Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Этиология

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

МиокардиальногоЭндомиокардиального
Неинфильтративного типаИнфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражениеБолезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидозЭндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенностиМесто развития патологического процесса
Левый желудочек (ЛЖ)Правый желудочек (ПЖ)
КлиникаОдышка, кашель, развитие сердечной астмыВыраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Морфологические изменения сердцаРасширение левого предсердияУвеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
АускультацияСистолический шум на верхушкеТрехчленный ритм галопа, систолический шум
Изменения органовЗастой крови в легкихУвеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Поражение сосудовГипертензия малого круга кровообращенияНабухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Диагностика

На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, нарушения ритма и рубцовые изменения сердечной мышцы. На рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть увеличенные предсердия, кальцификаты, признаки повышенного притока крови к малому кругу кровообращения (диффузные затемнения и усиление лёгочного рисунка).

Однако основным методом верификации рестриктивной кардиомиопатии считается эхокардиография (ЭхоКГ). Сонографические признаки такого вида патологии миокарда:

  • адекватная насосная функция желудочков (особенно в начальных стадиях);
  • увеличение предсердий;
  • утолщение эндокардиального слоя;
  • отсутствие гипертрофии сердечной мышцы;
  • недостаточность митрального клапана (провисание задней створки в систолу);
  • уменьшение протяженности изоволюмического расслабления;
  • нарушение тока крови в легочной вене.

Диагноз идиопатической кардиомиопатии может быть установлен лишь после исключения всех вероятных причин развития патологии.

Лечение

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

  • глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
  • диуретики (снимают симптомы застоя);
  • ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
  • β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
  • сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
  • антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется наличием нерастяжимых стенок желудочков, которые сопротивляются диастолическому наполнению. Поражены один или оба желудочка, чаще левый. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают усталость и одышку при физической нагрузке. Диагноз устанавливают эхокардиографически. Лечение рестриктивной кардиомиопатии часто неэффективное, и лучше, если она направлена на причину. Иногда эффективно хирургическое лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – наименее распространенная форма кардиомиопатий. Она делится на необлитерирующую (инфильтрация миокарда патологическим веществом) и облитерирующую (фиброз эндокарда и субэндокарда). Кроме того, выделяют диффузный и очаговый тип (когда изменения касаются только одного желудочка или части одного желудочка).

Код по МКБ-10

142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивную кардиомиопатию относят к группе КМП смешанного генеза, т.е. имеющих черты как наследственно обусловленного, так и приобретенного заболевания.

Рестриктивные изменения в миокарде могут быть обусловлены различными локальными и системными состояниями, Принято выделять пеовичную (идиопатическую) и вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины рестриктивных изменений в миокарде

  • Неинфильтративные.
    • Идиопатическая РКМП.
    • Семейная КМП.
    • Гипертрофическая КМП.
    • Склеродермия.
    • Эластома (рseudoxantoma еlasticum).
    • Диабетическая КМП.
  • Инфильтративные.
    • Амилоидоз.
    • Саркоидоз.
    • Жировая инфильтрация.
    • Болезнь Гоше.
    • Болезнь Фабри.
  • Болезни накопления.
    • Гемохроматоз.
    • Гликогенозы.
  • Эндомиокардиальный фиброз.
  • Гиперэозинофильный синдром.
  • Карциноид.
  • Метастатическое поражение.
  • Радиационное облучение.
  • Токсические эффекты антрациклина.
  • Лекарственные средства (препараты ртути, бисульфан, серотонин, метисергид, эрготамин).

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия – «диагноз-исключение», состояние, при котором развиваются типичные морфологические (интерстициальный фиброз) и физиологические (рестрикция) изменения при невозможности определить конкретные причины их появления.

Может развиться в любом возрасте. Известны случаи семейного заболевания. Прослеживается ассоциация с миопатиями скелетной мускулатуры.

В настоящее время среди генетических факторов, вызывающих РКМП, выделяют: мутаиии белков саркомера [тропонина I (РКМП +/- ГКМП), легких цепей эссенциального миозина], семейный амилоидоз [транстиретин (РКМП + нейропатия), а полип ол роте и н (РКМП + нейропатия)], десминопатию, эластому (pseudoxantoma elasticum), гемохроматоз, болезнь Андереола-Фабри, гликогенозы.

К заболеваниям и состояниям, вызывающим вторичную рестриктивную кардиомиопатию (несемейная или негенетическая форма, ESC, 2008), относят: амилоидоз, склеродермию, эндомиокардиальный фиброз [гиперэозинофильный синдром, идиопатический фиброз, хромосомные нарушения, лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, препараты ртути, бисульфан)], карциноидную болезнь сердца, метастатическое поражение – радиацию, антрациклин.

