
  • Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли ý-частицами (гамма-нож).

Прогноз

Смертность при акромегалии в 2-4 раза выше, чем среди населения. В целом, прежде всего из-за сердечно-сосудистых заболеваний. При нормализации уровня ИФР-1 и устранении гиперсекреции СТГ смертность снижается до среднестатистического показателя.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Акромегалия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Акромегалии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Оцените статью
Добавить комментарий