Какие современные методы лечения волосатоклеточного лейкоза и его симптомы

К кому обратиться?

Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.

Профилактика заболевания

Специфических профилактических мероприятий, предупреждающих волосатоклеточный лейкоз, не существует. Но для того, чтобы не допустить его развития, необходимо избегать факторов риска, повышающих вероятность появления клеточных мутаций, приводящих к возникновению онкологических процессов. Помимо этого следует рационально питаться, избегая употребления содержащих канцерогены продуктов, придерживаться здорового образа жизни, полностью исключив из своей жизни вредные привычки и регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.


Снизить выживаемость при волосатоклеточном лейкозе и стать причиной ранней смерти может развитие ряда сопутствующих заболеваний, к которым относятся:

Статистика

Данный вид лейкоза является редкой патологией. Частота его составляет 2% от всех лейкемий.

Средний возраст заболевших- 50 лет. Мужчины заболевают в 4 раза чаще женщин.

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Химиотерапия волосатоклеточного лейкоза и макроглобулинемии Вальденстрема

Характерный иммунологический признак ВКЛ — сильная экспрессия CD25, CD11с и CD103. Как правило, патологические клетки не экспрессируют CD5, CD10 и CD23. Подтверждает диагноз обнаружение в патологических клетках при цитохимическом исследовании тартрат-резистентной кислой фосфатазы. Специфические цитогенетические аномалии не обнаружены. Количество патологических клеток в крови, а иногда и в костном мозге может быть небольшим. Для установления диагноза их должно быть не менее 10%.

Волосатоклеточный лейкоз

Хронический волосатоклеточный лейкоз достаточно редкое и представляет собой опухоль, возникающую в кровеносной системе. Такой вид опухоли называется злокачественным. Волосатоклеточным лейкозом болеют лица старше пятидесяти лет. Среди детей данная патология наблюдается очень редко. По статистике этой аномалией страдают мужчины в большей степени, чем женщины.

Такие переродившиеся клетки вытесняют из костного мозга здоровые элементы – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

Этапы диагностики волосатоклеточного лейкоза в Top Ichilov Clinic

Стоимость обследования – 2134 доллара.

Обследование начинается с приема врача-диагноста, который измеряет показатели жизнедеятельности пациента, выясняет его активные жалобы, собирает анамнез. При наличии биоптата он передается на ревизию в лабораторию. Врач-диагност составляет историю болезни на иврите для израильских врачей и выдает пациенту направления на инструментальные и лабораторные исследования.

В этот день выполняются исследования, назначенные накануне:

  • анализы крови – клинический с развернутой лейкоцитарной формулой, биохимический;
  • анализ мочи (особое внимание врач обратит на уровень мочевой кислоты и фосфора);
  • компьютерная томография – для определения состояния селезенки, выявления увеличенных абдоминальных и забрюшинных лимфоузлов, для исключения плеврита и пневмонии.

Пациент попадает на прием к ведущему онкоголу — проф.Э.Напарстек/д.И.Стефански. Врач осматривает больного (результаты этого осмотра предоставляют опытному специалисту не меньше ценной информации, чем анализы и визуализационные исследования). После этого доктор сообщает пациенту окончательный 100% точный диагноз, поставленный на основании осмотра и результатов исследований. Врач определяет тактику лечения. При необходимости каких-либо лечебных процедур они могут быть начаты уже на следующий день.

Цена диагностики и назначения протокола лечения – 2134 доллара.

  • Компьютерная томография (computer tomography)

Провоцирующие факторы

Сейчас ни один доктор не может точно сказать, что становится причиной развития волосатоклеточного лейкоза. Предположительно повлиять на дефектное образование лимфоцитов способны следующие явления:

  • Воздействие на организм вредных веществ.
  • Инфекционные патологии.
  • Вредные привычки.
  • Пожилой возраст.

Достоверных данных о том, что указанные факторы могут спровоцировать возникновение лейкоза, нет.


Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут быть разными в зависимости от степени развития патологии. В общем, наблюдаются следующие проявления:

Симптоматика и признаки

  • Увеличение практически всех лимфатических узлов по всему телу. При надавливании отсутствует болевые или неприятные ощущения.
  • На средних стадиях развития болезни, лейкозные клетки вытесняют тромбоциты из-за чего даже малейшая рана очень долго затягивается. Геморрагический синдром может прогрессировать.
  • Быстрая потеря массы тела, без изменения питания и двигательной активности.
  • Происходит понижение количество кровяных телец или эритроцитов. За счёт чего появляется анемия.
  • Появляется одышка и ощущения нехватки воздуха.
  • Даже небольшие инфекционные заболевания протекают крайне тяжело. Повышается иммунодефицит с повышением в крови незрелых лейкоцитов.
  • На поздних стадиях есть большая вероятность умереть от внутреннего кровотечения.
  • Увеличение селезенки или спленомегалия.
  • Кровоточивость мягких тканей, появление синяков на теле и покраснение десен.
  • Постоянное сонливость, потеря работоспособности, быстрое утомляемость.
  • Повышение температуры без видимых признаков ОРВИ, гриппа и других простудных заболеваний.
  • Боль в костях и суставах.
Читайте также:  Истерический невроз у детей – причины, симптомы и лечение

  • Повышенный радиационный фон или работа связанная с радиацией;
  • Долгое воздействие химических реагентов;
  • Курение;
  • Алкоголь;
  • Иммунодефицитные заболевания;
  • Мужчины болеют данным недугом чуть чаще женщин, но пока не известно почему;
  • Генетическая предрасположенность — если мама, папа, бабушка или дедушка болели данным недугом, то риск появления лейкоза у потомства возрастает;
  • Люди старшего возраста болеют чаще и риск мутации клеток выше.

Лечение: основные методы

Сегодня существуют методики, по которым проводится лечение данного заболевания. При выборе методики, учитываются:

  • степень выраженности симптомов;
  • стадия заболевания;
  • число пораженных клеток.

Распространены следующие виды лечения этой патологии:

  • химиотерапия – использование препаратов, которые способны уничтожить раковые клетки;
  • удаление селезенки операционным путем;
  • иммунотерапия – стимулирование иммунной системы для самостоятельной борьбы с раковыми клетками;
  • переливание крови – для лечения анемического синдрома;
  • лечение антибиотиками инфекций;
  • пересадка костного мозга – замена разрушенного химиотерапевтическими препаратами костного мозга на донорский.

Но при данном подходе эффект от подобной процедуры сохранялся недолгое время, поэтому прогноз оставался не очень благоприятным. На сегодняшний день предпочтительна химиотерапия. Применение специальных препаратов дает возможность получить полную ремиссию. Такой результат возможен даже при первом курсе химиотерапии и может сохраняться на протяжении трех лет, что очень важно для пациента. Прогноз в таком случае является благоприятным.


У больных в возрасте старше 65 лет заболевание прогрессирует, ведь происходит старение организма, оперативное вмешательство часто переносится плохо.

Методы диагностики

Пункция костного мозга

Волосатоклеточный лейкоз окончательно может быть диагностирован только при использовании дополнительных методов обследования. Обязательно должны быть проведены лабораторные анализы крови и пункция костного мозга, которая подразумевает гистологическую оценку полученного пунктата.

Заподозрить наличие данного заболевания помогают клинические симптомы и результаты объективного обследования. Врач может обнаружить следующие признаки, указывающие на данное онкологическое заболевание:

  • Увеличенная селезенка.
  • Увеличенные безболезненные лимфатические узлы.
  • Нормальные размеры печени.
  • Может быть определена болезненность при пальпации костей.

В общеклиническом анализе крови на волосатоклеточный лейкоз указывают следующие признаки:

  • Сниженный уровень гемоглобина.
  • Уменьшенное количество эритроцитов.
  • Уменьшенное количество тромбоцитов.
  • Уменьшенное количество лейкоцитов.
  • Повышенное содержание лимфоцитов (незрелых).
  • Ускорение скорости оседания эритроцитов.

Клинические симптомы, подозрительные на волосатоклеточный лейкоз, и наличие отклонений в общем анализе крови, как правило, являются показанием для пункции костного мозга. Только при ее проведении возможно установить окончательный диагноз. Микроскопическое исследование материала, полученного при пункции, позволяет идентифицировать незрелые лимфоциты, напоминающие клетки с волосками.

Пункция костного мозга (трепанобиопсия) выявляет характерные признаки заболевания, к которым относятся:

  1. Гиперплазия клеток костного мозга.
  2. Разрастание миелоидного ростка кроветворения.


Клинические симптомы, подозрительные на волосатоклеточный лейкоз, и наличие отклонений в общем анализе крови, как правило, являются показанием для пункции костного мозга. Только при ее проведении возможно установить окончательный диагноз. Микроскопическое исследование материала, полученного при пункции, позволяет идентифицировать незрелые лимфоциты, напоминающие клетки с волосками.

