Амилоидоз кишечника – Лечение

Амилоидоз

Амилоидоз – общее, системное заболевание организма, при котором происходит отложение специфического гликопротеида (амилоида) в органах и тканях с нарушением функции последних. При амилоидозе могут поражаться почки (нефротический синдром, отечный синдром), сердце (сердечная недостаточность, аритмии), ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, кожа. Возможно развитие полисерозита, геморрагического синдрома, психических нарушений. Достоверной диагностике амилоидоза способствует обнаружение амилоида в биопсийных образцах пораженных тканей. Для лечения амилоидоза проводится иммунодепрессивная и симптоматическая терапия; по показаниям – перитонеальный диализ, трансплантация почек и печени.

МКБ-10

  • Причины амилоидоза
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы амилоидоза
  • Диагностика
  • Лечение амилоидоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Амилоидоз – заболевание из группы системных диспротеинозов, протекающее с образованием и накоплением в тканях сложного белково-полисахаридного соединения – амилоида. Распространенность амилоидоза в мире в значительной мере географически детерминирована: так, периодическая болезнь чаще встречается в странах средиземноморского бассейна; амилоидная полиневропатия – в Японии, Италии, Швеции, Португалии и т. д. Средняя частота амилоидоза в популяции составляет 1 случай на 50 тыс. населения. Болезнь обычно развивается у лиц старше 50-60 лет. Учитывая тот факт, что при амилоидозе поражаются практически все системы органов, заболевание изучается различными медицинскими дисциплинами: ревматологией, урологией, кардиологией, гастроэнтерологией, неврологией и др.

Причины амилоидоза

Вопросы этиологии первичного амилоидоза до конца не изучены. Вместе с тем, известно, что вторичный амилоидоз обычно ассоциируется с хроническими инфекционными (туберкулезом, сифилисом, актиномикозом) и гнойно-воспалительными заболеваниями (остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью, бактериальным эндокардитом и др.), реже – опухолевыми процессами (лимфогранулематозом, лейкозом, раком висцеральных органов). Реактивный амилоидоз может развиваться у больных с атеросклерозом, псориазом, ревмопатологией (ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева), хроническим воспалением (неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона), мультисистемными поражениями (болезнью Уиппла, саркоидозом). Среди факторов, способствующих развитию амилоидоза, первостепенное значение имеют гиперглобулинемия, нарушения функционирования клеточного иммунитета, генетическая предрасположенность и др.

Патогенез

Среди многочисленных версий амилоидогенеза наибольшее число сторонников имеют теория диспротеиноза, локального клеточного генеза, иммунологическая и мутационная теории. Теория локального клеточного генеза рассматривает лишь процессы, происходящие на клеточном уровне (образование фибриллярных предшественников амилоида системой макрофагов), в то время как образование и накопление амилоида происходит вне клетки. Поэтому теория локального клеточного генеза не может считаться исчерпывающей.

Согласно теории диспротеиноза, амилоид является продуктом аномального белкового обмена. Основные звенья патогенеза амилоидоза – диспротеинемия и гиперфибриногенемия способствуют накоплению в плазме грубодисперсных фракций белка и парапротеинов. Иммунологическая теория происхождения амилоидоза связывает образование амилоида с реакцией антиген-антитело, в которой антигенами выступают чужеродные белки или продукты распада собственных тканей. При этом отложение амилоида происходит преимущественно в местах формирования антител и избытка антигенов. Наиболее универсальной является мутационная теория амилоидоза, учитывающая огромное разнообразие мутагенных факторов, имеющих возможность вызвать аномальный синтез белка.

Амилоид представляет собой сложный гликопротеид, состоящий из фибриллярных и глобулярных белков, тесно связанных с полисахаридами. Амилоидные отложения накапливаются в интиме и адвентиции кровеносных сосудов, строме паренхиматозных органов, железистых структурах и т. д. При незначительных отложениях амилоида изменения выявляются лишь на микроскопическом уровне и не приводят к функциональным нарушениям. Выраженное скопление амилоида сопровождается макроскопическими изменениями пораженного органа (увеличением объема, сальным или восковым видом). В исходе амилоидоза развивается склероз стромы и атрофия паренхимы органов, их клинически значимая функциональная недостаточность.