[7], [8], [9], [10]

Амилоидоз

Вовлечение сердца наиболее вероятно при первичном амилоидозе и оказывается предиктором неблагоприятного прогноза. Отложения амилоида инфильтрируют и даже замещают собой нормальные сократительные единицы миокарда. Миокард при этом становится ригидным, плотным, утолщенным, но дилатация полостей обычно не развивается. При эхокардиографии миокард, инфильтрированный амилоидом, выглядит ярким, зернистым Отложение амилоида в предсердиях, атриовентрикулярной зоне приводит к различным нарушениям ритма и проводимости. Для уточнения диагноза возможно применение эндомиокардиальной биопсии

[11], [12], [13], [14], [15]

Склеродермия

Рестриктивная кардиомиопатия может развиться при системной склеродермии. Один из механизмов поражения сердечно-сосудистой системы при склеродермии заключается в развитии прогрессирующего миокардиофиброза, обусловливающего тяжелую диастолическую дисфункцию миокарда.

Эндомиокардиальный фиброз и эозинофильная кардиомиопатия Леффлера.

Оба состояния ассоциируются с гиперэозинофилией и эозинофильным эндокардитом Леффлера. Встречаются, как правило, в Северной Африке и Южной Америке.

Инфильтрация при гиперэозинофильном синдроме затрагивает в первую очередь эндокард желудочков и атриовентрикулярных клапанов. Утолщение эндокарда, пристеночный тромбоз и эндомиокардиальный фиброз приводят к уменьшению полостей (частичной облитерации) и нарушению наполнения желудочков. Характерны наличие митральной и трикуспидальной регургитации, а также увеличение предсердий. Большинство пациентов умирает в течение двух лет с момента появления заболевания.

Другие инфильтративные заболевания и болезни накопления

Рестриктивные изменения миокарда могут быть обнаружены при многих инфильтративных заболеваниях.

Болеэнь Гоше – заболевание, при котором отмечается накопление цереброзида в органах вследствие дефицита фермента бета – глюкоцереброзидазы.

Синдром Херлера характеризуется отложением мукополисахаридов в миокардиальном интерстиции, клапанах, стенках артерий.

Болезнь Фабри – наследственное расстройство обмена гликосфинголипидов, ведущее к внутриклеточному накоплению гликолипидов.

Гемохроматоз – наследственная болезнь обмена железа, приводящая к его накоплению в органах, включая миокард. Поражение сердца, как правило, развивается уже после развития диабета и цирроза печени.

При системном саркоидозе возможно развитие интерстициального гранулематозного воспаления в миокарде с нарушением диастолической функции, а также развитием аритмий и блокад. В последующем развиваются фиброз и нарушение сократительной способности миокарда, Поражение сердца при саркоидозе может иметь разные варианты течения: субклиническое, медленно прогрессирующее или фатальное, с развитием внезапной смерти вследствие нарушений ритма и проводимости. Установить очаги вовлечения миокарда можно при помощи сцинтиграфии с [ 201 ТI| или [ 67 Gа] с последующей эндомиокардиальной биопсией.

Другие рестриктивные состояния

Карциноидная болезнь сердца – позднее осложнение карциноидного синдрома. Тяжесть поражения сердца коррелирует со степенью повышения уровня серотонина и его метаболитов в крови. Основной патологический признак – формирование фиброзного налета на эндокарде правых отделов сердца, включая клапаны. Это приводит к диастолической дисфункции правого желудочка, трикуспидальной регургитации и системному венозному застою.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиться при лечении противоопухолевыми препаратами группы антрациклинов, серотонином, противомигренозным препаратом метисергидом, эрготамином, аноректиками (фентермин) и некоторыми другими (препараты ртути, бисульфан).

Поражение сердца при радиационном воздействии (лучевая болезнь сердца) также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев развивается как осложнение локальной лучевой терапии средостения, обычно по поводу болезни Ходжкина.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии изучен достаточно хорошо. Некоторые нарушения, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также затрагивают другие ткани. Инфильтрация миокарда амилоидом (амилоидоз) или железом (гемохроматоз) обычно также сопровождается повреждением других органов, иногда амилоидоз поражает венечные артерии. Саркоидоз и болезнь Фабри могут также приводить к патологии проводящей системы. Синдром Леффлера (вариант гиперэозинофильного синдрома с первичным вовлечением сердца), который встречается в тропических странах, начинается как острый артериит с эозинофилией, сопровождаемой формированием тромбов на эндокарде, хордах и атриовентрикулярных клапанах, а затем прогрессирует с исходом в фиброз. Эндокардиальный фиброэластоз, встречающийся в умеренных зонах, повреждает только левый желудочек.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функциональная регургитация на АВ-клапанах может быть следствием инфильтрации миокарда или утолщения эндокарда. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, синоатриальный узел функционирует слабо, что иногда приводит к различным АВ-блокадам.

В результате развивается диастолическая дисфункция с ригидным, неподатливым желудочком, сниженным диастолическим наполнением и высоким давлением наполнения, что приводит к легочной венозной гипертензии. Систолическая функция может ухудшаться, если компенсаторная гипертрофия инфильтрированных или фиброзированных желудочков неадекватна. Могут формироваться внутриполостные тромбы, приводя к системной эмболии.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Течение рестриктивной кардиомиопатии зависит от характера и тяжести поражения сердца и может варьировать от субклинического до фатального, включая внезапную сердечную смерть.

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, пароксизмальной ночной одышки. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях развивается застойная сердечная недостаточность без признаков кардиомегалии, с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Типично существенное повышение центрального венозного давления, развитие гепатомегалии, асцита, набухание шейных вен. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут быть неотличима от симптомов констриктивного перикардита.

