Все об опасности и лечении атрезии легочной артерии

Лечение атрезии легочной артерии

  • ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированная мышечная стенка правого желудочка. Зачастую возникают неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для длительного течения характерны ЭКГ-симптомы перегрузки правого предсердия.
  • ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный метод визуализации размеров сердца и обнаружения дефектов МЖП. Данные УЗИ сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии рекомендована допплер-эхокардиография.
  • Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки повышается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных ветвей типично усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
  • Ангиокардиография. Инвазивное исследование предполагает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких дополнительно выполняется аортография.
  • Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови оценивают уровень гемоглобина — показатель свыше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертываемости крови изучают коагулограмму. Показан постоянный контроль уровня насыщения крови кислородом.

Причины болезни и факторы риска

Причины заболевания пока не выяснены до конца, однако, известно, что, как и в случаях с другими видами ВПС, причиной является точечное генное изменение (мутация), которая может возникать как спонтанно, так и под действием мутагенов.

Сегодня существуют две основополагающие теории развития пороков сердца: согласно первой, выдвинутой Рокитанским в 1875-м году, ВПС объясняются остановкой развития сердца на определённом этапе индивидуального развития организма.

Теория Шпитцера (1923-й год) говорит о возврате к определённой стадии эволюционного развития, или филогенеза.

Факторами риска является присутствие в окружающей среде мутагенов: физических (ионизирующее излучение), химических (фенолов, которые содержатся в красителях, соединений лития, приём антибиотиков во время беременности и др.), биологические (заболевания матери краснухой, сахарным диабетом, алкоголизм матери).

Поскольку причина болезни кроется в мутации, существует дополнительный фактор риска – наследственность.

Факторами риска является присутствие в окружающей среде мутагенов: физических (ионизирующее излучение), химических (фенолов, которые содержатся в красителях, соединений лития, приём антибиотиков во время беременности и др.), биологические (заболевания матери краснухой, сахарным диабетом, алкоголизм матери).

Осложнения и прогноз

Заболевание отличается высоким уровнем риска для больного. Пока у ребенка не закрыт проток, его кровеносная система кое-как справляется с патологией и поддерживает кровоток, снабжая кислородом легкие. Но он обычно самостоятельно закрывается после нескольких суток после родов, и младенцу грозит смерть из-за кислородного голодания, так как легкие не получают этот важнейший компонент с кровью.

Также смерть может произойти из-за сужения коллатеральных аортолегочных артерий.

После операции может развиться такое осложнение, как сердечная недостаточность из-за роста давления в правом желудочке, и дыхательная недостаточность. Последнее осложнение является следствием хирургической ошибки при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии.

Гипоксия несет высокий риск младенцу, особенно его умственному развитию, так как именно нервная ткань является наиболее чувствительной к нехватке кислорода.

Если оперативное вмешательство проведено вовремя и сделано правильно, ребенок растет совершенно здоровым, но требует повышенного внимания к своему здоровью, особенно в первое время. Прогноз зависит от степени тяжести патологии и от качества выполнения коррекции.

Больной должен постоянно наблюдаться у врача и регулярно проходить обследования.

  1. Беременная должна избегать любых контактов с мутагенными веществами физического или химического происхождения.
  2. Стараться всячески избегать контактов с больными, чтобы не заразиться такими опасными для плода заболеваниями, как корь, краснуха, грипп и другие инфекции.
  3. Отказаться от употребления спиртного, курения, медикаментозных препаратов, особенно антибиотиков и наркотических веществ.
  4. При наличии в семье случаев пороков сердца обязательно пройти генетическую экспертизу.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

  • электрокардиография — позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;
  • рентгенография грудной клетки — помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
  • эхокардиограмма — исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;
  • фонокардиография — регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
  • катетеризация полостей сердца — данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;
  • ангиокардиография — рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным. Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

Все об опасности и лечении атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Истинная частота патологии неясна, так как в исследования включают различный статистический материал (хирургический, патологоанатомический, демографический) и пользуются различной иерархией пороков сердца. Литературные данные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорожденных – от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля атрезии легочной артерии колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди «критических» ВПС до 6,3%.

Данная патология существует в двух основных вариантах: 1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП); 2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП). Кроме того, атрезия легочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма АВК, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т. п.).

Наиболее часто встречается атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП, остальные комбинации — в два раза реже. В настоящем разделе приведены два основных типа порока.

Данная патология существует в двух основных вариантах: 1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП); 2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП). Кроме того, атрезия легочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма АВК, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т. п.).

Осложнения

К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:

  • отставание в развитии;
  • задержка роста;
  • сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
  • проблемы с дыханием;
  • поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.


