Болезнь Шенлейн-Геноха – Лечение

Болезнь Шенлейн-Геноха – Лечение

Несмотря на то, что не существует специального терапевтического метода для каждой отдельной формы сосудистой пурпуры, перед тем как выбрать лечение необходимо поставить правилный диагноз этиологической, патогенетической формы данной сосудистой пурпуры. Особенно важно распознавать формы доброкачественной пурпуры simplex, которые обычно не нуждаются в специальном лечении, в отличие от тех форм пурпуры,| при которых могут возникать висцеральные ‘осложнения во время острого периода, или которые эволюируют хронически к висцерализации.

Другим условием для выбора терапии является диагноз сосудистой пурпуры как первичного заболевания, имеющей или не имеющей точно известную этиологию, как пурпура Шенлейн-Геноха, в отличие от вторичных сосудистых пурпур, появляющихся по поводу капиллярных поражений в ясно определенных патологических условиях, как коллагеновые заболевания, злокачественные пролиферации, болезни печени, вяло текущий эндокардит и т.д.

Следует иметь в виду возможность профилактики с целью предупреждения в особенности сенсибилизации по поводу тех факторов, которые, как известно, способны вызывать пурпуровые аллергизации, в том числе сенсибилизирующие стрептококковые инфекции, чрезмерное употребление медикаментов, особенно лицами, имеющими личные или побочные антецеденты аллерго-анафилактических заболеваний. Кроме этого, серотерапия и даже случайные вакцинации могут детерминировать сосудистые пурпуры. Также в качестве профилактических мероприятий рекомендуется избегать такие ситуации, которые детерминируют новые вспышки пурпуры, как ортостатизм, подвержение солнечному облучению, пребывание на холоде для лиц с криоглобулинемией; рекомендуется также остерегаться микробных или вирусных инфекций, которые способны вызывать приступы пурпуры.

Особую проблему представляют сами мероприятия по приостановлению эволюции к хроницизации при пурпуре Шенлейна-Геноха в острой форме, а также и терапия основных заболеваний, при которых появляется пурпуровый синдром, как красная волчанка и пр. Терапия злокачественных пролиферации, лимфоидных и плазмоцитарных, благодаря снижению массы туморальных клеток ведет к понижению концентрации моноклонального компонента, уменьшая эффекты этой массы на кровяную вязкость и на гемостаз.

При сосудистой пурпуре типа Шенлейна-Геноха стрептококковой этиологии инфекцию надо лечить пинициллином или другими антибиотиками до исчезновения агента и сокращения специфических антител, когда они присутствуют. Позже, во избежание рецидивов, практикуется амигдалектомия, имея в виду частоту амигдало-фагингеальной инфекции в этиологии болезни. Рекомендуется оздоровление и других очагов, в том числе зубных или лечение других инфекций диггестивного тракта, желчного пузыря, пиэлонефритов, циститов и пр.

В лечении пурпуры как таковой применяется обычно кортикотерапия в умеренных дозах — 30—40 мг преднисона в течение короткого периода времени. Эффективность кортикотерапии не была доказана (Allan и Diamond, Gotlieb), так что ее предписание основывается на более давних наблюдениях.

Мы рекомендуем кортикотерапию лишь при тех формах, которые затягиваются дольше 10—15 дней, а также и при всех формах с ассоциированными расстройствами, как боли в животе, кровянистый понос, выраженные суставные боли, макроскопическая гематурия. Влияние кортизона на пермеабильность сосудов имеет явный и обычно быстрый эффект на эти расстройства. Эффект кортизона ненадежный и почти нулевой при рецидивирующих формах и проявляющих тенденцию к хрони-цизации. Кроме того, при формах, которые с самого начала или во время очередных рецидивов принимали характер сосудистой гипергаммаглобули-немической пурпуры, кортикотерапия оказывалась бесполезной.

