Выявляем и лечим заболевания надпочечников

Заболевания надпочечников

Заболевания надпочечников считаются тяжелыми эндокринными патологиями, т.к. приводят к серьезным нарушениям в работе многих органов и систем организма человека.

Надпочечники представляют собой небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек. Главная задача надпочечников – выработка гормонов, осуществляющих жизненно важные процессы в организме (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, эстрогенов, адреналиа и норадреналина и др.)

Основные причины заболеваний надпочечников связаны, как правило, с чрезмерной выработкой или дефицитом гормонов самих надпочечников или гормонов гипофиза (АКТГ).

Наиболее распространенные заболевания надпочечников

  • Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм).
  • Болезнь Аддисона (гипокортицизм).
  • Гиперальдостеронизм.
  • Феохромоцитома, феохромобластома (опухоли надпочечников).
  • Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Нельсона).
  • Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Болезнь Иценко-Кушинга – характеризуется избыточной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. Гиперкортицизм часто возникает после родов в результате нарушения секреции АКТГ, а также вследствие травматического или инфекционного поражения головного мозга.

Симптомы при болезни Иценко-Кушинга: резкий набор веса; ожирение на плечах, животе, лице, спине; атрофия мышц; сухость и истончение кожи; избыточное оволосение; появление стрий – багровых растяжек на бедрах, груди, животе; артериальная гипертензии – повышение артериального давления.

В основном болезнью Иценко-Кушинга страдают женщины в возрасте 25-40 лет (в 5-8 раз чаще, чем мужчины). В некоторых случаях гиперкортицизм носит идиопатический характер (т.е. причину заболевания установить не удается).

Болезнь Аддисона (гипокортицизм)

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) – эндокринная патология, при которой наблюдается снижение или полное прекращение секреции гормонов надпочечников.

В числе причин болезни Аддисона называются аутоиммунные процессы, туберкулез надпочечников, длительная гормональная терапия, некоторые грибковые заболевания, саркоидоз (системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением легких), амилоидоз (нарушение белкового обмена), СПИД, адренолейкодистрофия, хирургическое удаление надпочечников. Гипокортицизм наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет.

Симптомы болезни Аддисона: физическая и умственная утомляемость, гиперпигментация кожных покровов, меланодермия (золотисто-коричневый цвет кожи), снижение аппетита и потеря веса, тошнота и рвота, диарея, боли в животе, тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений), гипотония (пониженное артериальное давление), экстрасистолия (вид аритмии), снижение уровня сахара в крови, снижение либидо (полового влечения).

Острая надпочечниковая недостаточность (адиссонический криз)

Основная причина развития острой недостаточности коры надпочечников – хроническая надпочечниковая недостаточность (например, если больной перестает принимать кортикостероиды по причине нехватки собственных). Также адиссонический криз возникает при травмах, операциях, острых инфекционных заболеваниях, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе, при остром кровоизлиянии в надпочечники, при инфаркте надпочечников, при менингите, сепсисе, сильной кровопотере, ожоговой болезни и др.

Симптомы адиссонического криза: резкое развитие гипотонии (снижение артериального давления), обильный пот, «похолодание» в конечностях, внезапная слабость, аритмия, тошнота и рвота, сильные боли в животе, диарея, редкое мочеиспускание (олигоанурия), нарушение сознания, галлюцинации, обморок с дальнейшим развитием комы. Состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи и срочной госпитализации.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

Врожденная гиперплазия коры надпочечников возникает в результате дефекта ферментной системы 21-гидроксилазы – фермента, участвующего в синтезе кортизола и альдостерона. Классифицируют вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую (менее распространенную) формы адреногенитального синдрома.

Симптомы адреногенитального синдрома: гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу), олигоменорея (нерегулярные или неустойчивые менструации), аменорея (отсутствие менструаций), часто – уменьшение размеров молочных желез, матки и яичников, гипертрофия клитора. Врожденная гиперплазия коры надпочечников является одной из причин развития бесплодия.