Тетрада Фалло – разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:

Методы диагностики

Первичная диагностика основана на клинических проявлениях. К основным диагностическим мероприятиям относят:

  1. Аускультацию: акцент II тона и систоло-диастолический шум у основания сердца.
  2. Электрокардиографию для определения наличия перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Иногда возможны ишемические изменения.
  3. Эхокардиографию (ЭКГ сердца) для определения степени порока, строения клапанов, визуализации патологических токов крови.
  4. Рентгенографию грудной клетки для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
  5. Фонокардиографию для выявления патологических шумов в сердце.
  6. Ангиокардиографию – визуализацию полостей сердца и основных сосудов с помощью введения контрастного вещества. Позволяет определить наличие коллатералей, артериального протока.
  7. Катетеризацию сердца (зондирование). С помощью катетера Сван-Ганца определяется давление в различных полостях сердца. Атрезия легочной артерии манифестирует высоким давлением в правых отделах сердца.


Выживание ребенка зависит напрямую от возможности поступления крови в легочные артерии при помощи дополнительных путей кровоснабжения. При атрезии легочных артерий у новорожденных прогноз неблагоприятный – за первые несколько дней летальный исход наблюдается у более 50 % детей, а в течение полугода – около 85 %. В первые дни и недели после рождения такой высокий процент смертности обусловлен заращением артериального протока или выраженным сужением аорто-легочных коллатералей.

Клинические симптомы

Постоянная синюшность носогубной области, даже если ребенок спокоен или спит, сигнализирует о проблемах сердца

Основным симптомом патологии является выраженная синюшность кожных покровов. Изменение цвета кожа заметно сразу после рождения и сохраняется постоянно. Уже только по наличию цианоза (так называется синюшность кожи) можно заподозрить наличие врожденного порока сердца у новорожденного. Вторым видимым симптомом является утолщение фаланг пальцев, так называемый синдром “барабанных палочек”.

Другие симптомы атрезии легочной артерии у новорожденного:

  • усиление цианоза во время плача;
  • отсутствие аппетита, нежелание принимать пищу;
  • заметное отставание в физическом развитии;
  • выраженные отеки конечностей;
  • отечность абдоминальной области;
  • аритмия;
  • одышка.

Выраженность симптомов зависит от вида атрезии легочной артерии, и 4 тип самый тяжелый.

Отставание в физическом развитии проявляется низкой скоростью набора веса и медленным ростом.

В тяжелых случаях наблюдается развития “сердечного горба” – выпячивания груди в области сердца. Если патология может не проявляться в первый год жизни, с возрастом она даст о себе знать быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью с нарастающими симптомами.

Читайте также:  Бывает ли температура при межреберной невралгии у детей

Типичным проявлением атрезии легочной артерии с ДМЖП является одышка, периферические отеки, плохая переносимость физических нагрузок. При этой патологии любая нагрузка сопровождается выраженным нарушением сердечного ритма и нехваткой воздуха при малейшей нагрузке.


В тяжелых случаях наблюдается развития “сердечного горба” – выпячивания груди в области сердца. Если патология может не проявляться в первый год жизни, с возрастом она даст о себе знать быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью с нарастающими симптомами.

Атрезия легочной артерии, типы, у новорожденных прогноз

Всем родителям хочется, чтобы их дети были здоровыми. И большинство адекватных мам и пап начинают заботиться об этом еще до активного планирования ребенка. Они посещают нужных врачей, проходят многие исследования, принимают витаминные препараты, сбалансировано питаются и ведут полностью здоровый образ жизни. Но иногда всех этих мер оказывается недостаточно. Даже во время самой благополучной беременности что-то может пойти не так, и у плода могут развиться разные нарушения. Как раз к таковым относится атрезия легочной артерии, типы данного состояния рассмотрим, обсудим его особенности у новорожденных и уточним, какой прогноз дают врачи младенцам с таким диагнозом.

Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам развития сердца. При таком состоянии у ребенка отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочной артерией, которая выходит из него. Подобное нарушение может развиться в том случае, если произошло полное заращение створок клапана легочной артерии либо заращение легочного ствола. В результате атрезии легочной артерии кровь из правого желудочка не способна поступать внутрь малого круга кровообращения, что в свою очередь существенно нарушает гемодинамику, делает невозможным нормальный газообмен и деятельность организма в целом.

В ряде случаев атрезия легочной артерии сопровождается и прочими нарушениями. У маленького пациента может наблюдаться не только полное отсутствие отверстия в легочном стволе, но и значительное уменьшение объемов правого желудочка, и существенное недоразвитие трехстворчатого клапана. В ряде случаев легочный ствол полностью отсутствует.

