Злокачественная неврогенная опухоль ганглионейробластома

Злокачественная неврогенная опухоль ганглионейробластома

В литературе, особенно в последние десятилетия, широко обсуждают вопрос о созревании опухолей из симпатических ганглиев, что диктует необходимость рассматривать все опухоли симпатических ганглиев как единую опухоль, находящуюся на различной стадии вызревания составляющих ее клеток.

Тем не менее в большинстве руководств, включая и Международную классификацию опухолей мягких тканей, различные разновидности нейробластомы описывают как отдельные нозологические формы. В соответствии с этим в настоящее время выделяют собственно нейробластому, ганглионейробластому, ганглионефрому и так называемую комбинированную ганглионейробластому.

Около 20% этих опухолей носит наследственный характер. Помимо наличия опухоли, могут наблюдаться явления лейкоэритробластической анемии, гипогликемии, гипертонии, диарея и др. При исследовании мочи определяют повышенное содержание катехоламинов более чем в 90% случаев. Около 70% больных поступает в клинику уже при наличии метастазов (в лимфоузлы, кожу, печень, плевру, головной мозг, селезенку, тимус или его ложе, диафрагму, легкие, перикард, среднее ухо, костный мозг и кости).

Лечение большинства этих опухолей носит комбинированный характер (хирургическое, лучевая и химиотерапия). На хирургическом этапе существенно, важным представляется удаление первичной опухоли, даже при наличии метастазов.

Ганглионеврома (неврогаиглиома, ганглионариая неврома). Доброкачественная опухоль, локализующаяся в ретроперитоиеальном пространстве, в заднем средостении, на шее, в клетчатке таза, в надпочечниках, реже в других местах (в том числе и в головном мозге). Представляет собою плотный, нередко дольчатый узел, четко отграниченный от окружающих тканей. Микроскопически характерны клетки типа ганглиозных, располагающиеся поодиночке или группами и окруженные рыхлыми пучками соединительной ткани и нервных волокон, главным образом иемиелииовых, с наличием шванновских элементов и фиброцитов. Местами формируются ритмичные палисадные структуры и завихрения. Именно в них скапливаются клетки типа леммоцитов. Иногда обнаруживают группы мелких клеток с иитенснвио окрашенными ядрами и небольшим ободком цитоплазмы типа симпатобластов. Волокнистые структуры окрашиваются по Ван-Гизоиу в желтые или розовые тона. Встречаются участки миксоматоза стромы, мелкие кисты. Расценивают как дизонтогенетическую опухоль. При микроскопическом исследовании могут выявляться незрелые элементы типа нейробластов, что заставляет относиться к прогнозу поражения более осторожно.

Нейробластома (симпатическая нейробластома, эмбриональная симпатома) — злокачественная опухоль, состоящая из клеток, напоминающих симпатогонии. Локализуется в забрюшинном пространстве, мягких тканях конечностей, брыжейке, надпочечниках, легких, средостении Иногда бывает множественной. Встречается главным образом у детей, редко — у взрослых. Растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, печень, кости. Микроскопически состоит в основном из мелких круглых клеток с узким ободком цитоплазмы (голые ядра) и небольшим круглым или овальным ядром, нередко со своеобразным расположением хроматина в виде зерен. Среди таких клеток встречают более крупные со светлым ядром и обильной цитоплазмой, напоминающие симпатобласты, а иногда и клетки типа леммобластов. Клетки располагаются беспорядочно, компактно или рыхло в зависимости от количества стромы. Местами обнаруживают характерные для нейробластомы псевдорозетки в виде венчика из клеток, в центре которого определяется нежно-фибриллярная субстанция. Осевых цилиндров в опухоли обычно обнаружить не удается.

Нейробластому следует дифференцировать от саркомы из круглых клеток неясного генеза, злокачественной лимфомы. Метастазы нейробластом в кости нередко ошибочно расценивают как саркому Юинга. Выделяют более зрелый вариант нейробластомы симпатобластому, в которой преобладают клетки типа симпатобластов – более дифференцированные по сравнению с симпатогониями.

Симпатобласты – клетки различной формы со светлыми ядрами и обильной цитоплазмой. Хроматин ядер пылевидный, но иногда группируется в виде крупных глыбок и тогда клетки несколько напоминают плазматические. Встречаются также отдельные многоядерные клетки с эксцентрическим расположением ядер, напоминающие ганглиозные. В некоторых участках клетки приобретают вытянутую форму и группируются в виде пучков и завитков, псевдорозеток или истинных розеток. В опухоли, как правило, выявляют немногочисленные тонкие осевые цилиндры.