Чрезмерная гиперкалиемия (повышенное содержание калия), развивающаяся при адреногенитальном синдроме, ведет к возникновению мышечного паралича. Более опасны нарушения сердечного ритма (вплоть до остановки сердца). Нарушение водно-солевого баланса ведет к развитию коллапса (критическому состоянию, угрожающему жизни), не исключен летальный исход.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – эндокринная патология, характеризующаяся чрезмерной секрецией гормона альдостерона. Гиперальдостеронизм возникает в случае наличия аденомы – опухоли, продуцирующей альдостерон, а также в случае нарушений в других тканях (гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперсекреция АКТГ и др.)

Симптомы гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), гиперволемия (увеличение объема циркулирующей крови и плазмы), отеки, мышечная слабость, запоры, тетания (судорожные приступы).

Феохромоцитома (хромаффинома)

Феохромоцитома – опухоль (доброкачественная или злокачественная) ткани надпочечников. Феохромоцитомой страдают люди любого возраста, но чаще – женщины в возрасте 25-50 лет. В детском возрасте чаще встречается у мальчиков. Может иметь наследственный характер, однако чаще всего причины остаются неизвестными. Феохромоцитома может сочетаться с другими опухолями – раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника. Феохромоцитома озлокачествляется в 10% случаев, практически не дает метастазирования.

Симптомы феохромоцитомы: кризы с резким повышением артериального давления, ощущение страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, боль за грудиной, боль в области сердца, головная боль, тошнота и рвота, тахикардия и экстрасистолия, потливость, сухость во рту. Осложнениями криза являются кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК

В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий – при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.

Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)

Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.

Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.

В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.

Как понять, что надпочечники устали: 5 вопросов, которые нужно задать себе

Синдром усталых надпочечников – этот термин лишь недавно появился в медицине, но многие специалисты уже называют данное состояние болезнью 21 века или синдромом напряжения нашего времени.

В современном мире около 80% людей в той или иной степени страдают этим синдромом! Воздействие на организм стрессов, тревоги, хронических заболеваний приводит к появлению первых симптомов усталости надпочечников. К таким признакам можно отнести:

  • постоянная усталость
  • по утрам трудно встать с постели
  • рассеянность, невнимательность
  • набор веса, особенно появление лишнего веса в области талии
  • тяга к сладкой и солёной пище
  • безразличие ко всему
  • мышечная слабость
  • проблемы со сном
  • выпадение волос
  • другие проблемы

Что же такое надпочечники и какие функции они выполняют в нашем организме?

Надпочечники – очень маленькие парные железы, они располагаются в области поясницы, над верхней частью почек и являются частью эндокринной системы.

Надпочечники вырабатывают около 50 биологически активных веществ – гормонов (минералокортикоиды, глюкокортикоиды, половые гормоны), которые регулируют обмен веществ, процессы роста, половое созревание, реакции возникновения стресса и множество других процессов.

Надпочечники отвечают за реакцию организма на стресс, синтезируя гормоны адреналин и кортизол.

Под влиянием адреналина увеличиваются зрачки, повышается артериальное давление, учащается дыхание и частота сердечных сокращений, ощущается прилив сил.
Гормон кортизол также активно вырабатывается надпочечниками в ответ на стресс. Его основная задача – подготовить организм к изменившимся условиям окружающей обстановки. Под действием кортизола регулируется уровень глюкозы в крови, активируется мозговая деятельность, контролируется уровень артериального давления, определяется работа иммунной системы организма.

Как появляется состояние надпочечниковой усталости

Воздействие постоянного стресса может привести к тому, что надпочечники не справляются со своими функциями, они перенапрягаются и травмируются, могут вырабатывать большее или меньшее количество необходимых гормонов, провоцируя депрессию, перепады настроения, рассеянность, забывчивость и многое другое.
При плохой работе надпочечников под удар попадают и другие органы. Сердце работает на предельных нагрузках, может воспалиться поджелудочная железа, нервная система и головной мозг замедляют свою работу.

Нарушить функционирование надпочечников может не только постоянный длительный стресс, но и недостаток сна, плохое питание, отсутствие физических упражнений, воздействие токсинов из окружающей среды, острый стресс также негативно влияет на работу эндокринной системы. Для диагностики данного состояния необходимо обратиться к эндокринологу.