Классификация

В соответствии с причинами различают первичный (идиопатический), вторичный (реактивный, приобретенный), наследственный (семейный, генетический) и старческий амилоидоз. Встречается различные формы наследственного амилоидоза: средиземноморская лихорадка, или периодическая болезнь (приступы жара, боли в животе, запор, диарея, плеврит, артрит, высыпания на коже), португальский нейропатический амилоидоз (периферическая полинейропатия, импотенция, нарушения сердечной проводимости), финский тип (атрофия роговицы, краниальная невропатия), датский вариант (кардиопатический амилоидоз) и мн. др.

В зависимости от преимущественного поражения органов и систем выделяют нефропатический (амилоидоз почек), кардиопатический (амилоидоз сердца), нейропатический (амилоидоз нервной системы), гепатопатический (амилоидоз печени), эпинефропатический (амилоидоз надпочечников), АРUD-амилоидоз, амилоидоз кожи и смешанный тип заболевания. Кроме этого, в международной практике принято различать локальный и генерализованный (системный) амилоидоз. К локализованным формам, как правило, развивающимся у лиц старческого возраста, относятся амилоидоз при болезни Альцгеймера, сахарном диабете 2-го типа, эндокринных опухолях, опухолях кожи, мочевого пузыря и др. В зависимости от биохимического состава амилоидных фибрилл среди системных форм амилоидоза выделяют следующие типы:

  • AL – в составе фибрилл легкие цепи Ig (при болезни Вальденстрема, миеломной болезни, злокачественных лимфомах);
  • AA – в составе фибрилл острофазный сывороточный α-глобулин, сходный по своим характеристикам с С-реактивным белком (при опухолевых и ревматических заболеваниях, периодической болезни и др.);
  • Aβ2М– в составе фибрилл β2-микроглобулин (при хронической почечной недостаточности у больных, находящихся на гемодиализе);
  • ATTR – в составе фибрилл транспортный белок транстиретин (при семейных наследственных и старческих формах амилоидоза).

Симптомы амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза отличаются многообразием и зависят от выраженности и локализации амилоидных отложений, биохимического состава амилоида, «стажа» заболевания, степени нарушения функции органов. В латентной стадии амилоидоза, когда отложения амилоида могут быть обнаружены только микроскопически, симптоматика отсутствует. По мере развития и прогрессирования функциональной недостаточности того или иного органа нарастают клинические признаки заболевания.

При амилоидозе почек длительно текущая стадия умеренной протеинурии сменяется развитием нефротического синдрома. Переход к развернутой стадии может быть связан с перенесенной интеркуррентной инфекцией, вакцинацией, переохлаждением, обострением основного заболевания. Постепенно нарастают отеки (сначала на ногах, а затем на всем теле), развивается нефрогенная артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Возможно возникновение тромбоза почечных вен. Массивная потеря белка сопровождается гипопротеинемией, гиперфибриногенемией, гиперлипидемией, азотемией. В моче обнаруживается микро-, иногда макрогематурия, лейкоцитурия. В целом в течение амилоидоза почек выделяют раннюю безотечную стадию, отечную стадию, уремическую (кахектическую) стадию.

Амилоидоз сердца протекает по типу рестриктивной кардиомиопатии с типичными клиническими признаками – кардиомегалией, аритмией, прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные жалуются на одышку, отеки, слабость, возникающую при незначительных физических нагрузках. Реже при амилоидозе сердца развивается полисерозит (асцит, экссудативный плеврит и перикардит).

Поражение ЖКТ при амилоидозе характеризуется амилоидной инфильтрацией языка (макроглассией), пищевода (ригидностью и нарушением перистальтики), желудка (изжогой, тошнотой), кишечника (запорами, диареей, синдромом мальабсорбции, кишечной непроходимостью). Возможно возникновение желудочно-кишечных кровотечений на различных уровнях. При амилоидной инфильтрации печени развивается гепатомегалия, холестаз, портальная гипертензия. Поражение поджелудочной железы при амилоидозе обычно маскируется под хронический панкреатит.