Опыт последних лет, после различных терапевтических попыток, показывает, что чрезвычайно трудно воздействовать на эволюцию хронических форм, особенно форм с дисглобулинемиями и криоглобулинемиями. Однако несомненно, что если лимфопролиферативный синдром отвечает на лечение, уничтожающее клеточный клон, который секретирует гемор-рагипарный гаммаглобулин, пурпуровый синдром ослабевает и может исчезнуть. То же самое случается с сосудистыми пурпурами при определенных автоиммунных заболеваниях, как красная волчанка и пр. Однако вызывают живые споры лечения сосудистых пурпур при криопатиях и дисглобули-немиях эссенциального характера или даже тех форм, которые возникают в результате хронизации пурпуры Шенлейн-Геноха.

Если кортизон оказывается неспособным повлиять на приступы пурпуры, надо попытаться перейти, в течение более длительного периода времени, к применению противомалярийных препаратов в умеренных дозах, в течение нескольких месяцев. Можно пробовать применять иммуносупрессивные медикаменты в малых дозах, также в течение долгого времени — 6—12 месяцев. В случае хороших результатов, можно продолжать лечение вариируя дозы и с отдельными периодами перерывов, в течение всей жизни. Среди иммуносупрессивных препаратов рекомендуется 6МР, в дозах 50—100 мг ежедневно, эндоксан — 100 мг в сутки перорально или лейкеран — 2—4 4 мг ежедневно. У многих больных, находившихся под нашим наблюдением (Bruckner и Berceanu, Berceanu), иммуносуппрессивная терапия приводила иногда к отягощениям, благодаря новым вспышкам инфекций, имея в виду, что при васкулитах по поводу иммунных комплексов существует основной иммунный дефицит, который обусловливает селфперпетуацию.

Обычно, во время периода висцерализации мы отказывались от специфических лечений по поводу интерференции патогенетических васкулотропных механизмов, и назначали только лечения симптоматического характера, в зависимости от тяжести висцерализации: лечение артериальной гипертензии, почечной недостаточности, сердечной недостаточности, суставных болей.

Применение лечений антикоагулянтами, гепарином или тромбостопом не влияет на эволюцию. Они могут иметь временные эффекты, как и стрептокиназа или стрептодорназа при некоторых тромботических кризах, которые могут возникать даже на больших артериях (бедренная, локтевая) или в коронарных артериях. В одном случае кровоточивой гиперграммаглобулинемии с острым тромбозом на бедренной артерии, мы добились излечения тромботического криза при помощи гепаринотерапии; в другом случае с пурпурой и синдромом Бехчета, произошло эффективное излечение после применения стрептокиназы в суточных перфузиях.

Один из методов, который следует применять более широко — плазмаферез, применяемый у нас больше в случае синдромов гипервязкости по поводу моноклональных гаммапатий, макроглобулинемии и миэломы. Его применение также и в случаях криопатии и пурпуровых гипергаммаглобулинемий дало хорошие результаты с эффектами, приближающимися к излечению в течение 5—6 месяцев. Для хорошего эффекта необходимы 2—3 плазмафереза в неделю, с выведением 1000—1500 мл плазмы.
Другой метод, рекомендуемый для разъединения молекул макроглобулина, путем использования дериватов цистеина или пеницилламина, статистически не оказался эффективным.

Медикаменты специфического ингибиторного действия на синтез протеинов, как пуромицин, или ингибирующие рибосомальный РНК, как антиномицин D, еще непроникли в клиническую практику.
В будущем имеются в перспективе биологические методы иммуносуппрессии с использованием введения определенных концентратов Ig, которые должны ингибировать избыточную секрецию других Ig, восстанавливая таким образом нормальный feedback секреции (Берчану и сотр.).

Болезнь Шенлейн-Геноха – Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение болезни Шенлейн-Геноха зависит от преобладающих клинических симптомов болезни Шенлейн-Геноха.

  • При наличии инфекции показана антибактериальная терапия.
  • Кожный и суставной синдромы без висцеральных проявлений являются показанием к назначению НПВС.
  • При тяжёлом поражении кожи и ЖКТ назначают глюкокортикоиды. По данным некоторых авторов, раннее назначение преднизолона коротким курсом предотвращает развитие гломерулонефрита при пурпуре Шёнлейна-Геноха.

Подходы к лечению гломерулонефрита при болезни Шенлейн-Геноха противоречивы. Тактика лечения гломерулонефрита при пурпуре Шёнлейна-Геноха зависит от возраста пациентов, характера течения и клинического варианта нефрита.