Вот простой тест, чтобы понять, стоит ли идти с этим вопросом к эндокринологу:

  • Чувствуете ли Вы усталость по утрам после семи и более часов сна?
  • Чувствуете ли упадок сил в середине дня?
  • Чувствуете ли прилив энергии по вечерам?
  • Тянет ли вас на простые углеводы через пару-тройку часов после обеда?
  • Замечаете ли Вы нежелательные жировые накопления особенно в районе живота («спасательный круг»)?

Если на большинство вопросов Вы ответили да, то это повод проверить свой уровень кортизола в слюне.

Как помочь надпочечникам наладить свою работу?

  • Обеспечить правильное питание, исключить кофеин, сахар и его заменители, гидрогенизированные масла.
  • Наладить режим сна и отдыха. Продолжительность ночного сна должна быть не менее 8 часов. Важно спать в полной темноте – использовать либо маску для сна, либо плотные шторы.
  • На сегодняшний день производится ряд добавок, которые помогают поддержать и восстановить функции надпочечников. Помогают поддержать функцию надпочечников адаптогены растительного и животного происхождения. Один из таких БАДов – Супренамин, пептид надпочечников. Компоненты, входящие в его состав, получают из надпочечников крупного рогатого скота, они включают в себя комплекс минеральных и питательных веществ, витаминов, аминокислот. Главным преимуществом является натуральный негормональный состав.
  • Улучшению работы надпочечников, за счёт восстановления клеток тканей надпочечников, нормализации нарушенного гормонального обмена.
  • Выполнению нормальных функций надпочечников при влиянии на организм человека длительных психоэмоциональных и профессиональных нагрузок.
  • Сохранению трудоспособности и снижению утомляемости при активных занятиях спортом и тяжёлых физических, повышенных умственных нагрузках.
  • Улучшению настроения, нормализации сна.

Рекомендациями к применению Супренамина является комплексная терапия для нормализации гормонального обмена, при различных заболеваниях и нарушениях функции надпочечников, при постоянном влиянии разнообразных видов стресса. Пожилым людям он рекомендован для сохранения функций эндокринной системы.

БАД. Не является лекарственным средством
Имеются противопоказания. Перед применением необходимо ознакомиться с инструкцией или проконсультироваться со специалистом.

Введите e-mail, чтобы подписаться на нашу рассылку

Как проходит диагностика надпочечников

Надпочечники вырабатывают одни из самых важных гормонов, поэтому их роль в организме неоценима. Разбираемся, в каких случаях и как проводят диагностику надпочечников.

Некоторые органы можно осмотреть без специальных приборов, но далеко не все. Как осмотреть органы брюшной полости, например, надпочечники, куда инструментами не добраться? Диагностика надпочечников регулярно проводится пациентам с гормональными отклонениями, поэтому и способов определить заболевания этих органов сейчас довольно много.

Роль надпочечников в организме

Надпочечники — органы эндокринной системы. Они вырабатывают одни из самых важных гормонов: адреналин, норадреналин, кортикостероиды и андрогены. Через них надпочечники влияют на:

  • физическую и эмоциональную активность,
  • кровеносную систему,
  • метаболизм,
  • иммунитет,
  • первичные и вторичные половые признаки.
Читайте также:  Дисплазия тазобедренного сустава у взрослых: лечение

В каких случаях необходимо пройти обследование?

Если учесть, какую высокую роль надпочечники играют во всех процессах организма, признаки отклонений в их работе очень разнообразны. Обычно, специалисты назначают обследования при следующих симптомах:

  • неестественный цвет кожи, её истончение и сухость;
  • появление тёмных растяжек в области бёдер;
  • похудение конечностей при жировых отложениях на лице и животе;
  • повышение артериального давления;
  • нарушения водного обмена при нормальном уровне сахара в крови;
  • проблемы с половым созреванием у подростков;
  • нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин, импотенция у мужчин;
  • депрессивные и суицидальные настроения.

Все эти симптомы указывают на нарушение гормонального фона. При отсутствии лечения проблемы будут усугубляться. Через гормоны надпочечники влияют на весь организм, а значит и болезни будут прогрессировать во всём теле.

Диагностика надпочечников: какие исследования помогут?