Амилоидоз кожи протекает с появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок. По внешним признакам поражение кожи может напоминать склеродермию, нейродермит или красный плоский лишай. Для амилоидного поражения опорно-двигательного аппарата типично развитие симметричного полиартрита, запястного туннельного синдрома, плечелопаточного периартрита, миопатии. Отдельные формы амилоидоза, протекающие с вовлечением нервной системы, могут сопровождаться полинейропатией, параличами нижних конечностей, головными болями, головокружением, ортостатической гипотензией, потливостью, деменцией и т. д.

Диагностика

С клиническими проявлениями амилоидоза могут столкнуться различные клиницисты: ревматологи, урологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи, дерматологи, терапевты и др. Первостепенное значение для правильной постановки диагноза имеет всесторонняя оценка клинических и анамнестических признаков, проведение комплексного лабораторного и инструментального обследования.

С целью оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы назначается ЭхоКГ, ЭКГ. Обследование органов пищеварительного тракта предполагает проведение УЗИ органов брюшной полости, рентгеновской диагностики (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария), эндоскопических исследований (ЭГДС, ректороманоскопия). Об амилоидозе следует думать при сочетании протеинурии, лейкоцитурии, цилиндрурии с гипопротеинемией, гиперлипидемией (повышением в крови содержания холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемией и гипокальциемией, анемией, снижением количества тромбоцитов. Электрофорез сыворотки крови и мочи позволяет определить наличие парапротеинов.

Окончательная диагностика амилоидоза возможна после обнаружения амилоидных фибрилл в пораженных тканях. С этой целью может производиться биопсия почки, лимфатических узлов, десен, слизистой оболочки желудка, прямой кишки. Установлению наследственного характера амилоидоза способствует тщательный медико-генетический анализ родословной.

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе заболевания обусловливают трудности, связанные с лечением амилоидоза. При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания. Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений. В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин. Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ. В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Прогноз

Течение амилоидоза носит прогрессирующий, практически необратимый характер. Заболевание может отягощаться амилоидными язвами пищевода и желудка, кровотечениями, печеночной недостаточностью, сахарным диабетом и др. При развитии хронической почечной недостаточности средняя продолжительность жизни больных составляет около 1 года; при развитии сердечной недостаточности – около 4 месяцев. Прогноз вторичного амилоидоза определяется возможностью терапии основного заболевания. Более тяжелое течение амилоидоза отмечается у пожилых пациентов.

Амилоидоз кишечника

Что такое Амилоидоз кишечника –

Амилоидоз кишечника наиболее частая локализация амилоидоза.

Что провоцирует / Причины Амилоидоза кишечника:

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза кишечника:

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) – первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)

AA-амилоидоз (acquired) – вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) – наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз – форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

Амилоидоз финского типа – редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN , кодирующего белок джелсолин .

Симптомы Амилоидоза кишечника:

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами. В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Осложнения: тяжелая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике, полигиповитаминозы, стенозирование кишечника, амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации

Диагностика Амилоидоза кишечника:

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике.

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом.

Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе.

Читайте также:  Медовый сбитень от простатита – Men’s Republic

Лечение Амилоидоза кишечника:

Общие принципы лечения амилоидоза

  • Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
  • Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
  • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
  • При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, – вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса – хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
  • При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания
  • При семейном амилоидозе – колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
  • Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

  • Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз кишечника:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза кишечника, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Амилоидоз

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов.

Частота встречаемости – не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

1. Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрема.

Амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях.

2. Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, при ревматоидном артрите, остеомиелите, бронхоэктатической болезни, малярии, туберкулезе, лепре).

Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада – сывороточного амилоидного белка.

3. Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно – врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врожденного амилоидоза, например при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит – заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже).

4. Старческий амилоидоз.

5. Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.

Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.

Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

  • Увеличение размеров языка
  • Нарушение глотания
  • Диарея или запоры
  • Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)

Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота.

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии, реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха, кровоизлияния.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

  • Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
  • Нарушения ритма и проводимости
  • Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).
  • Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, «мурашек» в конечностях, нарушение чувствительности)
  • Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)
  • Ортостатическая гипотензия
  • Импотенция
  • Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала).
  • Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
  • Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отек околосуставных.
  • Увеличение селезенки.
  • Охриплость голоса
  • Бронхит
  • Опухолевидный легочный амилоидоз.

Поражения кожи – папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).

  • Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции.
  • Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
  • Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза.
  • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80 % случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижение уровня тромбоцитов, натрия, кальция.
  • При поражении печени – повышение уровня холестерина, в ряде случаев – билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы
  • Оценка функций щитовидной железы – возможно снижение функций щитовидной железы
  • Оценка функций почек – почти в 50 % случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
  • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
  • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
  • В кале – большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
  • Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
  • Рентгенологическое исследование
  • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их
  • фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
  • Биопсия органов – наиболее информативный метод.

Общие принципы терапии

Режим домашний, за исключением тяжелых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)

При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса – хлорохин 0,25 г 1 р./сут. длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин

При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, – вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)

При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания

При семейном амилоидозе – колхицин (по 0,6 мг 2–3 р./сут.)

Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т. д.

Рекомендации по питанию

Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сут.)

Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью

Ограничение соли для пациентов с сердечной недостаточностью

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

Прогноз при амилоидозе определяется основным заболеванием. Средняя выживаемость – 12–14 месяцев. Женщины часто живут дольше. Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Амилоидоз, симптомы, диагностика и лечение

Классификация амилоидоза

Профилактика амилоидоза

Поражение органов амилоидозом

Симптомы амилоидоза

Поражение почек при амилоидозе

Поражение печени при амилоидозе

Поражение кишечника при амилоидозе

Поражение нервной системы при амилоидозе

  • Онемение
  • Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
  • Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение мышечной ткани при амилоидозе

Поражение кожи при амилоидозе

Диагностика

Виды заболевания

  • Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках.
  • Вторичный, как осложнение какого-либо заболевания воспалительного характера. Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.
  • Наследственный. Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:
    • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
    • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
    • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
    • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.
    • Старческий. Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет.
      • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
      • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.
      • Опухолевый. В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.
      • Гемодиализный. При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Диагностика амилоидоза

  • Общий анализ крови. Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.
  • Общий анализ мочи. Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.
      • Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
      • Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
      • Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
      • Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
      • Снижение плотности мочи.
  • Биохимический анализ крови. Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:
      • Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
      • Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
      • Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
      • Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
      • Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Амилоидоз кишечника – Лечение

а) Определения:
• Группа заболеваний, характеризующихся отложением патологического белка (амилоида) в различных тканях:
о Может быть системным (с мультиорганным поражением в 80% случаев) или моноорганным/моносистемным (в 20%)
о Классификация базируется на различиях в типах амилоида:
– У людей существует около 30 типов амилоида
• Первичный: вследствие моноклональной плазматической дискразии (не ассоциированный ни с каким другим заболеванием)
• Вторичный: развивается вследствие ряда хронических инфекционных заболеваний

Читайте также:  Ишемический и геморрагический инсульт

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Утолщение стенки кишечника со снижением перистальтики у пациентов с сопутствующим хроническим заболеванием

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгеноскопия с использованием энтероклизмы или бариевого контраста при поражениях тонкого кишечника, КТ при поражении других органов

3. Рентгенография:
• Тонкий кишечник: симметричное утолщение складок, снижение перистальтики и замедление транзита контраста
• Желудок: утолщение складок слизистой оболочки (которые могут быть похожи на объемное образование) ± обызвествления
• Толстый кишечник: сужение просвета, отсутствие гаустр, утолщение поперечных складок

(Слева) На аксиальном срезе (нативная КТ) визуализируется слегка увеличенная печень и селезенка с патологическим снижением плотности паренхимы у пациента с подтвержденным посредством биопсии амилоидозом печени.
(Справа) На кадре, полученном при рентгеноскопическом исследовании тонкого кишечника, видно диффузное утолщение складок тощей кишки. Это крайне неспецифические изменения, которые требуют биопсии для подтверждения диагноза амилоидоза.