  • Большинство больных с клиническими проявлениями латентного гломерулонефрита и нормальной функцией почек не нуждаются в лечении глюкокортикоидами. Эта форма нефрита, как правило, склонна к спонтанным ремиссиям или выздоровлению.
  • Пациентам с нефротическим синдромом или быстропрогрессирующем гломерулонефрите показано назначение иммуносупрессивных препаратов, однако до настоящего времени отсутствуют контролируемые клинические исследования сравнительной эффективности различных режимов терапии.
    • При наличии нефротического синдрома с нормальными функциями почек у детей рекомендуют начинать лечение с пульс-терапии метилпреднизолоном по 1 г внутривенно в течение 3 сут с последующим назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки в течение 1 мес, после чего показан альтернирующий приём лекарств в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки через день в течение 2 мес. Далее лечение по альтернирующей схеме продолжают ещё 2 нед, уменьшая дозу до 0,5 мг/кг массы тела через день. Такой метод лечения позволяет добиться стойкой клинической ремиссии у 80% детей.
    • Для лечения взрослых больных нефритом с нефротическим синдромом и/или нарушением функции почек, а также быстропрогрессирующем гломерулонефрите рекомендуют сочетание глюкокортикоидов с циклофосфамидом, в том числе и в режиме пульс-терапии. Кроме того, у этих пациентов предлагают также использовать внутривенные инфузии иммуноглобулина. Возможно также сочетание иммуносупрессивной терапии с плазмаферезом, антикоагулянтами (гепарин, варфарин) и антиагрегантами (дипиридамол). В последнее время сообщалось об эффективности у больных нефритом при пурпуре Шёнляйна-Геноха фибринолитической терапии урокиназой, которая, как было показано, не только воздействует на процесс внутриклубочкового свёртывания крови, но и способствует протеолизу экстрацеллюлярного матрикса.

При развитии у больных нефритом терминальной хронической почечной недостаточности проводят основное лечение болезни Шенлейн-Геноха – это гемодиализ и трансплантацию почки. Рецидив гломерулонефрита в трансплантате развивается редко, однако почти у половины больных, которым выполнялась биопсия трансплантата, были обнаружены мезангиальные депозиты IgA при отсутствии клинических признаков гломерулонефрита.

[1], [2], [3], [4], [5]

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилктика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Читайте также:  Питательные маски для волос

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Болезнь Шенлейн – Геноха

Что такое Болезнь Шенлейн – Геноха –

Геморрагический васкулит – одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует / Причины Болезни Шенлейн – Геноха:

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн – Геноха:

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами при геморрагическом васкулите не является специфичным. Его могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения часто сопровождаются крапивницей и другими аллергическими сыпями.

Симптомы Болезни Шенлейн – Геноха:

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

  1. Форма (эволюция) болезни:
    1. начальный период;
    2. улучшение;
    3. обострение.
  2. Клинические формы:
    1. простая;
    2. смешанная.
  3. Клинические синдромы:
    1. кожный;
    2. суставной;
    3. абдоминальный;
    4. почечный.
  4. Степень тяжести.
  1. общее состояние – удовлетворительное;
  2. необильные высыпания;
  3. возможны артралгии.
  1. общее состояние – средней тяжести;
  2. обильные высыпания;
  3. артралгии, артрит;
  4. периодические боли в животе;
  5. микрогематурия;
  6. небольшая протеинурия (следы белка в моче).
  1. общее состояние – тяжелое;
  2. высыпания обильные сливные с элементами некроза;
  3. хронические ангионевротические отеки;
  4. упорные боли в животе;
  5. желудочно-кишечное кровотечение;
  6. макрогематурия;
  7. нефротический синдром;
  8. острая почечная недостаточность.
  1. острое (до 2 месяцев);
  2. затяжное (до 6 месяцев);
  3. хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже – туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак – сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности – это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна – Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита – с микро– или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1–4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек – потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Шенлейн – Геноха:

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома – аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Шенлейн – Геноха:

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Читайте также:  Детские витамины для иммунитета: какие лучше?

