Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение

Виды полинейропатии

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на [4] :

  • сенсорные. Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или «мурашек», жжением, жгучими стреляющими болями, зябкостью (наследственная сенсорно-вегетативная невропатия);
  • моторные. Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии (острая моторная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, мультифокальная моторная невропатия, порфирийная ПНП);
  • моторно-сенсорные с преобладанием двигательных нарушений (острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; наследственная моторно-сенсорная невропатия Шарко — Мари);
  • сенсорно-моторные с преобладанием сенсорного компонента (диабетическая, алкогольная, амилоидная, ПНП на фоне дефицита витамина В1 или В12, уремическая ПНП, ПНП при саркоидозе).

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям [5] .

Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению, которое строится по следующим принципам:

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия характеризуется повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. При полинейропатии происходит реакция иммунной системы на миелин, из которого состоит оболочка нервных волокон. Иммунная система воспринимает компоненты миелина как чужеродные организму вещества и разрушает его. Клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

  • симптомы заболевания проявляются с течением времени. Симптоматика нарастает медленно;
  • отмечается онемение и покалывание в нижних конечностях;
  • со временем появляется нарушение согласованности движения мышц и неполный паралич верхних конечностей;
  • выраженная болезненность встречается редко;
  • поражение черепных нервов характеризуется параличом подъязычных мышц, может развиться глухота, появляются трудности при глотании. Глазодвигательные нервы повреждаются редко. Нарушается чувствительность, развивается асимметрия лица. Мышцы лица поддергиваются.

Причин развития заболевания много, к ним относятся:

  • интоксикация организма химическими веществами, алкоголем, лекарственными препаратами;
  • заболевания лимфатической и кровеносной системы;
  • заболевания эндокринной системы;
  • аутоиммунные нарушения;
  • амилоидоз;
  • дистрофия, недостаток витаминов группы В;
  • наследственная предрасположенность.

Происходит потеря или ослабление рефлексов, падает чувствительность, нарушается походка, ограничивается мелкая моторика. При хронической форме заболевания наиболее часто отмечается нарушение двигательной функции (около 95% случаев), около 65% больных беспокоит потеря чувствительности, поражение лицевых мышц отмечается у части больных, встречается в 2-30% случаев, редко поражается вестибулярная функция.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия характеризуется повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте. При полинейропатии происходит реакция иммунной системы на миелин, из которого состоит оболочка нервных волокон. Иммунная система воспринимает компоненты миелина как чужеродные организму вещества и разрушает его. Клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

· Подострая (4-8 недель);

Какие особенности имеет каждый вид?

  1. Клиническая классификация на подгруппы зависит от поражённого нерва. По типу расстройства различают пять видов:
  • Чувствительный или сенсорный вид назван так из-за болевого синдрома, чувства жжения и онемения ног и/или рук во время болезни.
  • При моторной полинейропатии у пациентов возникает слабость и атрофия мышц.
  • Если затронута вегетативная нервная система, речь идёт о вегетативной полинейропатии. Она проявляется необычным состоянием кожи, мраморностью кожи, отёками, внезапным белением пальцев.
  • Когда присутствует два и более вида поражение, то это смешанный тип.
  1. По характеру травмы полинейропатия делится на два вида: аксональная и демиелинизируящая.

Аксональная полинейропатия — редкий вариант синдрома Гийена-Барре. Характеризуется острыми эпизодами паралича с потерей рефлексов, но сохранением чувствительности. Также можно встретить другое название этого заболевания – токсическая полинейропатия. Так как для этого вида характерна сильная интоксикация, которая может быть вызвана ртутью, мышьяком, угарным газом, метиловым спиртом.

Признаки этого заболевания — парез рук и ног, проявляются в течение нескольких месяцев. При правильном лечении выздоровление наступает быстро.

Хроническая аксональная полинейропатия развивается на фоне алкогольной зависимости или отравления алкоголем. Сначала больных беспокоят икроножные мышцы, потом слабость в конечностях, в итоге может наступить паралич.

Демиелинизируящую полинейропатию часто отождествляют с синдромом Гийена-Барре. До сих пор точно не установлено, является ли она самостоятельной болезнью или одной из форм синдрома. Характеризуется заболевание симметричным поражением нервных корешков.

Может быть смешанный тип, аксоно-демиелинизирующий.