4. КТ брюшной полости при амилоидозе:
• Мочеполовая система:
о Острое заболевание: увеличение почек
о Хроническое заболевание: уменьшение почек в размерах с истончением коркового вещества
о Объемные образования (амилоидомы) могут обнаруживаться в почечной паренхиме
о Периренальный утолщенный мягкотканный опухолеподобный компонент, распространяющийся книзу вдоль мочеточников
• Желудочно-кишечный тракт:
о Могут поражаться желудок, толстая и тонкая кишка:
– Утолщение стенки кишки, сужение просвета, кровоизлияние в стенку, инвагинация
– Утолщение стенки может быть локальным или диффузным ± обызвествления:
Может носить узловой характер и быть похоже на опу-холь/объемное образование
о Гепатоспленомегалия:
– Мозаичное или диффузное снижение васкуляризации (при КТ с контрастом) ± обызвествления
– Увеличение риска спонтанного разрыва селезенки
о Утолщение стенки желчного пузыря
о Опухолевидные амилоидомы в мягких тканях ± обызвествления
о Забрюшинная мягкотканная инфильтрация ± обызвествления-изменения как при ретроперитонеальном фиброзе
о Лимфаденопатия ± обызвествления

5. МРТ брюшной полости при амилоидозе:
• Участки отложения амилоида дают гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и средний либо гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ

6. УЗИ брюшной полости при амилоидозе:
• Увеличенные почки с неизмененной эхогенностью в острой стадии

(Слева) На аксиальном срезе (КТ с контрастным усилением) у пациента с амилоидозом визуализируются утолщенные мягкие ткани в виде «кожуры» или «скорлупы» вокруг левой почки с обызвествлениями в структуре.
(Справа) На корональном изображении (КТ с контрастом) у этого же пациента кроме утолщения и обызвествления мягких тканей возле левой почки также обнаруживается локальное мягкотканное объемное образование (амилоидома) забрюшинной локализации.

в) Дифференциальная диагностика. Зависит от локализации:
• Другие причины гепатоспленомегалии, утолщения стенки тонкой кишки, заболеваний почек встречаются значительно чаще

г) Патология:

1. Общая характеристика амилоидоза:
• Этиология:
о Первичная форма (т.е. AL-амилоидоз):
– Гиперпродукция костным мозгом аномальных легких цепочек протеина (AL-протеин)
– Может быть ассоциирована с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема или неходжкинской лимфомой
– Наиболее распространенный тип на Западе
о Вторичная форма (АА-амилоидоз):
– Ассоциирован с вторичными хроническими воспалительными заболеваниями (ревматоидный артрит, синдром Рейтера, анкилозирующий спондилит, синдромом Шегрена, туберкулез, остеомиелит)
о Диализный амилоидоз:
– Обусловлен длительным нахождением на диализе
• Генетические данные
о Семейный амилоидоз (TTR-амилоидоз) – редкая наследуемая форма амилоидоза (аутосомно-доминатный тип наследования)
о Средиземноморская семейная лихорадка – заболевание, ассоциированное с амилоидозом

2. Микроскопия:
• Внеклеточные отложения нерастворимых фибриллярных белков, которые окрашиваются Конго красным

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптоматика зависит от органной локализации отложений амилоида
о Наиболее часто поражаются сердце, почки и печень:
– Почечная недостаточность из-за отложений амилоида-самая частая причина смерти (50%)
– Сердечная недостаточность-вторая по частоте причина летальных исходов
– Периферическая нейропатия-распространенное проявление заболевания
– Поражение ЖКТ: желудочно-кишечное кровотечение, нарушение перистальтики тонкого кишечника, мальабсорбция и гастроэнтеропатия с нарушением усвоения белков