Нейробластома является самой частой из опухолей этой группы. В большинстве случаев (около 75%) поражает детей в возрасте до 4 лет. В возрастной группе от 10 до 15 лет нейробластомы редки, хотя могут встречаться у взрослых. Среди больных преобладают девочки.

Самой частой локализацией нейробластомы является забрюшинное пространство, включая надпочечники (свыше 60% наблюдений), значительно реже она встречается в заднем средостении (около 17%), в области головы и шея (около 9%). Локализация нейробластомы может быть самой разнообразной: кожа и подкожная клетчатка различных областей, переднее средостение, пресакральная область и др.

К нейробластомам принято относить опухоли, в гистологическом строении которых наблюдают и недифференцированные нейробласты (ранее называемые симпатогониями), и нейробласты с признаками дифференцировки (увеличение ядер, появление нуклеол, расширение цитоплазмы и др ) ранее называемые симпатобластами, вплоть до так называемых созревающих ганглиозных клеток. Клетки могут образовывать как истинные розетки так и розетковидные структуры (псевдорозетки). Строма обычно скудная, нежно-волокнистая, богата сосудами.

Средний показатель 2-летией выживаемости при нейробластоме около 26%. Больше половины больных умирают в первые полгода после установления диагноза.

Проведенные клинико-морфологические сопоставления позволяют выделить несколько весьма существенных прогностических признаков.

Важно отметить, что дети, заболевшие в возрасте до 1 года, имеют показатель 2-летней выживаемости (около 67%), 1—2 года — около 31%, а 2— 4 года —только 18%, 4 —10 лет— 12%.

Изучение влияния локализации на прогноз показывает, что расположение нейробластомы в забрюшинном пространстве является самым неблагоприятным (2-летняя выживаемость около 21%), в то же время при других локализациях показатель 2-летией выживаемости колеблется от 45 до 50%.

Достаточно убедительно показано влияние на прогноз клинической стадии заболевания прежде всего наличия или отсутствия метастазов к моменту начала лечения, а также радикальности оперативного вмешательства.

Нейробластому следует дифференцировать от саркомы из круглых клеток неясного генеза, злокачественной лимфомы. Метастазы нейробластом в кости нередко ошибочно расценивают как саркому Юинга. Выделяют более зрелый вариант нейробластомы симпатобластому, в которой преобладают клетки типа симпатобластов – более дифференцированные по сравнению с симпатогониями.

Диагностика ганглионейробластомы

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль. При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия. При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты. Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Нейрогенные опухоли средостения. Ганглионейробластома

Ганглионейробластома по зрелости занимает промежуточное положение между симпатогониомой и ганглионейромой. Клиническая картина зависит от преобладания в опухоли зрелых (ганглиозных) или незрелых (нейробластов) клеток. Ганглионейробластомы наблюдаются в более молодом возрасте по сравнению с ганглионейромами (Willis, 1953). У 2 (в возрасте 15 и 39 лет) из 53 больных с нейрогенными опухолями средостения мы обнаружили ганглионейробластомы.