При этом у ребенка часто сохраняются такие эмбриональные структурные особенности, как открытый артериальный проток, а также овальное окно. Благодаря ним поддерживается дыхательная функция, так как кровь сквозь них может проникать внутрь легочной артерии.
Типы атрезии легочной артерии

Существует четыре основных разновидности данного порока:

– атрезия легочного клапана – у больного присутствует и легочный ствол, и обе артерии;
– атрезия клапана легочной артерии, а также ее ствола – у больного есть лишь артерии;
– атрезия легочного клапана, ствола, а также одной легочной артерии – остается сохранной лишь одна легочная артерия;
– атрезия легочного клапана, ствола и обеих артерий – кровообращение в легких может осуществляться лишь благодаря коллатеральным системным артериям.

Опасность атрезии легочной артерии

Атрезия легочной артерии – это довольно редкая и опасная патология. При таком пороке по организму новорожденного циркулирует кровь с небольшим содержанием кислорода. А кислородная недостаточность со временем вызывает гибель клеточек мозга.
Атрезия легочной артерии несет угрозу жизни ребенка уже в первые недели и дни его жизни.

Симптомы атрезии легочной артерии

Заболевание диагностируется уже в первые часы жизни новорожденного. Но иногда его симптомы появляются лишь спустя несколько дней после рождения. Атрезия легочной артерии приводит к окрашиванию кожи в синюшный оттенок. Такое состояние доктора классифицируют как цианоз, к нему ведет кислородное голодание головного мозга. Кроме того ребенок часто и затрудненно дышит, у него наблюдается одышка. При кормлении новорожденный очень быстро устает.

Можно ли помочь детям с атрезией легочной артерии?

На сегодняшний день доктора при таком диагнозе могут предложить проведение оперативного вмешательства: радикального либо паллиативного.

Радикальная операция позволяет устранить причины недуга, ее осуществляют при первом типе заболевания – когда у маленького пациента присутствуют обе легочные артерии.
При втором и третьем типе радикальное оперативное вмешательство так же возможно, но докторам приходится использовать искусственный ствол и клапаны легочной артерии.

Паллиативное оперативное вмешательство направлено не на устранение причины порока, а на увеличение кровоснабжения легких. Его выполняют при прогрессирующем цианозе. Паллиативная операция подразумевает наложение аортолегочного анастомоза, благодаря которому создаются предпосылки для активного роста легочных артерий. Сразу же после формирования соединения врачи осуществляют вторичное ангиокардиографическое обследование, которое должно показать, что все отделы легкого омываются кровью. Если этого не происходит, пациента оперируют снова.

Спустя пять-десять лет после проведенного паллиативного оперативного вмешательства, врачи осуществляют еще одно ангиографическое обследование. В том случае, если за это время легочные артерии нормально развились, проводят радикальное оперативное вмешательство.

Атрезия легочной артерии у новорожденных – прогноз какой?

При своевременной терапии прогноз атрезии легочной артерии новорожденных довольно-таки благоприятен. При первом типе данного порока послеоперационная смертность равна 6,2%, однако при втором и третьем типе заболевания она возрастает до 23% (при необходимости вшивания протеза ствола артерии и клапана).

В большей части случаев больные после оперативного вмешательства чувствуют себя хорошо, а смертность возникает из-за сердечной недостаточности по причине повышенного давления крови в правом желудочке.

Отсутствие терапии чревато гибелью больного от кислородного голодания в первые недели после появления на свет.

В старшем возрасте детям с оперированной атрезией легочной артерии необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. У них повышена вероятность развития эндокардита.

Дополнительная информация

Многие дети, перенесшие в детстве серьезные операции, сталкиваются со временем с частыми простудами. Им нужно обязательно укреплять иммунитет, и на помощь в этом вопросе придут средства народной медицины.

Так отличный эффект дает хвоя сосны, полезные свойства которой укрепляют иммунитет. Пару столовых ложек хвои промойте и заварите стаканом кипятка. Подогрейте лекарство до кипения и проварите на огне минимальной мощности в течение двадцати минут. После остудите отвар на протяжении получаса и процедите его. Подсластите напиток соком и давайте его ребенку по паре-тройке столовых ложек за раз трижды в день.

В старшем возрасте детям с оперированной атрезией легочной артерии необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. У них повышена вероятность развития эндокардита.

Результаты полуторажелудочковой коррекции

В 1999 г. Kreutzer и соавторы представили результаты полуторажелудочковой коррекции у 30 пациентов, оперированных в 1986-1996 гг., с двумя ранними и одним поздним летальным исходом. Среднее насыщение артериальной крови кислородом составило 94% и оставалось неизменным в течение 1 года наблюдений. Среднее давление в верхней полой вене в ранний послеоперационный период составляло 14 мм рт. ст., в правом предсердии – 10 мм рт. ст. Специалисты пришли к выводу, что полуторажелудочковая коррекция является хорошей альтернативой для лечения гипоплазии правого желудочка или его дисфункции с удовлетворительным ранним и промежуточным результатом. Аналогичные результаты опубликованы Stellin и соавторами.