2. Лечение амилоидоза:
• Зависит от этиологии заболевания и типа амилоида
о Первичный: трансплантация стволовых клеток
о Вторичный: лечение сопутствующего заболевания (миелома, туберкулез и т. д.)
о Диализный амилоидоз: пересадка почек
о Врожденный амилоидоз: пересадка печени (т. к. она обладает способностью синтезировать аномальные белки)

е) Список использованной литературы:
1. Loizos S et al.: Amyloidosis: review and imaging findings. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):225-39, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2020

Амилоидоз почек

гинеколог / Стаж: 29 лет

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 27 лет

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Читайте также:  Гидролизат коллагена: рейтинг БАДов с ценами

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

  • Абсцесс предстательной железы
  • Аденома предстательной железы
  • Амилоидоз почек
  • Баланопостит
  • Везикулит
  • Дистопия почки
  • Доброкачественная опухоль мочевого пузыря
  • Инородное тело мочевого пузыря
  • Камни в мочеиспускательном канале
  • Камни в почках
  • Камни мочевого пузыря
  • Камни мочеточника
  • Киста урахуса
  • Мочекаменная болезнь
  • Недержание мочи
  • Нейрогенный мочевой пузырь
  • Нефроптоз
  • Нефротический синдром
  • Облитерирующий ксеротический баланит
  • Орхит
  • Острый гломерулонефрит
  • Острый пиелонефрит
  • Острый простатит
  • Острый цистит
  • Пиелонефрит
  • Подковообразная почка
  • Поликистоз почек
  • Почечная колика
  • Простатит
  • Стриктура уретры
  • Уретрит
  • Фимоз
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Хронический гломерулонефрит
  • Хронический пиелонефрит
  • Хронический простатит
  • Хронический цистит
  • Цистит
  • Цистит у женщин
  • Энурез
  • Эпидидимит

“Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы”

Амилоидоз – редкая болезнь

Амилоидоз – это заболевание, при котором в различных органах и тканях происходит отложение аномального белка, называемого амилоидом. Синтез амилоида происходит в клетках костного мозга. Чаще всего амилоид накапливается в сердце, почках, печени, селезенке, нервной системе и желудочно-кишечном тракте.

Следует отметить, что амилоидоз – редкое заболевание, и его точная причина до сих пор не установлена. Поэтому лечение амилоидоза направлено на уменьшение симптомов и угнетение синтеза амилоида.

Симптомы

Жалобы пациентов и симптомы амилоидоза зависят от того, какой орган поражен. К ним относятся:

  • Отеки нижних конечностей
  • Слабость
  • Значительная потеря веса
  • Одышка
  • Чувство онемения или покалывания в кистях или стопах
  • Диарея или запор
  • Чувство быстрого насыщения
  • Повышенная утомляемость
  • Увеличение языка (макроглоссия)
  • Изменение состояния кожи, например, утолщение или склонность к образованию синяков
  • Лиловые пятна (пурпура) на коже вокруг глаз
  • Нарушения сердечного ритма
  • Затруднение глотания
  • Появление белка в моче

В каком случае следует обратиться к врачу?

Если в течение некоторого времени наблюдается один или несколько из перечисленных симптомов, следует обратиться к врачу. Врач установит, является ли причиной появления симптомов амилоидоз или другое заболевание.

Причины

  • Первичный амилоидоз. При первичном амилоидозе, который встречается чаще всего, могут поражаться сердце, почки, печень, селезенка, нервные волокна, кишечник, кожа, язык и кровеносные сосуды. Точная причина первичного амилоидоза не установлена. Тем не менее известно, что синтез амилоида идет в костном мозге. Костный мозг является источником не только эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, но и антител. Антитела – это белки, защищающие наш организм от инфекционных заболеваний. В норме после выполнения своих функций они подвергаются разрушению и переработке. Амилоидоз развивается в том случае, если эти антитела не разрушаются и накапливаются в крови, а затем откладываются в виде амилоида, что ведет к нарушению функции того или иного органа.
  • Вторичный амилоидоз. Вторичный амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных и воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и остеомиелит (воспаление костной ткани и костного мозга). При вторичном амилоидозе чаще всего поражаются почки, селезенка, печень и лимфатические узлы. Лечение основного заболевания замедляет прогрессирование вторичного амилоидоза.
  • Наследственный (семейный) амилоидоз. Как следует из названия, этот тип амилоидоза имеет наследственный характер. При семейном амилоидозе поражаются печень, нервные волокна, сердце и почки.