Исследовать состояние этих органов можно при помощи анализов и специального оборудования. Сочетание этих способов диагностики даёт точный результат, по которому специалист сможет назначить верное лечение.

На УЗИ брюшной полости надпочечники рассмотрит только высококвалифицированный врач. Дело в их расположении: они находятся под мышцами, жировой прослойкой и всеми органами. Тем не менее, с помощью УЗИ проверяют железы на наличие опухолей и изменение структуры — и то, и другое на ультразвуковом исследовании видно хорошо.

МРТ органов брюшной полости позволяет сделать чёткие снимки на любом уровне. Магнитно-резонансная томография противопоказана пациентам с металлическими предметами внутри тела (кардиостимуляторы и так далее). Помимо этого, в замкнутых конструкциях может ухудшиться самочувствие у людей, страдающих клаустрофобией. Но, если у вас нет противопоказаний, этот способ диагностики надпочечников окажется очень информативным.

Компьютерная томография считается самым точным методом исследования. В ходе процедуры будет создана объёмная модель надпочечников, что позволит подробно их осмотреть. Обследование занимает совсем мало времени — если МРТ брюшной полости займёт 40 минут, то на КТ уйдёт всего 15 минут. Но есть противопоказания людям, которые весят больше 120 кг, детям и беременным женщинам.

Что касается сдачи анализов, то это может быть:

  • общий анализ крови для определения состояния организма;
  • анализ крови на гормоны: кортизол, альдостерон, андростендион, прогестерон, тестостерон, АКТГ;
  • анализ мочи на гормоны: кортизол, метанефрин, норметанефрин;
  • анализ слюны на кортизол.

По содержанию гормонов в крови можно определить, в какую сторону отклонена работа надпочечников. Каждый гормон вырабатывается определённой частью органа. А значит, по результатам анализа можно понять, что именно сейчас работает не так.

Подготовка к обследованию

Перед УЗИ предстоит за пару дней исключить все продукты, провоцирующие метеоризм. Это сырые овощи и фрукты, хлеб, бобовые и газированные напитки. Перед МРТ и КТ подобной подготовки не требуется. Однако, для проведения всех этих исследований, кишечник должен быть пуст.

Анализы на гормоны требуют не только тщательной подготовки, но и конкретного времени забора материала:

  • анализы сдаются с утра до 9 часов;
  • за два-три дня придётся отказаться от пищи, вызывающей концентрацию адреналина: это бананы, цитрусовые, кофе и шоколад;
  • в последние сутки избегайте спорта и физических нагрузок, чтобы не повлиять на уровень кортизола;
  • по этой же причине перед сдачей анализа надо хорошо выспаться и прийти в больницу в спокойствии. Если вы за пару дней до назначенного времени испытали сильный стресс или потрясение, то исследование придётся отложить;
  • перед сдачей мочи следует тщательно провести все гигиенические процедуры;
  • на уровень гормонов могут повлиять лекарства. Обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом о сдаче анализов, если вы принимаете что-то каждый день.

Возможно, ваш врач даст дополнительные комментарии, в зависимости от вашего заболевания. Основные рекомендации для успешного обследования:

  • отсутствие стресса,
  • хорошее настроение,
  • правильное питание накануне.

Если хорошо подготовиться, диагностика надпочечников пройдёт успешно, обследования покажут верные результаты и существенно помогут в диагностике заболеваний.

Что нужно знать о надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность — это состояние, в результате которого надпочечники не вырабатывают достаточного количества определенных гормонов, включая кортизол . Нарушение уровня гормонов может сопровождаться рядом симптомов, включая хроническую усталость, мышечную слабость и боль в животе. Существует несколько типов надпочечниковой недостаточности, включая болезнь Аддисона, также называемую первичной надпочечниковой недостаточностью. Все виды надпочечниковой недостаточности встречаются редко. Вторичная надпочечниковая недостаточность встречается чаще , и существует мало данных о распространенности третичной надпочечниковой недостаточности.