В 1994 г. Gentles и соавторы описали одно-с-четвертью-желудочковую коррекцию, которая занимает промежуточное место между бивентрикулярной коррекцией и операцией Fontan. В Детском госпитале Бостона выполнены 8 таких операций без ранних и поздних летальных исходов, со средним сроком наблюдения 24 мес.

При катетеризации среднее давление в правом предсердии варьировало от 7 до 13 мм рт. ст., смешанное венозное насыщение – от 62 до 70%. Таким образом, данный тип вмешательства приводит к декомпрессии правого предсердия и вовлечению маленького правого желудочка в легочное кровообращение с отличными результатами.

Одни из первых авторов, внедривших катетеризацию перфорации легочного клапана, привел следующие данные, полученные после 1990 г. Атрезированный легочный клапан был успешно перфорирован с помощью лазера или радиочастотного метода и дилатирован баллончиком у 9 из 12 больных. Однако 5 из этих 9 пациентов нуждались в дополнительных катетерных или хирургических вмешательствах для увеличения легочного кровотока. Из 6 детей, живущих в течение продолжительного времени, 5 имеют двухжелудочковое кровообращение. Аналогичные результаты получены в Госпитале для больных детей в Торонто. Из 50 последовательных новорожденных у 30 предпринято чрескожное устранение атрезии легочной артерии. Радиочастотная перфорация была успешной у 27 больных. Четырнадцать из них нуждались в межсосудистом шунте на 2-24-й день после баллонной дилатации. Трое умерли в раннем и 2 в отдаленном периоде. В сроки от 1 до 87 мес. 16 пациентов сохранялось двухжелудочковое кровообращение, у 3 сформировано полуторажелудочковое кровообращение и у 1 – одножелудочковое по Fontan. Четверо ожидают дальнейших вмешательств. В сроки наблюдения существенные изменения размеров трехстворчатого клапана или правого желудочка не произошли.

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Клинические проявления атрезии легочной артерии это сердечная недостаточность и цианоз. Ребенок рождается уже с голубоватой окраской кожных покровов. Цианоз усиливается при физической нагрузке: крике, сосании. Голубоватая окраска кожи объясняется сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые и далее в артерии. Венозная кровь имеет более темную окраску, по сравнению с алой артериальной кровью. У всех пациентов наблюдается одышка. Выраженность сердечной недостаточности зависит от степени порока.

Атрезия легочной артерии

с интактнсй межжелудочковой пе­регородкой . Этот порок характеризуется отсутствием сообщения м ежду стволом ЛА и правым желудочком . Частота составляет 0,4 — 1 % всех ВПС [ Алекси – Меехишвили В . В ., Беришвили И . И ., 1986] и 8,4% среди ВПС у новорожденных [ Чернова М . П ., 1983].

Анатомическими признаками порока являются полная об­струкция выхода из правого желудочка вследствие атрезии кла­панов легочной артерии и интактная межжелудочковая перего­родка ( ИМЖП ); выживание больных возможно только при нали­чии сопутствующих сообщений — открытого овального окна , ДМПП , ОАП ( рис . 73). Полость правого желудочка может быть :

Читайте также:  Глисты и алкоголь: убивает ли алкоголь (спирт, водка) паразитов в организме человека?

а ) резко гипоплазирована до объема 1 — 2 мл (80 — 85%) или

б ) иметь нормальную конфигурацию и объем (15 — 20%). При
гипоплазии правого желудочка сердце имеет шаровидную форму ,
верхушка его образована левым желудочком . Сосуды отходят
нормально , впереди расположен более узкий легочный ствол ,
сзади и справа — расширенная аорта . Инфундибулярный отдел

правого желудочка в большинстве случаев сужен и имеет вид конуса, резко суживающегося к устью легочного ствола, где он слепо заканчивается. Нередко эндокард в полости правого желу­дочка утолщен за счет фиброэластоза, миокард в случаях резкой гипоплазии полости значительно гипертрофирован. Ствол легоч­ной артерии чаще гипоплазирован. Легочный клапан обычно имеет вид диафрагмы, состоящей из слившихся створок с тремя небольшими углублениями. Легочное кольцо гипоплазировано. Легочная артерия делится на нормальные по размеру левую и правую ветви. Трикуспидальный клапан обычно гипопластичный и вызывает стеноз.

Если при атрезии легочной артерии с ИМЖП полость пра­вого желудочка нормальных равмеров, то гипертрофия его мио­карда нерезкая, конусная часть сужена, синусная – хорошо сформирована. Правое предсердие увеличено, особенно при соче­тании с недостаточностью трехстворчатого клапана. В межпред-сердной перегородке имеется различных размеров открытое овальное окно, реже ДМПП. Левый желудочек и аорта несколь­ко дилатированы. ОАП открыт у плода и может закрываться на первом месяце жизни ребенка.