Нарушения проводимости наиболее часты при амилоидозе и саркоидозе, тромбоэмболические осложнения – при кардиомиопатии Леффлера.

Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ и (при поражении правого желудочка) периферические отеки. Причиной усталости бывает нарушение сердечного выброса из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также AB-блокады встречают часто, стенокардию и обмороки – редко. Симптомы похожи натаковые при констриктивном перикардите.

Где болит?

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При физикальном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым снижением IV сердечный тон (S4) почти всегда присутствует. Ill сердечный тон (S3) обнаруживают реже, его необходимо дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

Читайте также:  На коже шелушится пятно и чешется: чем лечить?

Для диагностики необходимы ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография. При ЭКГ обычно фиксируют неспецифические изменения в виде изменений сегмента ST и зубца Г, иногда – низкий вольтаж. Могут встречаться патологические зубцы Q, не связанные с перенесенным ранее ИМ. Иногда обнаруживают гипертрофию левого желудочка вследствие компенсаторной гипертрофии миокарда. На рентгенограммах грудной клетки размер сердца часто оказывается нормальным или уменьшенным, но может быть увеличен при амилоидозе на поздней стадии или гемохроматозе.

Эхокардиография обычно демонстрирует нормальную систолическую функцию. Часто выявляют расширенное предсердие и гипертрофию миокарда. При РКМП эхо-структура миокарда необычно яркая вследствие амилоидоза. Эхокардиография помогает дифференцировать констриктивный перикардит с утолщенным перикардом, в то время как парадоксальное движение перегородки может встречаться при каждом из этих заболеваний. При сомнительном диагнозе для визуализации структуры перикарда необходимо проведение КТ, а МРТ может показать патологические изменения миокарда при заболеваниях, сопровождающихся его инфильтрацией (например, амилоидом или железом).

Необходимость в катетеризации сердца и биопсии миокарда возникает редко. В случае их выполнения при катетеризации обнаруживают высокое предсердное давление при рестриктивной кардиомиопатии, с выраженным снижением волны у и ранним диастолическим падением, сопровождаемым высоким диастолическим плато в кривой давления в желудочках. В отличие от изменений при констриктивном перикардите, диастолическое давление в левом желудочке обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в правом. При ангиографии обнаруживают полости желудочков нормального размера с нормальным или сниженным систолическим сокращением. Может присутствовать регургитация на АВ-клапанах. Биопсия помогает обнаружить фиброз и утолщение эндокарда, инфильтрацию миокарда железом или амилоидом и хронический фиброз миокарда. Коронарография не выявляет патологии, кроме тех случаев, когда амилоидоз повреждает эпикардиальные венечные артерии. Иногда катетеризация сердца не оказывает диагностической помощи, и изредка рекомендована торакотомия с целью исследования перикарда.

Необходимы исследования для выявления самых общих причин рестриктивной кардиомиопатии (например, ректальная биопсия при амилоидозе, тесты обмена железа или биопсия печени при гемохроматозе).

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Во всех случаях необъяснимой правожелудочковой недостаточности необходимо исключить рестриктивную кардиомиопатию.

РКМП необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита, имеющего сходные гемодинамические изменения. В отличие от РКМП, при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия — первичное или вторичное поражение сердца, которое характеризуется нарушением диасто­лической функции желудочков. Также повышается давление наполнения желудочков, а сократительная функция миокарда нормальная или незначительно измененная. Нет значимой гипертрофии и дилатации желудочков.

Рестриктивное поражение миокарда может быть при различных заболеваниях, с разным патогенезом и причинами. Встречается рестриктивная кардиомиопатия редко.

Этиология и патогенез

Среди причин рестриктивных КМП чаще всего встречаются неинфильтративные поражения миокарда:

  • семейная кардиомиопатия
  • идиопатическая кардиомиопатия
  • диабетическая кардиомиопатия
  • склеродермия
  • невыраженная гипертрофическая кардиомиопатия

Инфильтративные по­ражения и болезни на­копления также могут вызвать рестриктивную КМП:

  • Амилоидоз
  • Гемохроматоз
  • Жировая инфильтрация
  • Саркоидоз
  • Гликогеноз
  • Болезнь Гоше

Эндомиокардиальные поражения — еще одна группа заболеваний, лежащих в основе случаев рестриктивной КМП:

  • прием некоторых лекарств
  • радиационное поражение сердца
  • метастатические опухоли
  • карциноидная болезнь сердца
  • эозинофильная эндомиокардиальная болезнь
  • эндомиокардиальный фиброз

Но в 95 случаях из 100 причина рестриктивного поражения мио­карда заключается в гиперэозинофилии. Центральную роль в патогенезе играет нарушение наполнения левого желудочка по причине утолщения и повышение жесткости стенки желудочков. Последнее может быть следствием фиброза эндокарда или миокарда различной этиологии (системной склеродермии, эндомиокар­диального фиброза), инфильтративных за­болеваний (опухолей, наследственного гемохроматоза, амилоидоза).