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии – добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин – 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина – внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие – 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% – в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите – около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Шенлейн – Геноха:

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Шенлейн – Геноха:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Шенлейн – Геноха, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Геморраги́ческий васкули́т (Болезнь Шенле́йна — Гено́ха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит, и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

Содержание

По формам выделяют

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
  2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
  3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
  4. смешанная

По течению выделяют

  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
  • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
  • подострое (разрешается до трех месяцев)
  • затяжное (разрешается до шести месяцев)
  • хроническое.

По степени активности выделяют

  1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
  2. II степень активности — состояние уже будет средней тяжести, будет выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20 −40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.
  3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженной повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиника

Клинически проявляется кровотечениями. Часто это могут быть кишечные кровотечения, часто бывает гематурия. Клинически проявляется несколькими симптомами:

  1. кожный симптом: папулезно — геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков. Будут четко ограниченные элементы сыпи, которые редко сливаются, но некротизирующиеся. Они будут располагаться симметрично, после заживления на их месте остается бурая пигментация.
  2. суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом. Будет отечность крупных суставов, боль летучего характера, этот синдром быстро купируется.
  3. абдоминальный синдром: он непродолжительный (часто не больше двух или трех дней). Это всегда тяжелое или среднетяжелое течение заболевания, характеризуется тошнотой, рвотой с сильными болями в животе, с признаками кровотечения, часто с осложнениями: перфорация, инвагинация кишечника, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение.
  4. почечный синдром: встречается у половины больных, развивается часто через одну — три недели после начала заболевания. Протекает по типу IgA-нефропатии с микро или макрогематурией.
  5. сосудистый синдром: поражает сосуды легких и сосуды центральной нервной системы.

Диагностика заключается в правильно собранном анамнезе, общем осмотре и лабораторных исследований (в крови повышается повышение фибриногена, фактора Виллебранда, гамма-глобулина, в крови лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть анемия). Осложнения, которые вызывает данное заболевание: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, перитонит, ДВС — синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы, инфаркты органах и другие осложнения.

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:

  1. дезагреганты — курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2-4 миллиграмм/килограмм.
  2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы. При тяжелом течении назначают плазмаферез.
  3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.

Дети обязательно находятся на диспансерном учете. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Источники

  • Геморрагический васкулит (перенесено в Википедию с разрешения автора, текст разрешения в конце статьи)

Wikimedia Foundation . 2010 .

  • Пурпе (поселок)
  • Пурпура Шенлейна-Геноха

Смотреть что такое “Пурпура Шенлейн-Геноха” в других словарях:

Лориста НД — Действующее вещество ›› Гидрохлоротиазид* + Лозартан* (Hydrochlorothiazide* + Losartan*) Латинское название Lorista HD АТХ: ›› C09DA01 Лозартан в комбинации с диуретиками Фармакологическая группа: Антагонисты рецепторов ангиотензина II (AT1… … Словарь медицинских препаратов

Редуксин — Действующее вещество ›› Сибутрамин* (Sibutramine*) Латинское название Reduksin АТХ: ›› A08AA Препараты для лечения ожирения центрального действия Фармакологическая группа: Регуляторы аппетита Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› E66 Ожирение… … Словарь медицинских препаратов

Нейродермит — Атопический дерматит Атопический дерматит МКБ 10 L20. МКБ 9 … Википедия

Болезнь Грейвса — Диффузный токсический зоб МКБ 10 E05.0 МКБ 9 242.0 OMIM … Википедия

Болезнь Перри — Диффузный токсический зоб МКБ 10 E05.0 МКБ 9 242.0 OMIM … Википедия

Болезнь Хашимото — Зоб Хасимото Гистология МКБ 10 E06.3 МКБ 9 … Википедия

Болезнь Хасимото — Зоб Хасимото Гистология МКБ 10 E06.3 МКБ 9 … Википедия

Квинке отёк — Отёк Квинке реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Назван по имени немецкого врача Генриха Квинке, впервые описавшего его в 1882 году. Проявления отёка Квинке увеличение лица… … Википедия

Манту реакция — История В 1890 г. Р. Кох сообщил об открытии им туберкулина. В 1907 г. австрийский педиатр К. Пирке окончательно обосновал специфичность туберкулиновой пробы и ввёл в медицину понятие аллергия и скарификационная кожная проба. Через год Шарль… … Википедия