Какие современные методы лечения волосатоклеточного лейкоза и его симптомы

Волосатоклеточный лейкоз — опухолевое заболевание для которого характерно появление волосатых лейкоцитов в крови с пораженим различных органов, в том числе, костного мозга.
Ранее это заболевание рассматривалось как вариант хронического лимфолейкоза, но позднее было выделено в самостоятельную нозологическую форму.

Частота волосатоклеточного лейкоза невелика (1-2% всех лейкозов). Средний возраст начала заболевания — 55 лет. Соотношение мужчин и женщин 5:1. В этиологии заболевания имеют значение химические мутагены и генетическая предрасположенность.

Клинические проявления обусловлены наличием и выраженностью панцитопении и соответствующих клинических синдромов (анемический, геморрагический, инфекционных осложнений) и спленомегалии (встречается у 90% больных). Увеличение печени выявляется у 50% пациентов, лимфаденопатия нехарактерна. У 20% больных развиваются аутоиммунные осложнения (артриты, васкулиты, узловатая эритема).

В периферической крови у 70% больных выявляется панцитопения, нередко отмечаются тяжелая нейтропения (нейтрофилов менее 1 • 10 9 /л) и тромбоцитопения (тромбоцитов менее 50 • 10 9 /л). Значительно реже обнаруживается умеренный лейкоцитоз (не более 20 • 10 9 /л).

При просмотре мазка периферической крови определяются полиморфизм лимфоцитов: наряду с типичными лимфоцитами встречаются лимфоидные клетки с «омоложенной» структурой ядра, а также с характерными выростами цитоплазмы («волоски» или «ворсинки»). «Волосатые» лимфоциты встречаются в 90% случаев и лучше выявляются при фазово-контрастной и электронной микроскопии.

При исследовании миелограммы на фоне малоклеточного костного мозга выявляются уменьшение количества гранулоцитов (до 15-20%) и лимфоцитоз с наличием «волосатых» клеток. Нередко получить аспират костного мозга не удается в связи с его фиброзом. Более информативной этих случаях является трепанобиопсия, при которой обнаруживается выраженный фиброз костного мозга и лимфоидная метаплазия.

Для диагностики имеет значение характерный иммунофенотип опухолевых клеток: SIg+, CD19+, CD20+, CD22+, CD25+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-. Подтверждает диагноз цитохимическое исследование (яркая диффузная реакция на кислую фосфатазу, не подавляющаяся тартратом натрия). Специфические изменения кариотипа отсутствуют.

Читайте также:  Вывих стопы: симптомы, первая помощь, лечение и реабилитация

У 50-75% пациентов наблюдается гиперэкспрессия циклина D1, не ассоциирующаяся с цитогенетическими [(t (11;14)] или молекулярно-генетическими нарушениями (реаранжировка BCL-1), более характерными для лимфомы из зоны мантии.

Основные показания для начала лечения волосатоклеточного лейкоза:
1) данные гемограммы (гемоглобин меньше 80 г/л, абсолютное число нейтрофилов меньше 1 • 10 9 /л, лейкоцитоз с большим количеством «волосатых» лимфоцитов);
2) тяжелые рецидивирующие инфекции;
3) спленомегалия, сопровождающаяся болевым синдромом или чувством дискомфорта.

Длительное время основным методом лечения волосатоклеточного лейкоза была спленэктомия. Существенное улучшение или нормализация гематологических показателей после спленэктомии наблюдается у 70-80% пациентов, однако в большинстве случаев длительность действия не превышает 2-3 лет.

При аутоиммунных осложнениях хороший эффект оказывают глюкокортикостероиды, но их длительное применение не улучшает отдаленных результатов лечения и одновременно увеличивает число инфекционных осложнений.

Цитостатическая терапия (обычно применяется хлорбутин) также увеличивает продолжительность жизни, однако в связи с исходной цитопенией часто сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями и поэтому используется редко.

Более 20 лет для лечения волосатоклеточного лейкоза с успехом используется интерферон-а Стандартная дозировка препарата — 3 млн ЕД ежедневно в течение 4-6 недель.
После достижения полной или частичной ремиссии (исчезновение или уменьшение более чем на 50% количества «волосатых» лимфоцитов в крови и костном мозге, размеров печени и селезенки; гемоглобин больше 100 г/л, лейкоциты больше 1,5 • 10 9 /л, тромбоциты больше 75 • 10 9 /л) переходят на поддерживающее лечение (3 млн ЕД 3 раза в неделю), которое проводится в течение года.