В основе гемодинамических нарушений при атрезии легочной артерии с ИМЖП лежит отсутствие сообщения между правым желудочком и легочной артерией, в силу чего кровь из правого желудочка поступает обратно в правое предсердие через, как правило, некомпетентный трикуспидальный клапан и далее через межпредсердное сообщение в левое предсердие. При гипопла­зии правого желудочка во время систолы кровь частично посту­пает через миокардиальные синусоиды в систему коронарного кровотока. В легкие кровь поступает через ОАП, размеры кото­рого определяют величину легочного кровотока; закрытие ОАП сопровождается резким ухудшением состояния больного и не­редко является причиной его смерти. Нагнетательная функция в оба круга кровообращения выполняется одним левым желудоч­ком, аорта расширена. После рождения ребенка с возрастанием легочного кровотока давление в левом предсердии увеличивается, что затрудняет опорожнение правого предсердия, все это приво­дит к правожелудочкоаой сердечной недостаточности.

По клиническим проявлениям нельзя определить анатомиче­ский вариант порока. Основными симптомами атрезии легочно.й артерии с ИМЖП являются нарастающий с рождения цианоз, выраженная правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии, ранняя смерть. Интенсивность цианоза обратно пропорциональна размерам ОАП, при его закрытии цианоз значительно увеличивается; если же ОАП открыт и имеет большие размеры, то цианоз умеренный, К 6—12 мес развивается симптом часовых стекол и барабан­ных палочек. Одышка отражает неадекватность легочного кровотока н выражена меньше, чем при синдроме гипоплазии левого желудочка. У некоторых больных возможны гипоксиче-

ские приступы (признак закрывающегося или закрывшегося ОАП) в виде внезапного беспокойства, нарастания цианоза, вялости, иногда потери сознания, они возникают при резкой арте­риальной гипоксемии с насыщением крови кислородом 12— 25%; после появления приступов продолжительность жизни не превышает 2—4 нед. Правожелудочковая сердечная недоста­точность проявляется умеренной одышкой, гепатомегалией, отечным синдромом.

Кардиомегалия имеется с рождения и особенно выражена при недостаточности трехстворчатого клапана. Дрожание над обла­стью сердца при пальпации отсутствует. II тон над легочной артерией усилен (аортальный компонент), никогда не расщеплен (подтверждается на ФКГ). При аускультации в 20 % случаев шум отсутствует или можно выявить три его разновидности: 1) шум выброса выслушивается во втором и третьем межре-берьях слева, он негрубый, непродолжительный, связан с увели­ченным кровотоком через аортальный клапан; 2) негрубый систолический шум внизу у грудины слева, отражает недостаточ­ность трикуспидального клапана, встречается обычно при нор­мальных размерах правого желудочка; 3) систолодиастоличе-ский шум ОАП свидетельствует о достаточных его размерах (диаметр более 5 мм).

На ЭКГ в случаях резкой гипоплазии полости правого желудочка преобладает нормальное положение электрической оси сердца или она отклонена влево; всегда имеются признаки увеличения правого предсердия (высокий Pn . v ,). гипертрофии левого или обоих желудочков. При нормальных размерах пра­вого желудочка фиксируются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудо­чка (изолированно или в сочетании с гипертрофией левого же­лудочка); при этом варианте порока чем меньше возраст ребенка, тем больше выражены проявления гипертрофии левого желу­дочка.

На рентгенограмме органов грудной клетки имеется обеднен­ный легочный рисунок или он усилен за счет ОАП или коллате­ рального кровотока. Общие размеры тени сердца в большинстве случаев увеличены значительно, особенно у больных с нормаль­ными размерами правого желудочка. Конфигурация тени сердца приближается к овоидной или колбообразной за счет значитель­ного увеличения правого предсердия, левого желудочка и уме­ренной гипоплазии правого желудочка. Диагностическое значе­ние имеет скошенность переднего контура сердца во II косом положении. При нормальной полости правого желудочка запа-дение дуги Л А отсутствует, нет признака скошенности пра­вого желудочка (Голонзко Р. Р., Беришвили И. И., 1985|.

На эхокардиограммах продольного сечения выявляются уменьшение полости правого желудочка с гипертрофией его мио­карда, увеличение правого предсердия и левого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки, открытое овальное

окно. Размеры трикуспидального клапана в двухмерном режиме уменьшены, но подвижность его створок сохранена; из пара-стернального или сулрастернального подхода можно увидеть легочную артерию без клапанов (рис. 74).