Отек Квинке — Отёк Квинке реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Назван по имени немецкого врача Генриха Квинке, впервые описавшего его в 1882 году. Проявления отёка Квинке увеличение лица… … Википедия

Болезнь Шенлейн-Геноха – Лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки – это две наиболее распространенные формы детского васкулита.Заболеваемость составляет 10 случаев на 100 000 детей ежегодно.Примерно в 90% всех случаев пурпуры Шенлеина-Геноха она наблюдается у детей младше 10 лет. Самому большому риску подвержены мальчики в возрасте от 4 до 8 лет.В более редких случаях болезнь возникает у женщин молодого возраста.

Пик заболеваемости приходится на зимние месяцы, реже на раннюю весну или осень. Пурпура Шенлейна-Геноха типично следует через 1-2 нед. после острого респираторного заболевания, нередко после ангины, других инфекционных заболеваний, обострения туберкулеза, что говорит о важной инициирующей роли инфекции в развитии заболевания.

В основе заболевания лежит идиопатический лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов вследствие отложении иммунных комплексов иммуноглобулина А в посткапиллярных венулах.

Пурпура Шенлеина-Геноха характеризуется пальпируемой пурпурой, болью в суставах, болями в животе и гломерулонефритом.Заболевание начинается с появления эритематозных макул, папул или уртикарных высыпаний, которые быстро эволюционируют в пурпуру в течение 24 часов.В более редких случаях можно наблюдать везикулы, пузыри и некротические язвы. Повреждения симметрично распределены по ягодицам, дистальным и разгибательным участкам нижних конечностей, но иногда в процесс вовлекаются туловище и лицо.Размер очагов от булавочной головки до 2 см.У детей младше 3 лет может развиваться отек Квинке – сильный отек вокруг глаз, на волосистой части головы, на ушах, кистях и ступнях.

Читайте также:  Крема и мази от натоптышей на ногах: цены, отзывы

Как и при других формах васкулита мелких сосудов кожи, очаги появляются группами и разрешаются с гиперпигментацией в течение 5 -14 дней.У большинства детей заболевание проходит само за период менее чем за 1 мес., но повторяющиеся рецедивы могут появляться в период 6-16 недель.

Другие признаки

Примерно за 2 нед. до начала пурпуры у 40% детей бывают незначительное повышение температуры, головная боль, артралгии и боль в животе.Артралгии (80%), боль в животе (70%), изменения почек (45%) являются наиболее распространенными проявлениями поражения экстракутанных органов.

Редко у пациентов развиваются другие системные заболевания, например, нервной системы (эпилептические припадки и неврологические дефициты), легких (легочная геморрагия), сердца, (миокардит), гепатоме- галия, паротит, некроз надпочечников и водянка желчного пузыря.

Менее 5% детей подвержены риску массивного желудочно-кишечного кровотечения и илио-илеальной инвагинации (особенно дети старшего возраста).

Вовлечение почек обычно невыраженное с кратковременной микроскопической гематурией и минимальной протеинурией. Тем не менее, примерно у 2% пациентов поражения прогрессируют до выраженного гломерулонефрита.Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек.

У мальчиков может развиться отек мошонки. Боль в мошонке может предшествовать появлению пурпуры, поэтому бывает трудно отличить пурпуру от перекрута яичек.

Диагностика базируется на типичных клинических признаках.В атипичных случаях биопсия покажет наличие лейкоцитокластического васкулита.

Биопсийный материал следует подвергнуть прямой иммунофлуоресценции в поисках отложений иммунных комплексов иммуноглобулина А.

Полезные первичные лабораторные тесты включают полный анализ крови, исследования свертывающей системы крови, остаточного азота, креатинина, энзимов печени, билирубина, амилазы, липазы и анализ мочи.В крови выявляется лейкоцитоз и повышение СОЭ, в анализе мочи – гематурия, протеинурия.Часто наблюдается положительный тест на скрытую кровь в кале.