  1. Каждый из этих видов, по течению болезни может быть острым, подострым и хроническим.
  • Острая воспалительная демиелинизирующая форма характеризуется быстрым развитием (до 4 недель). Воспаление затрагивает сразу несколько периферических нервных стволов;
  • При подострой форме заболевание прогрессирует не так интенсивно, как при острой форме, но тоже достаточно быстро;
  • Хроническая воспалительная демиелинизируящая полинейропатия (ХВДП) — аутоиммунный вид. Является частым заболеванием, но может быть не замечен врачами. В настоящее время с улучшением диагностики ХВДП, распознать болезнь проще. Хроническая полинейропатия проявляется постепенной симметричной слабостью плечевых мышц и мышц нижних конечностей, которая может усиливаться в течение двух и более месяцев. Нарушается чувствительное восприятие, ослабляются или совсем исчезают сухожильные рефлексы, содержание белка в спинно-мозговой жидкости увеличивается.

  • выяснить причину, по которой иммунитет разрушает нервы;
  • определить, как пострадала иммунная система;
  • остановить процесс разрушения периферических нервов;
  • не допустить дальнейшее развитие ХВДП.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.


Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Демиелинизирующая полинейропатия

  • Причины
  • Виды и классификация
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
  • Синдром Гийена-Барре
  • Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей
  • Методы лечения
  • Прогноз и результаты лечения
  • Видео по теме

Демиелинизирующая полинейропатия – это поражение периферических нервов, при котором разрушается их миелиновая оболочка. Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах, отличающихся длительностью течения и интенсивностью симптомов.

В патологический процесс вовлекаются преимущественно дистальные отделы верхних и нижних конечностей – кисти и предплечья, голени и стопы. По мере прогрессирования симптомы распространяются и на проксимальные отделы рук и ног – бедра и плечи.

Демиелинизирующая полинейропатия является достаточно редкой болезнью и поражает в основном лиц мужского пола в возрасте от 40 до 50 лет. У пожилых людей старше 50 лет патология протекает в более тяжелой форме и хуже поддается лечению.

В патологический процесс вовлекаются преимущественно дистальные отделы верхних и нижних конечностей – кисти и предплечья, голени и стопы. По мере прогрессирования симптомы распространяются и на проксимальные отделы рук и ног – бедра и плечи.

Читайте также:  Искусственное вскармливание новорожденных и грудничков: достоинства, недостатки, как разводить смесь

Физиотерапия

Большую роль в лечении хронической воспалительной демиелинизирующейполинейропатии играют физиотерапевтические процедуры. Пациентам назначаются:

  • грязевые ванны;
  • иглоукалывание;
  • магнитотерапия;
  • электрофорез.

Физиотерапию назначают только после прохождения медикаментозного курса.

По согласования с лечащим врачом в комплекс терапии могут быть включены народные методы лечения. Отвары на основе лекарственных трав помогают в заживлении тяжелых язв.

МКБ-10

  • Причины ХВДП
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы ХВДП
  • Диагностика ХВДП
  • Лечение ХВДП
  • Прогноз
  • Цены на лечение

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что означают эти термины?

“Хроническая” – означает, что заболевание имеет длительный курс течения, а симптоматика может неуклонно прогрессировать и рецидивировать. Для установления диагноза хронической полинейропатии должно пройти более 8 недель от момента появления первых симптомов.
“Воспалительная” – подразумевает “воспаление” как основной механизм повреждения периферических нервов вследствие нарушения комплексной работы иммунной системы, поэтому данное заболевание также можно назвать “аутоиммунным”.
“Демиелинизирующая” – характеризует тип повреждения периферических нервов, при котором преимущественно страдает миелиновая оболочка нерва.
“Полирадикулонейропатия” – означает, что патологический процесс вовлечено более одного нерва, а также корешки спинного мозга и стволы сплетений.

Как часто встречается это заболевание?

ХВДП является довольно редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов с ХВДП в мире в среднем составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст – 40-50 лет.

Каковы причины развития заболевания?

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.

Есть ли факторы риска заболевания?

В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.

Возможна ли передача заболевания по наследству?

Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков.

Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?

ХВДП – это заболевание периферических нервов. В подавляющем большинстве в патологический процесс вовлекаются так называемые “толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является мишенью при данном заболевании. Эти волокна несут от головного и спинного мозга к нашей скелетно-мышечной системе информацию о двигательной команде и в обратном направлении о положении тела в пространстве для обеспечения равновесия. Поэтому самым распространенными симптомами являются:

  • слабость в руках и ногах
  • неустойчивость при ходьбе
  • ощущение онемения в кистях и стопах
  • похудание мышц и снижение их тонуса

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят:

  • мультифокальную форму ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
  • дистальную форму ХВДП
  • чисто сенсорную или чисто моторную формы ХВДП
  • ХВДП с острым началом
  • хроническую иммунную сенсорную полирадикулонейропатию

Течение заболевания также может быть вариабельным – у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других – минимальные неврологические нарушения; ряд пациентов может испытывать частые обострения, в то время как встречаются случаи с единственным обострением в жизни.