Как и при других заболеваниях, в начале лечения интерфероном-а часто возникает гриппоподобный синдром, купирующийся нестероидными противовоспалительными препаратами и коррекцией дозы препарата. При волосатоклеточном лейкозе, кроме того, возможно развитие иммуносупрессии, однако необходимость отмены интерферона-а возникает очень редко.

Интерферон-а эффективен у 60-100% пациентов, причем препарат может использоваться и при рецидиве заболевания. Интерферон-а достоверно улучшает результаты лечения: 5-летняя выживаемость при отсутствии лечения составляет 30%, при химиотерапии или после спленэктомии — 60%, на фоне интерферона-а — 90%.

В последнее время доказана высокая эффективность лечения больных волосатоклеточным лейкозом пуриновыми аналогами. В отличие от ХЛЛ, наибольший эффект отмечается при использовании пентостатина и кладрибина. При использовании обоих препаратов полные ремиссии достигаются у 90-100% пациентов, а их продолжительность обычно превышает 5 лет.

Интерферон-а эффективен у 60-100% пациентов, причем препарат может использоваться и при рецидиве заболевания. Интерферон-а достоверно улучшает результаты лечения: 5-летняя выживаемость при отсутствии лечения составляет 30%, при химиотерапии или после спленэктомии — 60%, на фоне интерферона-а — 90%.

В Израиле разработано эффективное средство от рака крови, в том числе от редких и тяжёлых его форм

Клиника Топ Ихилов считается одним из ведущих израильских медицинских центров, специализирующихся на лечении онкологических заболеваний крови и кроветворной системы. Лечение волосатоклеточного лейкоза в Топ Ихилов – лучший выбор для пациентов из-за рубежа, которые не смогли получить высокоэффективную терапию дома. Ведь здесь применяют новейшие методики лечения ВКЛ.

Какие современные методы лечения волосатоклеточного лейкоза и его симптомы

Волосатоклеточный лейкоз — опухолевое заболевание для которого характерно появление волосатых лейкоцитов в крови с пораженим различных органов, в том числе, костного мозга.
Ранее это заболевание рассматривалось как вариант хронического лимфолейкоза, но позднее было выделено в самостоятельную нозологическую форму.

Частота волосатоклеточного лейкоза невелика (1-2% всех лейкозов). Средний возраст начала заболевания — 55 лет. Соотношение мужчин и женщин 5:1. В этиологии заболевания имеют значение химические мутагены и генетическая предрасположенность.

Клинические проявления обусловлены наличием и выраженностью панцитопении и соответствующих клинических синдромов (анемический, геморрагический, инфекционных осложнений) и спленомегалии (встречается у 90% больных). Увеличение печени выявляется у 50% пациентов, лимфаденопатия нехарактерна. У 20% больных развиваются аутоиммунные осложнения (артриты, васкулиты, узловатая эритема).

В периферической крови у 70% больных выявляется панцитопения, нередко отмечаются тяжелая нейтропения (нейтрофилов менее 1 • 10 9 /л) и тромбоцитопения (тромбоцитов менее 50 • 10 9 /л). Значительно реже обнаруживается умеренный лейкоцитоз (не более 20 • 10 9 /л).

При просмотре мазка периферической крови определяются полиморфизм лимфоцитов: наряду с типичными лимфоцитами встречаются лимфоидные клетки с «омоложенной» структурой ядра, а также с характерными выростами цитоплазмы («волоски» или «ворсинки»). «Волосатые» лимфоциты встречаются в 90% случаев и лучше выявляются при фазово-контрастной и электронной микроскопии.

При исследовании миелограммы на фоне малоклеточного костного мозга выявляются уменьшение количества гранулоцитов (до 15-20%) и лимфоцитоз с наличием «волосатых» клеток. Нередко получить аспират костного мозга не удается в связи с его фиброзом. Более информативной этих случаях является трепанобиопсия, при которой обнаруживается выраженный фиброз костного мозга и лимфоидная метаплазия.

Читайте также:  Белый уголь. Инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Для диагностики имеет значение характерный иммунофенотип опухолевых клеток: SIg+, CD19+, CD20+, CD22+, CD25+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-. Подтверждает диагноз цитохимическое исследование (яркая диффузная реакция на кислую фосфатазу, не подавляющаяся тартратом натрия). Специфические изменения кариотипа отсутствуют.

У 50-75% пациентов наблюдается гиперэкспрессия циклина D1, не ассоциирующаяся с цитогенетическими [(t (11;14)] или молекулярно-генетическими нарушениями (реаранжировка BCL-1), более характерными для лимфомы из зоны мантии.