Факторы риска

  • Возраст. В большинстве случаев амилоидоз развивается у лиц старше 40 лет.
  • Сопутствующие заболевания. Риск развития амилоидоза повышается при наличии хронических инфекционных и воспалительных заболеваний. Так, амилоидоз развивается у 15% пациентов с множественной миеломой (опухолевым заболеванием костного мозга).
  • Наследственная предрасположенность. Амилоидоз может передаваться по наследству.
  • Гемодиализ. Риск развития амилоидоза повышается при заболеваниях почек, требующих проведения гемодиализа. В данном случае появление амилоидоза связано с тем, что при гемодиализе из крови не удается удалить крупные молекулы белков, поэтому они могут накапливаться и откладываться в окружающих тканях. С появлением современных методов гемодиализа данный вид амилоидоза встречается все реже.

Осложнения

Тяжесть амилоидоза зависит от поражения того или иного органа. К состояниям, угрожающим жизни, относится почечная недостаточность и застойная сердечная недостаточность.

  • Поражение почек. Если амилоид откладывается в почках, происходит нарушение их фильтрующей способности, в результате чего белок из крови попадает в мочу. Увеличение количества белка, главным образом альбумина, в моче сопровождается его уменьшением в крови. На фоне уменьшения количества альбумина в крови жидкость выходит за пределы кровеносного русла и накапливается в окружающих тканях, что вместе с задержкой натрия приводит к появлению отеков стоп, лодыжек и голеней. В конечном итоге нарушение фильтрующей способности почек ведет к задержке в организме продуктов метаболизма и развитию почечной недостаточности.
  • Поражение сердца. Если амилоид откладывается в сердце, то основным симптомом является одышка, возникающая даже при небольшой физической нагрузке – например, при ходьбе или подъеме на один лестничный пролет. Накопление амилоида в сердце приводит к уменьшению количества крови, заполняющей сердце между его сокращениями и, соответственно, уменьшению количества выбрасываемой крови. Поэтому при физической нагрузке органы и ткани не получают достаточного количества кислорода. Если амилоид повреждает проводящую систему сердца, возникают нарушения сердечного ритма.
  • Поражение нервной системы. Амилоид может накапливаться в нервной ткани и нарушать работу нервной системы. Примером может служить синдром запястного канала, который сопровождается болевыми ощущениями, а также онемением пальцев кисти и чувством покалывания. Отложение амилоида в других нервных структурах может привести к онемению или частичной потере чувствительности в стопе и пальцах ног или появлению чувства жжения.
  • Если амилоид откладывается в нервных волокнах, иннервирующих кишечник, наблюдается чередование диареи и запоров. Иногда амилоид откладывается в нервных структурах, отвечающих за регуляцию артериального давления. Это проявляется в виде головокружения или предобморочного состояния при резком переходе из горизонтального положения в вертикальное – из-за падения артериального давления.

Диагностика

Для того чтобы исключить другие заболевания, врач проводит объективное обследование и назначает анализы, прежде всего, анализ крови и мочи. Несмотря на то что аномальный белок может присутствовать в крови или моче (что указывает на наличие амилоидоза), единственным достоверным критерием постановки диагноза «амилоидоз» является биопсия.

Биопсия

Биопсия – это метод исследования, при котором с помощью иглы забирается образец ткани. При подозрении на системный амилоидоз, который сопровождается поражением нескольких органов, берется несколько образцов – из абдоминальной жировой ткани, костного мозга, десен, слюнных желез, кожи или прямой кишки. Затем взятые образцы направляются в лабораторию, где они изучаются под микроскопом на предмет выявления признаков амилоидоза. Биопсия проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией.