На основании чего мне установили диагноз ХВДП?

Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на “ХВДП”. Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования.

Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом.

Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии.

Какие варианты лечения ХВДП существуют?

До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения:

  • глюкокортикостероидные препараты
  • препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина
  • плазмаферез

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.

Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?

Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая доза из расчета массы тела, которая со временем постепенно снижается. Длительность приема и величина поддерживающей дозы зависят от тяжести симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности лечения, длительность терапии должна быть не менее 12 недель. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС может быть сопряжено с рядом побочных явлений – набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани. Поэтому наряду с основным препаратом назначается комплексная терапия для предупреждения развития вышеуказанных последствий лечения.

Читайте также:  Бурсит плечевого сустава: субакромиальный, подакромиальный, поддельтовидный, субдельтовидный, известковый, каменный

Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций.

Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного иили тяжелого обострения.

У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии.

Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?

Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:

  • избегать любых вирусных и бактериальных инфекций (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и др.)
  • больше двигаться – в случае выраженных двигательных нарушений может быть назначена физическая реабилитация, эрготерапия или поддерживающие средства для ходьбы – ортезы и пр.
  • ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатии
  • исключить прием нейротоксических препаратов, усугубляющий течение полинейропатии
  • тщательный уход за стопами очень важен, особенно при наличии сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать стопы на предмет порезов, мозолей, язв.
  • придерживаться диеты с низким содержанием жиров, богатой злаками, фруктами и овощами.
  • избегать длительного сдавления конечностей

Каковы прогнозы при данном заболевании?

В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Течение болезни может быть различным – протекать с частыми обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, либо достигнуть стойкой ремиссии с минимальными клиническими проявлениями. Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами проводимой терапии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз “Полинейропатия” или “ХВДП”, вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Какие варианты лечения ХВДП существуют?

Острая форма

Первые симптомы острой воспалительной демиелинизирующей формы полинейропатии – это нарушение двигательной функции:

  • слабость мышечного аппарата конечностей;
  • болевой синдром;
  • гипотрофия пораженного мышечного аппарата.

Сфинктерная функция, как правило, не нарушается. Часто поражаются черепно-мозговые нервы и мимическая мускулатура. Типичный признак, которым характеризуется острая демиелинизирующая полинейропатия, – это синдром Гийена-Барре. Он выражается в следующем:

  • вялый парез;
  • нарушение чувствительности кожного покрова;
  • выпадение глубоких сухожильных рефлексов;
  • ослабление лицевых мышц.

Многочисленными исследованиями в данной области доказано, что возникновение симметричной слабости и парестезий чаще начинается именно с нижних конечностей. Руки или голова в начале развития заболевания в патологический процесс вовлекаются редко.

В некоторых случаях ОВДП сопровождается:

  • скачками артериального давления;
  • аритмией;
  • нарушением процесса мочеиспускания с его задержкой;
  • нарушением зрительной функции.


Наиболее распространенными разновидностями ХВДП можно назвать:

Причины развития и лечение хронической и острой форм демиелинизирующей полинейропатии

Демиелинизирующей полинейропатией называют заболевание, которое характеризуется развитием воспалительного процесса в нервных корешках, с течением времени приводящего к разрушению миелиновой оболочки. Данная патология – достаточно редкое явление на сегодняшний день, но, несмотря на это, она хорошо поддается терапии, особенно при своевременном ее начале.

  • Причины и проявления заболевания
  • Острая форма
  • Хроническое течение
  • Диагностические и лечебные мероприятия
  • Основные принципы терапии
  • Профилактика и прогноз

  • нарушение метаболических процессов;
  • гормональный сбой;
  • систематический стресс;
  • чрезмерная физическая нагрузка на организм;
  • любое оперативное вмешательство в прошлом.

Демиелинизирующая полинейропатия — классификация, причины, лечение

Деминиелинизирующая полинейропатия – это весьма редкое, но тяжелое заболевание, при котором начинают развиваться воспалительные процессы в нервных корешках, постепенно приводящие к разрушению миелиновой оболочки.

Наиболее часто данный недуг поражает мужчин, находящихся в возрасте от 40 до 60 лет, однако также может развиваться у женщин и детей.