Основные показания для начала лечения волосатоклеточного лейкоза:
1) данные гемограммы (гемоглобин меньше 80 г/л, абсолютное число нейтрофилов меньше 1 • 10 9 /л, лейкоцитоз с большим количеством «волосатых» лимфоцитов);
2) тяжелые рецидивирующие инфекции;
3) спленомегалия, сопровождающаяся болевым синдромом или чувством дискомфорта.

Длительное время основным методом лечения волосатоклеточного лейкоза была спленэктомия. Существенное улучшение или нормализация гематологических показателей после спленэктомии наблюдается у 70-80% пациентов, однако в большинстве случаев длительность действия не превышает 2-3 лет.

При аутоиммунных осложнениях хороший эффект оказывают глюкокортикостероиды, но их длительное применение не улучшает отдаленных результатов лечения и одновременно увеличивает число инфекционных осложнений.

Цитостатическая терапия (обычно применяется хлорбутин) также увеличивает продолжительность жизни, однако в связи с исходной цитопенией часто сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями и поэтому используется редко.

Более 20 лет для лечения волосатоклеточного лейкоза с успехом используется интерферон-а Стандартная дозировка препарата — 3 млн ЕД ежедневно в течение 4-6 недель.
После достижения полной или частичной ремиссии (исчезновение или уменьшение более чем на 50% количества «волосатых» лимфоцитов в крови и костном мозге, размеров печени и селезенки; гемоглобин больше 100 г/л, лейкоциты больше 1,5 • 10 9 /л, тромбоциты больше 75 • 10 9 /л) переходят на поддерживающее лечение (3 млн ЕД 3 раза в неделю), которое проводится в течение года.

Как и при других заболеваниях, в начале лечения интерфероном-а часто возникает гриппоподобный синдром, купирующийся нестероидными противовоспалительными препаратами и коррекцией дозы препарата. При волосатоклеточном лейкозе, кроме того, возможно развитие иммуносупрессии, однако необходимость отмены интерферона-а возникает очень редко.

Интерферон-а эффективен у 60-100% пациентов, причем препарат может использоваться и при рецидиве заболевания. Интерферон-а достоверно улучшает результаты лечения: 5-летняя выживаемость при отсутствии лечения составляет 30%, при химиотерапии или после спленэктомии — 60%, на фоне интерферона-а — 90%.

В последнее время доказана высокая эффективность лечения больных волосатоклеточным лейкозом пуриновыми аналогами. В отличие от ХЛЛ, наибольший эффект отмечается при использовании пентостатина и кладрибина. При использовании обоих препаратов полные ремиссии достигаются у 90-100% пациентов, а их продолжительность обычно превышает 5 лет.

Клинические проявления обусловлены наличием и выраженностью панцитопении и соответствующих клинических синдромов (анемический, геморрагический, инфекционных осложнений) и спленомегалии (встречается у 90% больных). Увеличение печени выявляется у 50% пациентов, лимфаденопатия нехарактерна. У 20% больных развиваются аутоиммунные осложнения (артриты, васкулиты, узловатая эритема).

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

  • слабость, постоянная утомляемость;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • небольшое повышение температуры;
  • плохой аппетит и снижение массы тела;
  • тяжесть в подреберье;
  • ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

  • склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
  • выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
  • лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
  • цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
  • тяжелые инфекционные осложнения;
  • вторичные опухоли.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение “Интерферон-Альфа” и “Кладрибина”. У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания ремиссии.

Симптоматика при данном заболевании различна:

  • увеличение селезёнки – в этом случае больной может жаловаться на боль и чувство тяжести в левом боку. При пальпации врач легко определяет увеличение органа;
  • беспричинное появление на теле человека кровоподтёков;
  • увеличение и болезненность лимфоузлов в паху, подмышечной впадине и области шеи;
  • в ночное время у человека может наблюдаться усиленное выделение пота.

Также, к симптомам, характерным для волосатоклеточного лейкоза, можно отнести и все типичные для любого онкологического заболевания симптомы, а именно:

  • отсутствие аппетита, вследствие чего происходит резкая потеря веса;
  • хроническая усталость, слабость в мышцах, общая слабость;
  • частые головокружения и одышка;
  • повышенная температура тела.

Коварность этого вида лейкоза в том, что симптомы проявляются не сразу. Чаще всего человек списывает усталость, головокружения и слабость на переутомление на работе и эмоциональное истощение.

Врач осматривает пациента, производит ознакомление с историей его болезни, а также составляет перечень необходимых для сдачи анализов и обследований.

Добавить комментарий