Катетеризация полостей сердца выявляет повышение давле­ния в правом предсердии, с увеличением волны а, особенно у больных с гипоплазией правого желудочка. Градиент давления между правым и левым предсердием свидетельствует о неболь­ших размерах межпредсердного сообщения; в таких случаях показана закрытая атриосептостомия (процедура Рашкинда). Давление в гипоплазированном правом желудочке увеличено до 100—150 мм рт. ст. Насыщение крови кислородом указывает на праволевый сброс на уровне предсердий, в аорте оно снижено (30—80%) в зависимости от величины легочного кровотока.

При правой вентрикулографии контрастируется полость пра­вого желудочка и его окклюзированная часть (указано стрелкой

на рис. 75), видно, как через синусоиды наполняются кровью коронарные артерии. Из правого желудочка контрастное веще­ство забрасывается в увеличенную полость правого предсердия, затем через овальное окно в левое предсердие, далее в левый желудочек, аорту и только после этого через ОАП контрастиру­ется ствол и ветви легочной артерии (рис. 75). Вторым исследо­ванием должна быть аортография, позволяющая определить ОАП и проксимальные отделы легочного артериального дерева. Течение. Прогноз при естественном течении атрезии легочной ■ артерии с ИМЖП плохой: 50 % новорожденных умирают к концу первого месяца жизни, 77 % — к концу 1-го года; средняя про-

должительность жизни около 3,5 мес [ Чернова М . П ., 1983; Алекси – Месхишвили В . В ., Беришвили И . И ., 1986). Как пра­вило , остаются живыми больные , имеющие адекватное межпред – сердное сообщение или ОАП . Продолжительность жизни больше у больных с нормальным правым желудочком . По наблюдениям М . П . Черновой (1983), она определяется также размерами ОАП : у большинства больных , умерших в возрасте до 1 мес , диаметр ОАП был не более 2 мм , у всех проживших более 6 нед ширина ОАП была более 4 мм . Причины смерти неоперирован – ных больных — артериальная гипоксемия и рефрактерная сер­дечная недостаточность .

Показаниями к экстренному хирургиче­ скому вмешательству являются выраженный цианоз , рецидивирующие гипоксические приступы ( при закрывающемся ОАП ), прогрессирующая сердечная недостаточность с некорри – гируемым ацидозом ). Всем больным сразу после рождения пока­зано медикаментозное лечение , включающее введение проста – гландина Е 2 , в целях предупреждения закрытия ОАП ( см . гла­ву 22).

В раннем детском возрасте производят паллиативную опера­цию . Если правый желудочек состоит , как и в норме , из трех отделов ( приточный , трабекулярный , выводной ), выполняют ще­точную вальвулотомию , направленную на восстановление путей оттока из правого желудочка в легочную артерию . Если правый желудочек состоит из двух отделов ( приточный , выводной ), легочную вальвулотомию предваряют наложением системно – легочного анастомоза типа Блелока — Тауссиг . В последующем в зависимости от состояния правого желудочка и легочных артерий может быть необходима повторная паллиативная опера­ция по реконструкции путей оттока из правого желудочка . J . К . Hamilton и соавт . (1987) рекомендуют в некоторых слу­чаях выполнять баллонное расширение легочной артерии . При достаточных размерах правого желудочка и легочных артерий показано закрытие ДМПП . Если в правом желудочке функцио­нально полноценен лишь приточный отдел , выполняется один из типов системно – легочного анастомоза . В последующем радикаль­ная операция у этих больных невозможна . При достаточном раз­витии легочных артерий возможно выполнение гемодинамической у коррекции по методу Фонтена . Последняя заключается в закры­тии заплатой трикуспидального клапана , межпредсердного сообщения И выполнении предсердно – легочного соустья .

Хирургическое лечение легочной атрезии без ДМЖП сопро­вождается высокой летальностью , которая после паллиативных операций колеблется от 9 до 55 %, после радикальной коррекции от 25 до 34,4 % и после гемодинамической коррекции по методу Фонтена от 20 до 40 % [ rie Leva ] M . et al ., 1982, 1985; Kirlilin J ., Barratt – Boyes В .. 1986; AJboliras E . et al ., 1987>.

Отдаленные результаты полностью не изучены .

Атрезия трехстворчатого клапана ( см главу 17).

Верхом сидящий трехстворчатый клапан — это редкий ВПС , впервые описан J . Harris и S . Faber (1939). Обязатель­ным компонентом порока является ДМЖП и смещение правого фиброзного кольца и / или подклапанного аппарата в полость левого желудочка .