В левом и правом желудочке появляется сильное увеличение диастолического давления, также появляется легочная гипертензия. Далее происходит развитие сердечной недостаточности. В норме долгий период остается систолическая функция левого желудочка. При развитии СН в таких случаях нет увеличения объема левого желудочка, в части случаев он даже становится меньше. Похожие изменения динамики крови бывают при констриктивном перикардите.

Патоморфология

При рестриктивной кардиомиопатии поражение затрагивает два желудочка. Но раз­меры их полостей остаются в пределах нормы или становятся меньше, если есть эндомиокардиальный фиброз. Предсердия в основном расширены. При эндомиокардиальном фиброз поражение затрагивает клапанный аппарат и эндокард, потому может возникнуть порок, например, стеноз. Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Симптомы и диагностика

От больного зачастую поступают жалобы на одышку, сердечные боли при физической активности. Также человека беспокоят периферические отеки, увеличение живота, боли в правом подреберье. Осмотр позволяет выявить набух­шие вены на шее. При аускультации доктор выслушивает «ритм галопа», систолический шум недостаточности трехстворчатого и митрального клапанов. Если у пациента есть легочная гипертензия, ее типичные аускультативные признаки тоже выслушиваются. При сильном застое крови в легких слышны хрипы. Также для рестриктивной кардиомиопатии типичны асцит и увеличение печени в размерах.

Лабораторные и инструментальные исследования

Благодаря лабораторным методам диагностики обнаруживают изменения, которые характерны для основной болезни. На ЭКГ видны признаки блокады левой ножки пучка Гиса, неспецифические изменения сегмента 5Т и зубца Г, сниженный вольтаж комплекса ОК5, признаки перегрузки левого предсердия, различные аритмии. Эхо КГ показывает неизмененные размеры полостей сердца. В части случаев эндокард утолщен.

Характерным проявлением рестриктивной КМП считают нарушения диастолической функ­ции левого желудочка:

  • увеличение пика раннего наполнения
  • укорочение времени изоволемического расслабления
  • увеличение отношения раннего наполнения к позднему при ЭхоКГ в допплеровском режиме
  • уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков

Рентгенография показывает нор­мальные контуры сердца и признаки венозного застоя в легких. Проводится биопсия миокарда, если есть подозрение врача на гликогенозы. При болезни Леффлера может быть обнаружена эозинофильная инфиль­трация, миокардиальный фиброз. Если биопсия миокарда отрицательная, диагноз рестриктивной КМП отбрасывать нельзя. Подозревают эту болезнь у людей с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дила­тации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ. В таких случаях выше нормы размеры левого предсердия и часто правого желудочка.

Фибронластический эндокардит Леффлера

Проявляется высоким лейкоцитозом и гиперэозинофилией. В части случаев — поражение легких, гепатолиенальный синдром, поражение мозга. Если болезнь прогрессирует, миокард поражается. Заболевание чаще всего диагностируется у особ мужского пола от 30 лет. Понятие «гиперэозинофилия» включает наличие в крови более 1500 эозинофилов в мм 3 на протяжении полугода до развития летального ис­хода.

Гиперэозинофилию с поражением сердца обнаруживают при синдроме Черджа-Стросс. При нем также есть аллергический ринит, астма, некротизирующий васкулит. Причины гиперэозинофилии при эндокардите Леффлера на сегодня не выяснены. Предполагают, что имеется связь с аллергическими, паразитарными и неопластическими факторами, в том числе с эозинофильным лейкозом. Морфологическое исследование показывает обна­руживают поражение обоих желудочков с утолщением пристеночного эндокарда, достигающего иногда 1 см. Гистологическое исследование обнаруживает пристеночный тромбоз, острый эозинофильный эндомиокардит, фиброзные изменения.

Проявляется такая симптоматика:

  • потеря массы тела
  • лихорадка
  • застойная сердечная недостаточность
  • кашель

Вероятна кардиомегалия без выраженных застойных явлений и с шумом митральной недоста­точности. Часто бывают тромбоэмболии. При развитии заболевания нарастает СН, поражаются почки и легкие. ЭКГ показывает различные неспецифические изме­нения. При ЭхоКГ находят утолщение части стенки левого желудочка с ограничением подвижности задней створки митрального клапана. При катетеризации обнаруживают повышенное давление в конце диастолы, признаки митральной или трикуспидальной регургитации.

Эндомиокардиальный фиброз

Встречается, как правило, в тропических странах Африки, например, Нигерии. Появляется фиброз эндокарда желу­дочков, который зачастую распространяется на клапаны, формируется их недостаточность. Фиксируют тотальное поражение сердца, которое начинается с перикардита, далее вовлекаются все камеры сердца, их эндокард и миокард. Микроскопическое исследование показывает повышение содержания коллагена, фиброз, иногда грануляционную ткань, интерсти­циальный отек. Симптомы проявляются сердечной недостаточность, застоем по большому и малому кругу кровообращения, аритмиями.

Амилоидоз

Это болезнь, при которой нарушается обмен веществ, в органах откладываются фибриллы, в составе которых разные белки. Поражение миокарда более присуще первичному амилоидозу с отложением частей легких цепей иммуноглобулинов. Существует также редкий семейный амилоидоз, который наследуется по аутосомно-доминантному типу с продуцированием тироксинсвязывающего преальбумина — транстиретина. В основном варианта поражения три: неврологический, кардиальный, нефрологический.