Надпочечниковая недостаточность — виды

Надпочечники — это небольшие железы, расположенные над почками, вырабатывая жизненно важные гормоны, в том числе кортизол . При надпочечниковой недостаточности надпочечники не вырабатывают достаточного количества определенных гормонов. Это приводит к снижению уровня кортизола, гормона стресса, который важен для многих функций организма. Существует три типа надпочечниковой недостаточности:

  1. Первичная надпочечниковая недостаточность, или болезнь Аддисона : повреждение надпочечников влияет на выработку гормонов.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность : гипофиз головного мозга не вырабатывает достаточного количества адренокортикотропного гормона, который влияет на выработку кортизола в надпочечниках. Это приводит к снижению уровня гормонов.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность : гипоталамус в головном мозгу, область, которая влияет на выработку гормонов в надпочечниках, производит слишком мало кортикотропин-рилизинг-гормона, что снижает уровень гормонов.

Гормоны надпочечников влияют на многие функции организма. Примеры данных гормонов включают кортизол , который помогает контролировать артериальное давление, воспаление и обмен веществ, в то время как альдостерон уравновешивает минералы в крови. Надпочечниковая недостаточность вызывает широкий спектр симптомов, от слабости до снижения уровня сахара в крови.

Надпочечниковая недостаточность — симптомы

Надпочечниковая недостаточность может вызвать много типов симптомов, которые зачастую первоначально незначительны, но со временем усиливаться. Все типы надпочечниковой недостаточности имеют сходные симптомы. К наиболее распространенным симптомам надпочечниковой недостаточности относятся:

  • хроническая усталость
  • мышечная слабость
  • снижение аппетита и веса
  • боли в животе

Другие симптомы могут включать:

  • боль в суставах
  • низкое артериальное давление
  • головокружение
  • тошнота
  • рвота
  • раздражительность
  • депрессия
  • низкий уровень сахара в крови
  • нерегулярные менструации
  • потеря полового влечения
  • потемнение кожи, например локтей и коленей

В некоторых случаях пациенты с данным состоянием могут иметь надпочечниковый криз . Это проявляется внезапным усилением симптомов, обычно вследствие болезни, травмы или инфекции. Надпочечниковый криз требует экстренного лечения. Без медицинского вмешательства это состояние может стать опасным для жизни.

Надпочечниковая недостаточность — причины

Болезнь Аддисона является результатом серьезного повреждения коры надпочечников, которая окружает надпочечники. Повреждение обычно происходит вследствие аутоиммунной реакции. Именно здесь иммунная система организма ошибочно атакует собственные здоровые ткани. Это является причиной примерно 8-9 из 10 случаев болезни Аддисона.

До сих пор неясно, что вызывает аутоиммунную реакцию, но чаще она развивается после операции или любого серьезного стресса. Болезнь Аддисона также может встречаться у пациентов с ВИЧ из-за неблагоприятного воздействия лекарственных средств, вторичного рака или приобретенных инфекций.

В некоторых случаях инфекция может спровоцировать болезнь Аддисона. Например, туберкулез является распространенной причиной данного заболевания в некоторых странах.

Вторичная надпочечниковая недостаточность может быть обусловлена:

  • аутоиммунными реакциями
  • опухолью или инфекцией
  • операцией на гипофиз
  • травмой головного мозга
  • генетикой

Большинство случаев третичной надпочечниковой недостаточности развивается после того, как пациент внезапно прекращает длительный курс применения кортикостероидов. Это происходит потому, что кортикостероиды повышают уровень кортизола в организме. Длительное использование приводит к тому, что гипоталамус вырабатывает меньше кортикотропин-рилизинг-гормона . После прекращения приема кортикостероидов гипоталамусу требуется время, чтобы снова начать вырабатывать достаточное количество этого гормона.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности различны, что затрудняет диагностику. Многие из данных симптомов сначала слабы и могут остаться незамеченными. Врачи оценят симптомы и назначат анализы, которые обычно включают в себя анализ крови. Врачи проверят уровень гормонов и минералов в крови на наличие признаков расстройства. Врач может также рекомендовать медицинские тесты визуализации. Например, использовать МРТ для оценки состояния надпочечников или гипофиза.