По результатам клинических исследований, заболевание встречается нечасто – из ста тысяч человек страдают им один или два. Своевременная диагностика и грамотное лечение позволят устранить данное заболевание без серьезных осложнений. Кроме того, в некоторых случаях его симптомы бесследно исчезают самостоятельно.

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Прогноз

Наиболее благоприятный прогноз при демиелинизирующих формах заболевания. Правильное лечение способствует восстановлению поврежденных оболочек нервных волокон. В 90% случаев удается добиться полной или частичной ремиссии.

При диабетической полинейропатии исход благоприятный, если пациент будет соблюдать рекомендации врача и следить за уровнем гликемии. Только на поздних стадиях возникают серьезные проблемы, беспокоит болевой синдром разной интенсивности, что ухудшает качество жизни.

Неблагоприятный прогноз лечения при наследственной полинейропатии ног. Заболевание имеет прогрессирующее течение, но развивается медленно, поэтому больные приспосабливаются к своему состоянию и довольного долго могут самостоятельно себя обслуживать без посторонней помощи.


Неблагоприятный прогноз лечения при наследственной полинейропатии ног. Заболевание имеет прогрессирующее течение, но развивается медленно, поэтому больные приспосабливаются к своему состоянию и довольного долго могут самостоятельно себя обслуживать без посторонней помощи.

Симптомы полинейропатии

Рассматриваемое заболевание полинейропатия верхних и нижних конечностей начинается с мышечной слабости, и в первый черед, в дистальных участках ног и рук. Это обусловлено повреждением нервных волокон. При данном недуге, прежде всего, поражаются дистальные части конечностей вследствие отсутствия достаточной защиты сегментов периферической системы (например, гематоэнцефалического барьера, находящегося в головном мозге).

Читайте также:  Аспирин при простуде: разжижение крови, препараты, лекарство, состав, группа, как принимать

Проявления описываемой патологии дебютируют в области стопы и распространяются постепенно вверх по конечности. В зависимости от типологии нервных волокон, подвергающихся разрушению в большей мере, все виды полинейропатии условно подразделяются на четыре подгруппы.

Вследствие поражения, преимущественно, афферентных длинных отростков нейронов, у больных отмечается положительная или отрицательная симптоматика. Первая – характеризуется отсутствием функции или ее снижением, позитивной симптоматикой именуются те проявления, которые ранее не наблюдались.

В первый черед, у больных рассматриваемое заболевание проявляется различного рода парестезиями, такими как жжение, покалывание, ползание мурашек, онемение. Затем клиническая картина осложняется алгиями различной интенсивности, усиливается восприимчивость болевых раздражителей. По мере нарастания симптоматики пациенты становятся излишне чувствительными к простым прикосновениям. Позднее у них отмечаются проявления сенситивной атаксии, выражаемые в шаткости поступи, в особенности с прикрытыми глазами, и нарушением координации движения. К отрицательным симптомам полинейропатии относится понижение чувствительности в местах поражения нервных волокон.

При повреждении аксонов нейронов движения полинейропатия верхних и нижних конечностей проявляется, в первый черед, мышечной атрофией и обнаруживается в слабости ног и рук. Описанная симптоматика прогрессирует до возникновения параличей и парезов. Реже может наблюдаться состояние, проявляемое неприятными ощущениями в ногах, появляющимися, преимущественно, в покое и вынуждающими людей совершать движения облегчающего характера (синдром «беспокойных нижних конечностей»). Кроме того, могут возникать фасцикуляции и конвульсии.

Вегетативные дисфункции подразделяются на трофические расстройства и сосудистые нарушения. К первым относится появление пигментации и шелушения кожи, возникновение на конечностях трещин и язв. К сосудистым расстройствам относят ощущение холода в поврежденных сегментах, блеклость кожных покровов (так называемая «мраморная бледность»).

К вегетативно-трофической симптоматике относят также изменения в структуре производных дермы (волос и ногтей). Вследствие того, что нижние конечности выдерживают больше нагрузки, полинейропатия ног диагностируется значительно чаще, нежели рук.

Выделяют две формы описываемой патологии в зависимости от локализации места поражения: демиелинизирующую и аксональную. При первой – поражается миелин – вещество, образующее оболочку нервов, при аксональной форме повреждается осевой цилиндр.

Полинейропатия

Значительные клинические признаки представленного заболевания в большинстве случаев проявляются лишь спустя несколько дней, а восстановление организма человека происходит в течение нескольких недель.

Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение

1. Течение демиелинизирующей полинейропатии. Острая ВДП обычно развивается на ранних стадиях СПИДа и может быть признаком сероконверсии (появления специфических антител к ВИЧ в крови больного). Клиническая картина заболевания ничем не отличается от синдрома Гийена-Барре у лиц, не страдающих СПИДом. ВДП считается следствием транзиторного нарушения иммунных реакций, что приводит демиелинизации периферических нервов. Хроническая ВДП может развиться на любой стадии СПИДа и также является следствием иммунопатологической демиелинизации.

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия может протекать с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогрессировать.

2. Клиническая картина демиелинизирующей полинейропатии. Острая ВДП обычно манифестирует нарастающей мышечной слабостью, арефлексией и различными чувствительными и вегетативными симптомами. Симптоматика достигает максимальной выраженности в течение нескольких дней, начинаясь с нижних конечностей и постепенно распространяясь вверх. У некоторых больных развивается значительная слабость дыхательной мускулатуры, и им требуется искусственная вентиляция легких. Острая ВДП может трансформироваться в хроническую. Последняя может протекать с обострениями и ремиссиями или иметь непрерывно прогрессирующее течение.

Так же как и острая демиелинизирующая полинейропатия, она характеризуется мышечной слабостью с арефлексией при меньшей выраженности чувствительных нарушений.

3. Диагностика демиелинизирующей полинейропатии основана на данных клинической картины, результатах электрофизиологических исследований и анализа ЦСЖ. По данным электрофизиологических исследований определяется замедление или блок проведения по двигательным нервам, удлинение или отсутствие F-волны, а также признаки поражения аксонов и денервации различной степени. В ЦСЖ отмечается выраженное повышение уровня белка. В отличие от синдрома Гийена-Барре у лиц, не страдающих СПИДом, у ВИЧ-инфицированных ВДП сопровождается умеренным лимфоцитарным плеоцитозом в ЦСЖ. Поэтому, если в ЦСЖ больного ВДП обнаружено указанное изменение, требуется обязательное обследование на ВИЧ, даже если ранее результаты были негативны, т. к. могла произойти сероконверсия.

4. Лечение демиелинизирующей полинейропатии
При демиелинизирующей полинейропатии может наблюдаться спонтанный регресс симптомов. Но при выраженных двигательных нарушениях необходимо назначить плазмаферез в общем объеме 200—250 мл/кг. Рекомендовано разделить общий объем на 5 процедур в течение 2 недель с заменой взятой плазмы соответствующим объемом 5% раствора альбумина. Дорогостоящим, но более удобным методом лечения является внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут. Курс лечения составляет 5 дней. Рекомендуемая скорость внутривенного вливания составляет 0,05—4,0 мл/кг/ч при хорошей переносимости. Больным хронической формой ВДП требуется поддерживающая терапия внутривенным иммуноглобулином в той же дозе 1 раз в 2—4 недели.

После появления эффекта от лечения интервалы между введением можно постепенно удлинить. Считается, что лучшего результата можно достичь, сочетая оба вышеуказанных метода. Из-за риска присоединения острых оппортунистических инфекций больным СПИДом не назначаются кортикостероиды. Больным острой ВДП необходима искусственная вентиляция легких при развитии слабости дыхательной мускулатуры и дыхательной недостаточности.

Вспомогательная терапия демиелинизирующей полинейропатии очень важна для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений. Обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 ч и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен. Больному необходима лечебная физкультура и физиотерапия для предотвращения формирования контрактур. Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей. Невралгию лечат теми же средствами, что и при дистальной сенсорной ВИЧ-ней-ропатии.

При нарастании мышечной силы больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения, особенно при хронических формах ВПД.

К побочным эффектам и осложнениям плазмафереза относятся гипер- и гиповолемия, гемолитическая анемия, инфекции, аллергические реакции, гипогликемия, геморрагические осложнения и осложнения установки катетера (пневмоторакс и др.). Среди побочных эффектов лечения внутривенным иммуноглобулином наблюдаются миалгии, артралгии, головные боли, головокружение, озноб, тремор, желудочно-кишечные расстройства, а также риск инфекций, передающихся трансфузионным путем. Кроме того, у больных с дефицитом IgA наблюдаются реакции непереносимости, сопровождающиеся гипотензией и одышкой. Развития большинства из вышеперечисленных осложнений можно избежать, уменьшив скорость вливания препарата.

5. Ожидаемый результат лечения демиелинизирующей полинейропатии. Наблюдения показывают, что острая ВДП заканчивается полным выздоровлением у большинства больных. Хроническая ВДП протекает по-разному и у многих больных сохраняется стойкий резидуальный неврологический дефицит.

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия может протекать с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогрессировать.

Добавить комментарий