У пожилых людей может быть сенильный амилоидоз, при котором продуцируется транстиретин или протеин, схожий с предсердным натриуретическим пептидом. При первичном амилоидозе болезнь долгое время может затрагивать только миокард, сердечная недостаточность может раз­виться при рестрикции. Поражение развивается, возникает дилатация камер сердца. Рано или поздно поражаются также почки, кишечник, что вызывает синдром нарушенного всасывания, язык и пр. У людей от 35 лет поражаются внутренние органы. Бывают нарушения проводимости, ортостатическая гипотония. Для диагностики важно морфологиче­ское исследование слизистой оболочки десны, прямой кишки или жиро­вой ткани. С помощью при специальной окраске обнаруживается амилоид.

В части случаев, чтобы уточнить тип амилоидоза, применяют иммуногистохимическое исследование. С помощью ЭхоКГ при отложении амилоида в миокарде может быть обнаружена свое­образная грануляция, которая также позволяет предположить диагноз. Для ЭКГ типично такое изменение как снижение вольтажа зубцов. А при ЭхоКГ находят утолщение стенки миокарда.

Гемохроматоз

Для данного заболевания характерно не только поражение сердца, но и печени, потемнение кожных покровов, сахарный диабет. Для диагностики медики проводят биопсию печени, которая позволяет обнаружить отложение же­лезосодержащего пигмента. Гемохроматоз требует дифференциальной диагностики с констриктивным и выпотным перикардитом, «легочным сердцем», митральным стенозом.

Лечение почти во всех случаях направлено на ликвидацию симптоматики. Целями является снижение конечно-диастолического давления в ЛЖ, уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, уменьшение риска тромбоэмболии. При рестриктивной кардиомиопатии при этом используют вазодилататоры (изосорбида мононитрат или изосорбида динитрат), диуретики (фуросемид или гидрохлоротиазид), непрямые антикоагулянты.

Большие дозы периферических вазодилататоров и диуретиков могут повлиять негативно на состояние пациента, потому что снижают сердечный вы­брос и провоцируют артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды для лечения почти никогда не применяются, потому что систо­лическая функция сердца в норме.

При вторичной рестриктивной КМП лечение должно быть направлено на ликвидацию основной болезни. В острой фазе болезни Леффлера при гиперэозинофилии и пато­логии внутренних органов эффективны глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты. Если они не дают эффекта, назначается интерферон. При наличии выраженного фиброза эндокарда, существенно меняющего гемодинамику, проводят хирургическое иссечение фиброзной ткани.

При гемохроматозе эффект могут дать повторные крово­пускания, что позволяет вывести из организма лишнее железо. При фибропластическом эндокардите применяют хирургические методы лечения: иссекают утолщенный эндокард и освобождают сухожильные хорды и ткани клапанов. При тяжелой недостаточности клапанов необходимой процедурой является их протезирование. При амилоидозе сегодня практикуют пересадку зародышевых клеток, но эффективность этого метода еще неизвестна. Эффективность трансплантации сердца при амилоидозе значительно ниже, чем при других видах патологии.

За 2 года умирает от 35 до 50% человек. Среди осложнений выделяют аритмии, тромбоэмболию, усугубление сердечной недостаточности.

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии – это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной заболевания обычно служат миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии. Инфильтративные заболевания, играющие важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, могут вызывать также те или иные нарушения систолической функции.

Поражение миокарда при амилоидозе является обычной причиной вторичной рестриктивной кардиомиопатии. Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации, миокардиальном фиброзе различной этиологии.

При многих этих состояниях, особенно при тех, которые сопровождаются одновременно поражением эндокарда, частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами вносит вклад в патологически увеличенное сопротивление наполнению желудочка. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны.

В отличие от констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием, верхушечный толчок обычно хорошо пальпируется. На ЭКГ регистрируют низкий вольтаж, неспецифические изменения ST-Т и различные аритмии. Выявляемая при рентгенографии кальцификация перикарда, типичная для констриктивного перикардита, отсутствует. При эхокардиографии выявляют симметричное утолщение стенки левого желудочка и нормальную или несколько сниженную систолическую функцию. При катетеризации сердца отмечают сниженный сердечный выброс, повышение конечно-диастолического давления в правом и левом желудочках, глубокую и ровную конфигурацию диастолической части кривой давления в желудочке, сходную с таковой при констриктивном перикардите.

Читайте также:  Почему плохо идут месячные: возможные причины

Отдифференцировать заболевание от констриктивного перикардита как по клиническим признакам, так и по данным катетеризации сердца, сложно или даже невозможно. Однако дифференциальная диагностика очень важна, поскольку больные с констриктивным перикардитом потенциально излечимы с помощью операции. Дифференциацию этих двух заболеваний может облегчить проведение трансвенозной эндомиокардиальной биопсии левого желудочка.

Последняя выявляет интерстициальную инфильтрацию или фиброз при рестриктивной кардиомиопатии. Однако в некоторых случаях для разграничения рестриктивной кардиомиопатии и хронического констриктивного перикардита может потребоваться пробная торакотомия.