Когда нужно поговорить с врачом

Многие не замечают ранних симптомов недостаточности надпочечников. Однако со временем симптомы могут усилиться и стать более заметными. Постоянные чувства усталости, слабости или потери веса являются распространенными признаками этого состояния. Если симптомы проявляются быстро, это может быть признаком надпочечникового шока. В этих случаях необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью.

Надпочечниковая недостаточность — лечение

В настоящее время нет излечения от надпочечниковой недостаточности, но терапия может помочь пациентам справиться с симптомами. Методы лечения зависят от симптомов и тяжести состояния. Врачи будут учитывать возраст пациента и общее состояние здоровья при определении лечения. Гормонозаместительная терапия — это распространенная форма лечения надпочечниковой недостаточности, включающая замену гормонов, которые надпочечники больше не вырабатывают. Чтобы заменить кортизол, врачи обычно назначают гидрокортизон в виде таблеток несколько раз в день. Эндокринологи также могут рекомендовать флудрокортизон , для того чтобы сбалансировать минералы в организме без альдостерона. Многим пациентам придется принимать препараты всю жизнь.

Некоторым пациентам с первичной надпочечниковой недостаточностью может помочь диета с высоким содержанием натрия. Потребление дополнительного кальция и витамина D помогает поддержать здоровье костей пациентов, принимающих кортикостероиды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Основным осложнением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз, который может сопровождаться тяжелыми симптомами. Обычно это результат стресса, такого как травма или операция. Это состояние требует немедленного медицинского лечения. Без лечения надпочечниковый шок может вызвать судороги, кому и даже привести к летальному исходу.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

Не всегда удается предотвратить многие случаи недостаточности надпочечников. Это состояние обычно является результатом аутоиммунной реакции. Можно предотвратить третичную надпочечниковую недостаточность, избегая внезапного прекращения терапии кортикостероидами.

Надпочечниковая недостаточность — прогноз жизни

Недостаточность надпочечников — это пожизненное состояние, но заместительная гормональная терапия может помочь справиться с симптомами. Врач может посоветовать иметь при себе медицинскую карту на случай надпочечникового шока. Пациенты с шоком нуждаются в немедленной медицинской помощи. Кроме того, во время путешествия может потребоваться экстренная инъекция кортизола.

Заключение

Надпочечниковая недостаточность поражает надпочечники и ограничивает выработку гормонов в организме. Данное состояние зачастую нарушает уровень кортизола и может проявляться широким спектром симптомов. Надпочечниковая недостаточность поддается лечению с помощью заместительной гормональной терапии. Однако в некоторых случаях может развиться надпочечниковый шок. Это неотложное медицинское состояние, требующее немедленного лечения.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Заболевания надпочечников

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

  • Прием эндокринолога
  • Заболевания щитовидной железы и эндокринная офтальмопатия
  • Лечение гипотиреоза
  • Лечение хронического аутоиммунного тиреоидита
  • Заболевания надпочечников
  • Ожирение
  • Нейроэндокринные заболевания
  • Заболевания паращитовидных желез и остеопороз
  • Гинекологическая эндокринология
  • Диабетология
  • Онкология в эндокринологии
  • Хирургическая эндокринология
  • Редкие эндокринные и метаболические заболевания
  • УЗИ в эндокринологии
  • Главная
  • Взрослая клиника
  • Эндокринология
  • Заболевания надпочечников

Надпочечники являются парными железами, непосредственно прилегающими к верхним полюсам почек.

Этот эндокринный орган имеет жизненно важное значение. Гормоны надпочечников отвечают за адаптивные и защитные механизмы, обеспечивают выживание организма в условиях стресса и повышенной нагрузки, отвечают за уровень артериального давления и сопротивления сосудов, регулируют баланс, определяют реакцию организма на аллергены и воспалительные процессы, участвуют в регуляции обмена веществ, синтезе коллагена и работе репродуктивной системы.

Читайте также:  Лекарство от стоматита для детей

Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.