S . Bharati и соавт . (1979) различают следующие анатомиче­ские формы порока : 1) полная форма — фиброзное кольцо и поддерживающий аппарат клапана сидят верхом на ДМЖП и сообщаются с обоими желудочками ; 2) аннулярная форма — кольцо трехстворчатого клапана находится в обоих желудочках ; 3) периферическая форма — периферический ( хордально – папил – лярный ) отдел клапана находится в обоих желудочках , В . А . Бу­харин и соавт . (1977) выделяют две разновидности перифериче­ской формы порока : частичная форма — часть хорд или все хорды только от перегородочной створки прикрепляются в поло­сти левого желудочка ; полная форма — все створки трикуспи­дального клапана прикрепляются в полости левого желудочка . Полость правого желудочка уменьшена за счет синусной части , что дало основание В . А . Бухарину и соавт . (1977) отнести верхом сидящий трехстворчатый клапан к СГПЖ . Магистраль­ные сосуды редко отходят нормально , чаще имеется их транспо­зиция .

Читайте также:  Грудничковое плавание: учим новорожденного плавать и нырять

Особенности гемодинамики заключаются в том , что венозная кровь из правого предсердия через верхом сидящий клапан и ДМЖП поступает одновременно в оба желудочка , чем и объ­ясняется артериальная гипоксемия . На уровне желудочков суще­ствует перекрестный сброс крови , часть крови из левого желудоч­ка через ДМЖП поступает в правый желудочек и легочную артерию , что приводит к легочной гипертензии .

У больных с нормальным положением магистральных сосу­дов с первых дней или месяцев жизни имеются цианоз , одышка , утомляемость при физической нагрузке . Цианоз отмечается у всех больных со стенозом легочной артерии , так как в левый желудочек поступает меньшее количество артериализованной крови ; в этих случаях возможны одышечно – цианотические при­ступы такого же патогенеза , как и при тетраде Фалло ( см . главу 10).

Для порока характерны также отставание в физическом развитии , сердечная недостаточность . Последняя связана с гипоплазией правого желудочка и / или легочной гиперволемией из – за большого левоправого сброса на уровне желудочков , раз­витию декомпенсации способствует собственно недостаточность верхом сидящего трикуспидального клапана . Легочная гипер­тензии особенно выражена и встречается с большой частотой у больных с инверсией желудочков и атриовентрикулярных клапа­нов без стеноза легочной артерии . Артериальная гипоксемия у больных с легочной гипертензией не отражает склеротические изменения в легочных сосудах , а связана с поступлением веноз­ной крови из правого предсердия в левый желудочек .

Границы сердца умеренно расширены в обе стороны , при со­четании со стенозом легочной артерии они почти нормальные . Тоны сердца по звучности не изменены , II тон над легочной арте­рией усилен и расщеплен при легочной гипертензии и ослаблен при сопутствующем стенозе легочной артерии . При аускультации в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины выслушива­ется пансистолический шум ДМЖП или систолический шум сте­ноза лёгочной артерии .

На ЭКГ в большинстве случаев имеются отклонения электри­ческой оси сердца влево , реже — вправо ( при стенозе легочной ар­терии и инверсии желудочков ), гипертрофия правого предсердия ( особенно значительная при небольшом межпредсердном сооб­щении , выраженной гипоплазии правого желудочка и недоста­точности трикуспидального клапана ), левого ( при выраженной гипоплазии правого желудочка ) или обоих желудочков . От атрезии трехстворчатого клапана данный порок отличает непо­стоянство левограммы и иногда имеющаяся гипертрофия пра­вого желудочка . При сочетании с корригированной транспози­цией магистральных сосудов на ЭКГ могут быть зубцы Q в пра­вых грудных отведениях при их отсутствии с левых ( см . гла­ву 13).

На рентгенограмме легочный рисунок усилен по артериаль­ному руслу или обеднен ( при стенозе легочной артерии ). Увели­чение размеров сердца за счет правого предсердия в сочетании с симптомом скошенности переднего контура сердца во II косой проекции позволяет заподозрить СГПЖ . Для верхом сидящего трикуспидального клапана характерно увеличение левого желу­дочка за счет его объемной перегрузки .

На эхокардиограмме в одномерном режиме видно , что три – куспидальный клапан в закрытом положении находится кзади от межжелудочковой перегородки . При открытии трикуспидального клапана во время диастолы передняя створка пересекает меж­желудочковую перегородку и как бы сидит на ней верхом , иногда эта створка полностью обнаруживается в полости левого желудочка . При двухмерной эхокардиографии определяется гипоплазированкая полость правого желудочка , из верхушечной проекции видна степень смещения правого атриовентрикуляр – ного кольца относительно межжелудочковой перегородки .

При катетеризации сердца подозрение на верхом сидящий трехстворчатый клапан возникает при проведении катетера из правого предсердия , минуя левое , в левый желудочек ; в таких случаях проводится дифференциальный диагноз с открытым об­щим атрновентрикулярным каналом . Во всех случаях имеется различно выраженная артериальная гипоксемия . При селектив­ной правой атриографни можно увидеть разделенные потоки контрастного вещества , направляющиеся из правого предсердия в оба желудочка без предварительного контрастирования левого предсердия . При левой вентрикулографии в косых проекциях на фоне контрастированных желудочков можно увидеть неконтрас –

тированное трикуспидальное отверстие и оценить его отношение к меж желудочковой перегородке .