Эндомиокардиальный фиброз. Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, чаще всего возникающее у детей и лиц молодого возраста, проживающих в тропических и субтропических зонах Африки, в частности в Уганде и Нигерии. Заболевание характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению регургитации. Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромботических или фиброзных тканей. Во многом энзимокардиальный фиброз напоминает эозинофильный эндомиокардит, хотя эти болезни и поражают население различных географических областей и возрастных групп.

Эндомиокардиальный фиброз служит частой причиной сердечной недостаточности у лиц, проживающих в Африке, являясь причиной до 25 % всех смертей от заболеваний сердца.

Клиническая картина рестриктивной кардиомиопатии

Эозинофильная болезнь эндомиокарда.

Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов. Появление клинических признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагоприятном прогнозе и скорой смерти больного.

Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благоприятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии

При первичном амилоидозе больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. Вместе с тем при вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизненный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластичное. Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.

Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амилоидоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного “крапчатого” вида. Гемохроматоз следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferrioxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению.

Саркоидоз миокарда обычно сопровождается и другими клиническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с признаками как рестрикции, так и застоя, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Эндокардиальный фиброэластоз – заболевание, встречающееся у младенцев и характеризующееся утолщением эндокарда с пролиферацией эластических тканей. Болезнь нетипична для взрослых, хотя маленькие бляшки могут обнаруживаться у больных эндомиокардиальным фиброзом.

Трансвенозная биопсия эндокарда (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

  • Причины
  • Классификация
  • Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
    • Симптомы
    • Диагностика
  • Гипертрофическая кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптомы
    • Диагностика
  • Рестриктивная кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптомы
    • Диагностика
  • Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптомы
    • Диагностика
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение кардиомиопатий
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

  • дилатационную(или застойную);
  • гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
  • рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
  • аритмогенную правожелудочковую;
  • кардиомиопатию такоцубо.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая – проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

  • снижение физической активности
  • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
  • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

  • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
  • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
  • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
  • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Читайте также:  Кому заниматься воспитанием мальчика

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Кардиомиопатия

“Клиника АВС” оказывает медицинскую помощь кардиохирургического профиля. Здесь работают высококвалифицированные специалисты с внушительным практическим опытом, а новейшее оборудование и современные технологии позволяют выполнить операцию на сердце любой сложности.

Общие сведения

Что такое кардиомиопатия? В основе развития патологии — склеротические и дистрофические процессы в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца). Заболевание сопровождается нарушением функционирования желудочков сердца.

Существует несколько разновидностей кардиомиопатий: реструктивная, гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная. Вне зависимости от вида необходимо комплексное своевременное лечение, в противном случае возможны тяжелые осложнения.

Причины

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:

  • тяжелые вирусные инфекции;
  • нарушение работы эндокринной системы;
  • отягощенная наследственность;
  • миокардиты в анамнезе;
  • аутоиммунные нарушения;
  • воздействие на организм токсических соединений, сильнодействующих медикаментозных средств, радиоактивного облучения высокой концентрации.

Классификация

По функциональным и анатомическим изменениям тканей сердечной мышцы выделяют следующие виды патологии:

  • дилатационная;
  • рестриктивная;
  • гипертрофическая;
  • аритмогенная правого желудочка.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Характеризуется дилатацией — расширением полостей сердца. В результате развивается систолическая дисфункция левого желудочка, ухудшение сократительной функции миокарда. Уже после 30 лет можно заметить следующие симптомы:

  • отдышка;
  • цианоз лица;
  • отеки легких;
  • сердечная астма;
  • болевой симптом, который не купируется лекарственными средствами;
  • увеличение сосудов шеи;
  • нарушение сердечного ритма.

Диагностика

Ранняя стадия обычно определяется случайно при флюорографии или ЭхоКГ. Более поздние формы имеют выраженные внешние изменения на теле человека — деформируется грудина. При выслушивании определяется глухость сердечных тонов, аритмия, систолический шум. У пациента наблюдается стойкое снижение АД. Электрокардиография — основной метод диагностики. Она фиксирует гипертрофию левого желудочка, нарушение сердечного ритма, проводимости.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Болезнь передается генетически. Сердечные или системные болезни отсутствуют при этом наблюдается диффузное или ограниченное утолщение среднего мышечного слоя сердца, уменьшение камер желудочков.

Кардиомиопатия бывает двух видов: необструктивная и обструктивная. В первом случае отсутствует стеноз путей оттока крови из полости левого желудочка, во втором — нарушен отток.

Симптомы

Острая кардиомиопатия имеет следующие проявления: кардиалгический синдром, головокружение, бледная кожа, потеря сознания, болезненность в области сердца при минимальных физических нагрузках. В дальнейшем признаки беспокоят даже в состоянии покоя, развивается сердечная недостаточность.

Диагностика

Во время физиакальной диагностики врач определяет глухие тоны сердца, аритмию, систолические шумы. Пульс замедлен. Электрокардиография позволяет выявить утолщенный миокард чаще левого отдела, уменьшенные полости сердца, ухудшение сократительной способности мышечной ткани. Характерный признак патологии — структурное изменение митрального клапана. С течением времени он начинает препятствовать кровотоку.