  • У детей следует тщательно отслеживать поражение почек, контролируя АД и анализы мочи в течение 3 мес. после разрешения пурпуры.
  • Пациентам с сильными болями в животе показано УЗИ для исключения инвагинации. Последующая диагностическая оценка должна проводиться с консультацией специалиста в гастроэнтерологии и/или хирургии.
  • Пациенты с высоким АД или лабораторными признаками нефрита должны быть проконсультированы нефрологом.
  • Бактериальный сепсис (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)
  • Гемолитический уремический синдром
  • Постстрептококковый гломерулонефрит
  • Пятнистая лихорадка Скалистых гор или другие риккетсиозные заболевания
  • Лейкоцитокластический васкулит
  • Другие формы васкулита мелких сосудов кожи (гранулематоз Вегенера, гранулематоз аллергический Черджа-Стросса, микрополиангиит, эссенциальная криоглобулинемия)
  • Болезнь Кавасаки
  • Мультиформная эритема
    • симметричные высыпания небольших розовых пятен или папул, слегка возвышающихся над уровнем кожи, на тыльной поверхности кистей, разгибательной поверхности предплечий, реже на голенях.
    • элементы сыпи разрешаются через 10—14 дней, да оставляя пигментацию.
    • нередко поражаются слизистые точки полости рта, красная кайма губ, где возникают крупные, сливающиеся между собой пузыри, вскрывающиеся с образованием болезненных кровоточащих эрозий.
  • Системная красная волчанка
  • Менингококкцемия
  • Острый геморрагический отек у детей
    • Дети более младшего возраста (от 4 мес. до 3 лет)
    • Кокардовая (напоминающая медальон) пурпура
    • Отек лица, кистей и стоп
    • Неспецифические проявления
    • Отложение IgA при гистологическом исследовании биоптата кожи обычно отсутствует
    • Доброкачественное самоограничивающее течение
  • Возвышенная стойкая эритема
  • Капилляриты (болезнь Шамберга, пурпурозный пигментный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма, экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса, телеангиэктатическая пурпура Майокки, ангиодермит Фавра и Шэ, старческий гемосидероз).
    • стойкие ограниченные невоспалительные пигментные пятна, обусловленными образованием новых капилляров, их отечностью и расширением
    • пролиферацией эндотелия, отложение глыбок гемосидерина в межуточном веществе, гистиоцитах и эндотелиальных клетках.
  • Тромбоцитопеническая пурпура

Для контроля артралгий применяют нестероидные противовоспалительные препараты.Пациентам с тяжелыми осложнениями со стороны почек и желудочно-кишечного тракта показано применение системных кортикостероидов (от 15 -20 до 50 – 100 мг преднизолона в зависимости от остроты и тяжести процесса) и иммуносупрессивных препаратов.При применении таких препаратов у пациентов с желудочно-кишечными симптомами следует соблюдать осторожность, поскольку они могут замаскировать симптомы инвагинации и кишечной пролиферации.

По показаниям (отек Квинке) назначают антигистаминные препараты (димедрол, диазолин, супрастин, пипольфен и др.) по 0, 025 -0, 05 г 2 -3 раза в день.

ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА

1. ЧТО ТАКОЕ ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА

Пурпура Шенляйна-Геноха (ПШГ) является заболеванием, при котором воспаление затрагивает очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это воспаление в сосудах называется васкулит и обычно поражает мелкие кровеносные сосуды в коже, кишечнике и почках. Воспаление в сосудах приводит к повышенной кровоточивости. В местах кровоизлияний на коже появляется сыпь красного или фиолетового оттенка, под названием пурпура. Возможна также повышенная кровоточивость кишечника или почек, вызывая появление крови в стуле или в моче (гематурия).

ПШГ, хотя и не является распространенным заболеванием у детей, относится к числу наиболее распространенных системных васкулитов у пациентов в возрасте от 5 до 15 лет. Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2:1).
На частоту встречаемости заболевания не влияет этническое происхождение или географический регион проживания. Большинство случаев в Европе и Северном полушарии происходят зимой, но некоторые случаи наблюдаются также осенью или весной. ПШГ поражает приблизительно 20 из 100 000 детей в год.