В связи с этим жалобы пациентов с заболеваниями этих органов могут быть очень разнообразными и включать:

  • прибавку или снижение веса (при синдроме Кушинга или хронической надпочечниковой недостаточности)
  • повышение или снижение артериального давления (при феохромоцитоме, синдроме Конна или болезни Аддисона)
  • приступы сердцебиения и жара (при феохромоцитоме)
  • боли в животе, тошнота и рвота (при феохромоцитоме, надпочечниковой недостаточности)
  • слабость и упадок сил (при хронической надпочечниковой недостаточности)
  • потемнение кожных покровов или образование «растяжек» (при болезни Аддисона или синдроме Кушинга)
  • характерное перераспределение жировой ткани с изменением внешности (при гиперкортицизме)
  • боли в мышцах, парезы и параличи (при первичном гиперальдостеронизме)
  • избыточное оволосение и алопеция (при нарушениях продукции половых стероидов) и многое другое

неспецифичности жалоб при многих заболеваниях надпочечников, такие пациенты, как правило, обращаются не к профильному специалисту (эндокринологу), проходят ненужные обследования и получают неадекватное лечение. Важно отметить, что при обращении пациента с заболеваниями надпочечников от врача требуются определенные знания, позволяющие объединить разрозненные симптомы в единую диагностическую концепцию эндокринного заболевания и назначить адекватное обследования.

Как правило, простого лабораторного определения уровня гормонов надпочечников бывает недостаточно. Об этом важно знать. Информативность эти тесты приобретают лишь в определенных условия, в ходе проведения диагностических проб, в том числе с введением ряда фармакологических препаратов.

Специалисты клиники Рассвет постоянно пополняют и обновляют свои навыки в области диагностики функциональных нарушений надпочечников, что позволяет эффективно, достоверно и с наименьшими затратами поставить верный диагноз и рекомендовать лечение.

Опухли надпочечников

Гормоны надпочечников

В мозговом слое надпочечника вырабатываются:

  • Адреналин – важный гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив сил. Повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.
  • Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы.
  • Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона.

Клетки клубочковой зоны вырабатывают:

  • Альдостерон – гормон, отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека. Участвует в водно-солевом обмене, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
  • Кортикостерон – малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
  • Дезоксикортикостерон – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

  • Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером
  • Кортикостерон

Гормоны сетчатой зоны:

  • Андрогены – половые гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Диагностика опухолей надпочечников

Помочь диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач-эндокринолог после собранного анамнеза.

  • Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющие выявить избыток или дефицит последних;
  • При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ;
  • Более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение.

Синдром Иценко-Кушинга

Патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза.

В 20% случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника.

Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры.

Определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости.

При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Синдром Конна

(первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника.

Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.

Слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления. Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.

Исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.

Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.

Феохромоцитома

Гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника.

Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение.

Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Производится определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче.

Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Метод доступа при оперативном лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности.

Подготовка к операции:

Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции.

Эстрома

Опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные.

Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов.

Заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости.

Удаление опухоли надпочечника.

Андростерома

Гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны.

У женщин – расстройство менструального цикла, гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания.

Заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости, содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче.

Удаление опухоли надпочечника.

Гормонально неактивная опухоль надпочечника

Образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер, не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера.

Включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.

Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем.

Хирургическое лечение опухоли надпочечников в ФНКЦ ФМБА

В настоящее время операции на надпочечниках могут быть выполнены:

  • Традиционным «открытым» доступом
  • С использованием высокотехнологических методов (эндоскопические операции)

Клиника эндокринной хирургии ФНКЦ широко использует эндоскопические методики в хирургии надпочечников.

Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее травматичные: при эндоскопических операциях делается всего 3 или 4 прокола, каждый максимум по 1 см, пациенты меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный период сокращается в 2-3 раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется размером опухоли.

Не откладывайте диагностику и лечение заболевания! Запишитесь на прием к эндокринологам ФНКЦ ФМБА России в любое удобное для вас время, предварительно позвонив по телефону или заполнив специальную форму записи на сайте.

Гемолитическая желтуха ( Надпечёночная желтуха , Плейохолическая желтуха )

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы гемолитической желтухи
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение гемолитической желтухи
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение
Читайте также:  Как проявляется лактазная недостаточность у грудничка?

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  • Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  • УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

  • Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
  • Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
  • Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
  • Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
  • Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
  • Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
  • Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Оцените статью
Добавить комментарий