Рестриктивная кардиоиопатия

Характеристика

Встречается редко. Характеризуется утолщением внутренней оболочки камеры сердца, а также различные изменения в миокарде (инфильтрация, некроз, фиброз).

Развивается патология в 3 этапа:

  1. Некротическая — происходит поражение оболочек сердца вследствие инфильтрации эозинофилами, воспаляются стенки венечных артерий, мышечной ткани.
  2. Тромботическая — расширяется эндокард, развивается сосудистый тромбоз.
  3. Фибротическая — наблюдается фиброз интрамуральных ветвей, очаги ишемии миокарда.

Симптомы

Протекает патология с облитерацией полостей желудочков, а также без нее. Данная форма быстро прогрессирует и провоцирует недостаточность кровообращения. Вместе с этим развивается тяжелая симптоматика: сильная отдышка, быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, отечность тканей, скопление жидкости в брюшной полости увеличение печени.

Диагностика

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Мышечные клетки сердца заменяются жировой или фиброзной тканью, что приводит к желудочковой тахиаритмии. Встречается заболевание редко и изучено недостаточно, чтобы установить его первопричину. Но предполагается, что этиология связана с отягощенной наследственностью, воздействием вирусов, токсических веществ.

Симптомы

Аритмогенная миокардиопатия что это такое, симптомы:

  • приступ ритмичного сердцебиения;
  • обмороки;
  • головокружения.

Кардиомиопатия сердца приводит к развитию угрожающих жизни аритмий: желудочковая фибрилляция, экстрасистолии, суправентрикулярная тахикардия и пр.

Диагностика

Размер сердца часто остается без изменений. ЭКГ визуализирует гипертрофию правого желудочка. При помощи МРТ можно определить изменения в структуре мышечной ткани: истончение стенки, выпячивание.

Осложнения кардиомиопатий

Кардиомиопатии нередко осложняются сердечной недостаточностью, нарушением проводимости и ритма сердца, окклюзий сосудов, внезапной сердечной смертью.

Диагностика

Диагностика заболевания комплексная. Она включает изучение симптоматики, а также инструментальные методы обследования. Электрокардиография фиксирует расширение мышечной ткани сердца, нарушения проводимости, ритма.

Хорошей информативностью обладают показатели эхокардиографии. Данная методика позволяет определить тип недостаточности: диастолическая или систолическая, выявить гипертрофию, внутрисердечные аневризмы, тромбы.

Лечение кардиомиопатии

Важный и обязательный этап лечения каждого пациента с данной патологией — коррекция образа жизни. Необходимо ограничить занятия спортом, поскольку при физических нагрузках организм нуждается в большей порции кислорода, чем в спокойном состоянии, а значит сердце должно работать в усиленном режиме. Учитывая специфику кардиомиопатий и клиническую картину, — это пойдет во вред.

Требуется коррекция питания. Больному нужно ограничить соленые, жареные, жирные, острые, копченые блюда — это предотвратит задержку жидкости, отеки и лишнюю нагрузку на сердце. Также нужно исключить вредные привычки.

Кардиомиопатия сердца имеет комплексное лечение кардиомиопатии. Поэтому дополнительно назначается медикаментозная терапия:

  • диуретики (устраняют отеки);
  • препараты, повышающие текучесть крови, снижающие агрегацию тромбоцитов;
  • противоаритмические средства.

В тяжелых случаях показано оперативное вмешательство: септальная миэктомия с заменой митрального клапана протезом, пересадка сердца.

Прогноз

Прогноз кардиомиопатии сердца неутешительный. Патология со временем прогрессирует, нарастает симптоматика, вместе с этим возрастают риски для жизни и здоровья.

Поэтому если возникают дискомфортные ощущения в сердце, беспокоит плохое самочувствие, не нужно ждать, пока они самостоятельно пройдут. Обращайтесь в “Клинику АВС”. Лучшие кардиологи и врачи-терапевты помогут установить правильный диагноз и назначить схему лечения. Не забывайте, что своевременное обращение к врачу — это первый шаг к сохранению здоровья.

Редька от кашля детям, взрослым, беременным: как приготовить и принимать

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Благодаря биологически активным веществам, которые содержатся в корнеплодах черной редьки, сок редьки от кашля при простуде – особенно в сочетании с медом – является не только эффективным отхаркивающим средством, но и помогает справиться с воспалением верхних дыхательных путей, сопровождаемом кашлем.

От какого кашля помогает редька с медом? Можно сказать, что показания к применению сока черной редьки включают как кашель с густой мокротой, так и дерущий горло сухой кашель при коклюше. Не применяется это средство только при аллергическом кашле и астматическом бронхите.

Как действует сок редьки от кашля?

Фармакодинамика сока редьки, конечно, нигде не описана, но, как известно, лечебное действие любого средства растительного происхождения всегда обусловлено их биохимическим составом. Так вот, ценных веществ черная редька (не красная, не белая, не зеленая, а именно черная!) содержит предостаточно, как и многие ее «родственники» семейства крестоцветных.