В некоторых случаях требуется биопсия печени или почек, что позволяет диагностировать поражение этих органов. В таком случае биопсия выполняется в стационаре.

Лечение

Амилоидоз считается неизлечимым заболеванием, поэтому лечение направлено на устранение симптомов и угнетение синтеза амилоида.

Лечение первичного системного амилоидоза

В настоящее время оценивается эффективность нескольких методов лечения амилоидоза. Информацию об этих методах можно получить у лечащего врача. Для лечения первичного системного амилоидоза используются следующие методы:

  • Медикаментозное лечение. Чаще всего используется мелфалан (Алкеран) – химиотерапевтический препарат, который применяется для лечения рака, и дексаметазон – кортикостероид, обладающий противовоспалительным эффектом. Ученые изучают возможность применения других лекарств – например, препаратов, которые используются для лечения миеломной болезни: бортезомиба (Велкейд), талидомида (Таломид) и производного талидомида – леналидомида (Ревлимид). Эти препараты используются в виде монотерапии или в сочетании с дексаметазоном. Информацию о проводимых клинических исследованиях можно получить у лечащего врача. На фоне медикаментозной терапии амилоидоза могут развиваться такие побочные эффекты, которые наблюдаются при химиотерапии рака: повышенная утомляемость, тошнота, рвота, выпадение волос.
  • Трансплантация стволовых клеток периферической крови. Этот метод заключается в использовании высокодозной химиотерапии и последующей трансплантации стволовых клеток периферической крови, замещающих разрушенные высокими дозами химиотерапии клетки костного мозга. Стволовые клетки крови берутся у самого пациента до химиотерапии (аутогенная трансплантация) или же у донора (аллогенная трансплантация). Предпочтение отдается аутогенной трансплантации. Для проведения трансплантации стволовых клеток периферической крови существуют строгие показания и противопоказания. Данный метод лечения сопряжен с риском развития тяжелых осложнений и может привести к смерти. По данным некоторых исследований такой агрессивный метод лечения дает обнадеживающие результаты. Однако данные других исследований говорят о том, что общая выживаемость после химиотерапии выше, чем после трансплантации стволовых клеток. Информацию о потенциальных рисках и преимуществах данного метода можно получить у лечащего врача.

Лечение вторичного амилоидоза

Лечение вторичного амилоидоза прежде всего направлено на лечение основного заболевания. Например, при амилоидозе на фоне ревматоидного артрита следует принимать противовоспалительные препараты.

Лечение наследственного амилоидоза

Перспективным методом лечения наследственного амилоидоза является пересадка печени, поскольку при данной форме заболевания амилоид синтезируется в печени.

Лечение осложнений

Амилоидоз может сопровождаться развитием различных осложнений, при наличии которых требуется соответствующее лечение в зависимости от жалоб, симптомов и локализации поражения.
Например, при амилоидозе сердца или почек рекомендуется ограничить употребление соли, что позволит избежать задержки жидкости в организме. Кроме того, применяются диуретики, обезболивающие и другие препараты.

При тяжелом поражении какого-либо органа пациенту требуется трансплантация органа. Этот метод не приводит к излечению амилоидоза, поскольку амилоид с высокой вероятностью будет накапливаться и в донорском органе. Однако такая мера позволяет увеличить продолжительность жизни пациента.

Рекомендуемый образ жизни

Физическая активность. При появлении одышки следует отдохнуть и восстановить дыхание. Необходимо избегать интенсивных физических нагрузок. Информацию относительно ограничения физической активности можно получить у лечащего врача.
Сбалансированное питание. Для поступления в организм достаточного количества энергии требуется полноценное питание.

Психологическая помощь

Пациентам, у которых диагностировано такое тяжелое хроническое заболевание, как амилоидоз, необходима помощь родных и друзей. При отсутствии поддержки близких можно обратиться за поддержкой к психологу. Кроме того, хорошо помогает и спасает от одиночества общение с людьми, страдающими амилоидозом.

Оцените статью
Добавить комментарий