В раннем детском возрасте могут быть показания к сужению легочной артерии , а у больных с сопутствующим легочным сте­нозом — к выполнению системно – легочных анастомозов . В стар­шем возрасте хирургическая тактика определяется как степенью гипоплазии правого желудочка , так и формой верхом сидя­щего трехстворчатого клапана . У больных с легочной гипер – тензией следует оценить состояние артериального русла легких .

У больных с прикреплением структур трехстворчатого кла­пана к краям ДМЖП для его закрытия используется обычная хирургическая техника . При прикреплении структур трехствор­чатого клапана к перегородке со стороны левого желудочка требуется смещение заплаты в его полость . Это в свою очередь создает высокий риск прямой травмы проводящей системы серд­ца швами и позтому более перспективной в данных условиях следует считать операцию иссечения трехстворчатого клапана , закрытия ДМЖП и имплантации в правое атриовентрикулярное отверстие искусственного клапана . У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии , а также признаками уменьшения отверстия трехстворчатого клапана , очевидно , предпочтительнее выполнение гемодинамической коррекции по методу Фонтена .

б ) иметь нормальную конфигурацию и объем (15 — 20%). При
гипоплазии правого желудочка сердце имеет шаровидную форму ,
верхушка его образована левым желудочком . Сосуды отходят
нормально , впереди расположен более узкий легочный ствол ,
сзади и справа — расширенная аорта . Инфундибулярный отдел

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);

б. Физикальное обследование:

— шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.

— атрезия клапана ЛА;

Причины

Эмболия легочной артерии – это закупорка тромбом основной артерии легких. Как правило, закупорка внезапная, поэтому симптомы развиваются стремительно. Причиной тромбоэмболии легочной артерии чаще всего становится сгусток крови (эмбол), занесенный в легочную артерию с током крови из других сосудов. Легочную артерию также могут закупоривать:

  • Паразиты или грибки;
  • Пузырьки воздуха или другого газа, которые попадают в сосуды в ходе операций на сердце или через внутривенный путь;
  • Инородные тела в ходе механического повреждения. Обычно это сопровождается образованием сгустка из жира или костного мозга;
  • Частица опухоли;
  • Околоплодные воды.

Следует отметить, что во время беременности увеличивается риск попадания тромбов в легкие как из-за из-за сдавливания увеличенной маткой венозных сосудов, так и из-за гормональных изменений в организме, которые повышают опасность развития тромбоза глубоких вен нижних конечностей. Кроме этого, во время естественных родов или кесарево сечения тромбоэмболию могут вызвать и околоплодные воды.

Несмотря на разнообразие сгустков, которые могут закупорить легочную артерию, чаще всего причиной становится тромб, образовавшийся в венах нижних конечностей или нижней полой вене. Часть эмбола отрывается от тромба и с кровотоком движется до легочной артерии. В зависимости от размера сгустка легочная эмболия может проходить даже бессимптомно.

Негативные последствия от тромба в легких могут проявляться даже у здорового человека, который ранее не имел жалоб на здоровье. Врачи выделяют категорию риска среди людей, которые ведут малоподвижный образ жизни. Застаивание крови в конечностях может стать причиной тромбоэмболии, поэтому офисным работникам, а также людям, связанным с длительными переездами и перелетами (дальнобойщики, стюардессы), стоит периодически проходить медицинское обследование на предмет образования тромбов и застаивания крови. Профилактика тромбоэмболии легочной артерии в таком случае – смена образа жизни, регулярные занятия спортом.

Некоторые лекарственные препараты также способствуют развитию ТЭЛА мелких ветвей. В первую очередь это диуретики. Они приводят к обезвоживанию организма, что негативно отражается на состоянии крови. Она становится более вязкой и густой. Также опасность представляют гормональные препараты, так как изменение гормонального фона может нарушить свертываемость крови. К гормональным лекарствам в основном относятся контрацептивы, а также препараты для лечения бесплодия.

Так как основной причиной ТЭЛА является тромбоз нижних конечностей, то следствием второго становится лишний вес, варикозное расширение вен, сидячий или стоячий образ жизни, некоторые вредные привычки и множество других факторов.


Определенные симптомы эмболии легочной артерии зависят от величины тромба. Внешние симптомы ТЭЛА довольно разнообразны, однако врачи заметили, что все их можно разделить на определенные группы:

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Анатомия легочного русла делится на три типа:

— Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.

— Тип В: источник кровоснабжения — ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.

— Тип С: источник кровоснабжения — БАЛК, нативных легочных артерий нет.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Добавить комментарий