Никто не знает, что вызывает ПШГ. Считается, что возбудители инфекции (такие как вирусы и бактерии) потенциально могут служить толчком к развитию болезни, потому что она часто появляется после инфекции верхних дыхательных путей. Тем не менее, ПШГ также отмечалась на фоне приема лекарств, укусов насекомых, переохлаждения, химических токсинов и употребления в пищу специфических пищевых аллергенов. ПШГ может быть реакцией на инфекцию (чрезмерно агрессивная реакция иммунной системы вашего ребенка).
Считается, что в основе заболевания лежит патологическая реакция иммунной системы – в тканях, пораженных ПШГ выявляются специфические продукты иммунной системы, такие как иммуноглобулин А (IgA). Это приводит к поражению мелких кровеносных сосудов в коже, суставах, желудочно-кишечном тракте, почках и иногда в центральной нервной системе или яичках.

ПШГ не является наследственным заболеванием. Оно не является инфекционным заболеванием и не может быть предотвращено.

Ведущим симптомом является характерная кожная сыпь, которая присутствует у всех пациентов с ПШГ. Сыпь обычно начинается с мелкой крапивницы; красные возвышающиеся пятна, на месте которых со временем появляются фиолетовые кровоизлияния. Это называется «пальпируемая пурпура», поскольку возвышающуюся на пораженных участках кожи сыпь можно прощупать. Пурпура, как правило, появляется на нижних конечностях и ягодицах, хотя в некоторых случаях поражения могут также появиться в других частях тела (верхние конечности, туловище и т.д.).
Боль в суставах (артралгия) или боль и опухание суставов с ограничением движения (артрит), как правило, затрагивает коленные и голеностопные суставы, реже – лучезапястные суставы, локтевые суставы и суставы пальцев рук. Такие явления встречаются у большинства пациентов (> 65%). Боль в суставах и/или артрит сопровождается легкой отечностью тканей и болезненностью мягких тканей, расположенных рядом с суставом и вокруг него. На ранних стадиях заболевания, особенно у маленьких детей, может возникнуть отек мягких тканей рук и ног, лба и мошонки.
Симптомы, связанные с суставами, носят временный характер и исчезают в течение от нескольких дней до нескольких недель.
Воспаление сосудов в более чем 60% случаев сопровождается болями в животе. Эти боли, как правило, носят прерывистый характер, локализуются вокруг пупка и могут сопровождаться легкими или тяжелыми желудочно-кишечными кровотечениями (геморрагией). В очень редких случаях может произойти заворот петель кишечника. Это явление носит название кишечной непроходимости и вызывает закупорку кишечника, для устранения которой может потребоваться хирургическое вмешательство.
В случае воспаления сосудов почек они могут кровоточить (приблизительно у 20-35% больных). Кроме того, могут развиться гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) от легкой до тяжелой степени. Проблемы с почками, как правило, не носят серьезного характера. В редких случаях заболевание почек может длиться в течение нескольких месяцев или лет и прогрессировать, приводя к почечной недостаточности (1-5%). В таких случаях требуется консультация специалиста по заболеваниям почек (нефролога) в сотрудничестве с лечащим врачом пациента.
Симптомы, описанные выше, могут иногда на несколько дней предшествовать появлению кожной сыпи. Они могут появляться одновременно или постепенно, в различном порядке.
Другие симптомы, такие как судороги, кровоизлияния в мозг или легкие и отек яичек, обусловленные воспалением сосудов в этих органах, встречаются редко.

Болезнь более или менее одинакова у всех детей, но степень поражения кожи и органов может значительно отличаться от пациента к пациенту.

Болезнь у детей не отличается от заболевания у взрослых, но она редко поражает молодых пациентов.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика ПШГ основывается, главным образом, на клинической картине: наличие классической пурпурной сыпи, которая, как правило, ограничивается нижними конечностями и ягодицами, и преимущественно сопровождается, по меньшей мере, одним из следующих проявлений: боль в животе, поражение суставов (артрит или артралгия) и почек (наиболее часто – гематурия). При диагностике необходимо исключить другие заболевания, которые могут вызвать сходную клиническую картину. Биопсия кожи, которая позволяет определить наличие иммуноглобулина А путем гистологических исследований, для диагностики требуется редко.