Во-первых, это витамины: аскорбиновая, пантотеновая и фолиевая кислоты (то есть витамины С, В5 и В9); каротин (провитамин А), тиамин (B1), рибофлавин (B2), ниацин (В3 или РР) и пиридоксин (В6). Причем, на антиоксидантный витамин С приходится четверть всего витаминного арсенала сока черной редьки от кашля. Именно за счет повышения устойчивости клеток к окислительным процессам уменьшает воспаление слизистых оболочек и активизирует иммунитет. Ниацин обеспечивает капиллярный кровоток (то есть снабжение слизистых тканей кислородом), а витамин В5 выполняет другую важную функцию: помогает восстановлению клеток слизистого эпителия, в том числе и дыхательных путей.

Во-вторых, в соке из свежей черной редьки имеются калий, кальций, железо, магний, медь, цинк и селен, поддерживающие нормальный ферментативный процесс и внутриклеточный метаболизм.

Кроме того, важную роль играют изотиоцианаты (рафанол и глюкорафанин) и аллилтиотиоцианат (глюкозид горчичного масла) – соединения, содержащие серу и имеющие не только бактерицидные свойства, но и стимулирующие железы внутренней секреции.

Также сок редьки от кашля содержит флавоноид кемпферол и гидролазный антимикробный фермент лизоцим. Keмпферол ингибирует или уменьшает активность ферментов вирусов (протеаз, транскриптазы, нейраминидазы), а лизоцим способен разрушать мембраны клеток таких бактерий, как Staphylococcus aureus и Escherichia coli.

Дополняют терапевтическое действие черной редьки при кашле фенольные соединения (полифенолы) в виде гидроксибензойных кислот – галловой, салициловой и ваниловой, которые оказывают антимикробное, вяжущее и противовоспалительное действие.

Как приготовить редьку от кашля?

Некоторые рецепты редьки от кашля, которые можно найти в интернете, мягко говоря, вводят в заблуждение. Например, рекомендуемый сироп от кашля с редькой готовить не стоит: тепловая обработка уничтожает большинство полезных флавоноидов и фенольных веществ редьки и, как минимум, половину витаминов.

Так что нужно готовить либо свежий сок редьки с медом от кашля, либо делается редька с сахаром от кашля – также без всякого нагревания.

В первом рецепте в тщательно вымытом достаточно крупном корнеплоде срезается верхняя часть и вынимается часть мякоти (она плотная, так что ее лучше понемногу вырезать овощным ножом с коротким лезвием). В полученное углубление кладется столовая ложка жидкого меда, сверху редьку нужно плотно закрыть (можно обернуть пищевой пленкой или фольгой) и поставить в глубокую тарелку или миску. При обычной комнатной температуре сок будет готов через три-четыре часа. Второй способ – более быстрый: очищенный от кожуры корнеплод натирается на терке, отжимается сок и смешивается с тем же жидким медом (в пропорции 3:1).

А редька с сахаром от кашля готовится аналогично первому способу редьки с медом, но в выемку засыпается столовая ложка сахарного песка. Также можно мелко нарезать мякоть редьки, пересыпать ее сахаром (его количество должно быть примерно таким же, как измельченного корнеплода) и сложить в стеклянную емкость, закрыв крышкой. Кстати, при использовании сахара сок из редьки выделяется быстрее, и его получается больше.

Как принимать редьку от кашля?

Понятно, что способ применения данного средства – принимать сок внутрь. Редька при кашле взрослым принимается по столовой ложке – до пяти раз в течение дня (не на пустой желудок).

Доза сока редьки с медом от кашля детям: по одной чайной ложке три-четыре раза в день ребенку от полутора-двух до пяти лет, по десертной ложке – от пяти до десяти лет, детям старше десяти лет можно давать по столовой ложке трижды в день.

Побочные действия

У сока редьки есть побочные действия: мочегонное, желчегонное и легкое послабляющее (за счет активизации моторики мочевого и желчного пузыря и кишечника). Хотя именно благодаря этим эффектам его используют при наличии соответствующих заболеваний желчного пузыря, поджелудочной железы или печени. Редька стимулирует активность слюнных желез (поэтому может быть повышенное выделение слюны), выделение желудочного сока и панкреатических ферментов (что повышает аппетит). Также может быть отрыжка и увеличенное образование кишечных газов (метеоризм). А при проблемах с желудком велика вероятность возникновения изжоги или тошноты.

Противопоказания

Несмотря на то, что сок редьки от кашля – натуральное средство без всякой «химии», его противопоказано использовать при наличии в анамнезе:

  • гастрита и гастродуоденита;
  • язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки;
  • воспаления толстой кишки (колита, энтерита, болезни Крона);
  • почечной недостаточности, нефрита, гепатита.

Горчичные масла, основой которых являются серосодержащие изотиоцианаты, препятствуют усвоению йода и снижают синтез гормонов щитовидной железой, поэтому ни в каких видах редька не употребляется при гипотиреозе.

Хотя отзывы о применении беременными при кашле сока редьки с медом или сахаром тоже можно найти в некоторых интернет-источниках, верить им не стоит. Учитывая указанные выше побочные эффекты сока редьки, его использование во время беременности тоже входит в список противопоказаний.

Условия хранения и срок годности

Порция сока готовится на один день, хранится при обычной температуре и может использоваться в течение 24-х часов. При необходимости продолжать лечение кашля с помощью данного средства следует готовить свежий сок.

Оцените статью
Добавить комментарий