Специфических анализов, которые способствовали бы диагностике ПШГ, не существует. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или уровень С-реактивного белка (СРБ, показатель системного воспаления) могут быть в норме или повышенными. Скрытая кровь в кале может быть признаком небольшого кишечного кровотечения. Анализ мочи следует проводить в течение заболевания с целью проверки на предмет поражения почек. Гематурия низкой степени является распространенным признаком заболевания. Со временем она проходит. Биопсия почек может потребоваться, если поражение почек является серьезным (почечная недостаточность или значительная протеинурия). Визуализационные методы исследований, такие как УЗИ, обычно рекомендуют, чтобы исключить другие причины боли в животе и для проверки возможных осложнений, таких как непроходимость кишечника.

Большинство больных ПШГ хорошо переносят заболевание и не нуждаются вообще ни в каких лекарствах. При наличии симптомов ребенку необходим постельный режим. В случае необходимости лечения, оно носит, в основном, поддерживающий характер. Боль обычно купируют либо с помощью простых анальгетиков (болеутоляющих), таких как парацетамол, либо (в случае более выраженных жалоб на боли в суставах) при помощи нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен и напроксен.
Применение кортикостероидов (через рот или, иногда, внутривенно) показано пациентам с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами или кровотечениями и только в редких случаях, когда симптомы носят тяжелый характер и связаны с поражением других органов (например, яичек). Если заболевание почек является серьезным, необходима биопсия почки, а в случае наличия показаний назначается комбинированное лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами.

В большинстве случаев при ПШГ медикаментозное лечение не является необходимым или применяется лишь в течение короткого времени; таким образом, никаких серьезных побочных эффектов не ожидается. В редких случаях, когда ввиду тяжелого поражения почек требуется применение преднизона и иммуносупрессивных препаратов в течение длительного времени, возможны побочные эффекты, которые могут вызывать проблемы.

Острая фаза болезни длиться около 4-6 недель. У половины больных ПШГ детей случается, по крайней мере, один рецидив в течение 6-недельного периода, который обычно бывает короче и проходит в более легкой форме, чем первый эпизод. Рецидивы редко длятся дольше. Наличие рецидива не свидетельствует о тяжести заболевания. Большинство пациентов выздоравливает полностью.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

У большинства детей болезнь проходит сама собой и не вызывает долгосрочных проблем. У небольшого процента пациентов, у которых наблюдается стойкое или тяжелое поражение почек, возможно прогрессирующее течение с развитием почечной недостаточности. В целом, ребенок и семья могут вести нормальную жизнь.
Анализ мочи следует выполнять несколько раз в течение заболевания и через 6 месяцев после того, разрешения ПШГ: это необходимо для выявления потенциальных проблем с почками, поскольку в некоторых случаях поражение почек может проявиться через несколько недель или даже месяцев после начала заболевания.

Во время острой фазы болезни всяческая физическая активность обычно ограничивается и может потребоваться постельный режим. После выздоровления дети могут снова посещать школу и вести нормальную жизнь, участвуя во всех тех же мероприятиях, что и их здоровые сверстники. Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это место, где они учатся, как стать самостоятельными и продуктивными членами общества.

Ребенок может заниматься всеми видами деятельности, которые ему под силу. Таким образом, общая рекомендация состоит в том, чтобы позволять пациентам участвовать в занятиях спортом, которые следует временно прекращать при появлении болей в суставах, а учителя физкультуры обязаны предотвращать спортивные травмы, в частности среди подростков. Хотя механическое напряжение плохо сказывается на воспаленных суставах, необходимо понимать, что небольшое повреждение, которое может получить ребенок, – это гораздо меньшее зло, чем психологический ущерб, связанный с невозможностью заниматься спортом с друзьями из-за болезни.

Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, необходимо избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

Доказательств того, что климат может повлиять на проявления болезни, отсутствуют.

Прививки следует перенести на более поздний срок. Решение о том, когда делать пропущенные прививки, должен принять педиатр. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных детей. Однако вакцинаций с использованием живых ослабленных вакцин, как правило, следует избегать. Это связано с гипотетическим риском индукции инфекции у больных, получающих высокие дозы иммуносупрессивных или биологических препаратов.

Болезнь не налагает никаких ограничений в отношении нормальной половой активности или беременности. Однако пациенты, принимающие лекарства, всегда должны быть очень осторожны в отношении возможных последствий этих препаратов для плода. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Оцените статью
Добавить комментарий