Больная С, 15 лет, поступила в клинику 18/III 1962 г. с диагнозом: бластома правого легкого, осложненная плевритом. Жалобы на постоянные ноющие боли в правой половине грудной клетки и правом плечевом суставе, повышенную потливость, выраженную слабость, сухой кашель, одышку при ходьбе.
Считает себя больной около Г месяца, когда появилась субфебрильная температура и отмеченные выше жалобы. Общее состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены. По передней поверхности верхних отделов правой половины грудной клетки определяются обильно развитые расширенные подкожные вены. Слева дыхание везикулярное, справа — в верхних отделах — бронхиальное, ниже V ребра — не прослушивается, а перкуторно выявлена тупость. Эритроцитов 3 310 000, гемоглобина 68%, РОЭ — 55 мм в час. В моче патологических элементов не выявлено. Общее количество белка 6,98 г%. При исследовании внешнего дыхания выявлено значительное снижение легочной вентиляции.
На ЭКГ — отклонение от электрической оси сердца вправо.
Рентгенологически справа от верхушки до IV ребра определяется округлое интенсивное с четко выпуклой нижней границей тенеобразование, не отводящееся от средостения. С V ребра до купола диафрагмы имеется интенсивное однородное затемнение за счет жидкости в плевральной полости. На томограммах изменений со стороны трахеобронхиального дерева и позвоночника не выявлено. Из правой плевральной полости аспирировано 1100 мл геморрагической жидкости.
Диагноз: озлокачествленная нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения справа, осложненная геморрагическим плевритом.
29/1II 1962 г. произведена операция — удаление опухоли задне-верхнего средостения. При патогистологическом исследовании выявлено, что клеточные элементы преобладают в опухоли и располагаются в виде цепочек, гнезд или тяжей пучками волокон. Клеточный состав опухоли разнообразен: встречаются лимфоцитоподобные мелкие клетки с темными ядрами (сампатогонии), многоядерные симпатобластомы со светлыми ядрами, мелкие ганглиозные клетки. Очень много фигур митозов. Клетки располагаются в густой фибриллярной сети. Сосудов в опухоли мало. Встречаются обширные участки некроза. Заключение: ганглионейробластома.
Послеоперационное течение гладкое. 17/IV 1962 г. выписана. В июне—августе 1962 г. получила курс рентгенотерапии на область верхнего средостения. Самочувствие и общее состояние больной оставалось вполне удовлетворительным. При контрольном рентгенологическом исследовании 30/IX 1962 г. на месте удаленной опухоли средостения выявлена патологическая тень диаметром до 6 см. Диагностирован рецидив ганглионейробластомы. Больной назначен курс тиоТЭФа по схеме.
Общее состояние больной оставалось удовлетворительным, однако патологическая тень в средостении прогрессивно увеличивалась, в связи с чем в феврале 1963 г. она поступила в Московский институт сердечно-сосудистой хирургии, где произведена пробная переднебоковая торакотом.ия справа и биопсия опухоли. Во время операции была выявлена больших размеров опухоль, прорастающая в корень легкого и перикард.
Больная признана ияоперабельной. Из-за выраженных болей в правом плечевом поясе вынуждена была принимать в течение суток до 9—12 мл 1% раствора пантопона или морфина в инъекциях. В крайне тяжелом состоянии, с выраженными отеками и анемией в мае 1963 г. доставлена в нашу клинику. Начато энергичное лечение эндоксаном и циклофосфаном. Спустя 1/2 месяца от начала химиотерапии в удовлетворительном состоянии выписана домой. При этом параллельно клиническому улучшению выявлено рентгенологически полное рассасывание опухоли, ранее занимавшей всю правую поло вину грудной полости.
В дальнейшем больная получила еще несколько курсов химиотерапии (эндоксан, циклофосфан, круцин). До настоящего времени жалоб не предъявляет, практически здорова. Рентгенологически: патологических теней в грудной полости не определяется. В анализах крови отклонений от нормы нет.

Читайте также:  Веганы: кто это такие, польза и вред, отзывы о веганстве

Данное наблюдение свидетельствует о чувствительности ганглионейробластомы средостения к химиотерапии.

Симпатогониома
, в отличие от ганглионейромы, состоит из незрелых эмбриональных, лимфоцитоподобных, мало-дифференцированных клеток, определяемых отдельными авторами по-разному, в результате чего до настоящего времени сохранилось большое число синонимов опухоли: невробластома, неврицитома, симпатикобластома, ганглиосимпатобластома и др.

Как зрелая ганглионейрома, так и незрелая (симпатогониома и ганглионеиробластома) развиваются в результате нарушения формообразовательных процессов на ранних этапах развития симпатической нервной системы. В отечественной литературе нам удалось найти всего лишь 3 наблюдения медиастинальных симпатогониом у взрослых (Е. В. Потемкина, 1958; М. П. Чижов, 1958; 3. В. Гольберт, Г. А. Лавникова, 1965). Sailer (1943) сообщил о симпатогониоме переднего средостения у женщины 65 лет.

Феохромоцитомы имеют много синонимов: опухоль хромаффинных клеток, хромаффинома, функционально активная параганглиома и т. д.

Медиастинальные феохромоцитомы встречаются чрезвычайно редко. К 1961 г. описано лишь 13 случаев заболевания (Green, Basset, 1961). О злокачественной внутригрудной феохромобластоме имеется лишь одно сообщение (Bjork, 1959). Опухоли, как правило, встречаются у взрослых и очень редко у детей.

Хемодектома — особый тип параганглиом, относящихся к нехромаффильнои группе, исходящих из клеток хеморецепторов или хеморецепторных телец, то есть из нейроэпителиальных и сосудистых компонентов хеморецепторной системы. В литературе известны многочисленные синонимы этой опухоли: нехромаффинная параганглиома, опухоль каротидного тельца, опухоль аортального гломуса, перителиома и др.

Впервые о медиастинальной хемодектоме сообщил Stout (1949). К 1956 г. Burman нашел в мировой литературе описание всего 5 случаев хемодектом средостения. Pachter (1963) наблюдал 8 больных с хемодектомой данной локализации. З. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965) собрали 15 описаний медиастинальной хемодектомы у больных в возрасте от 13 до 75 лет по данным мировой литературы. В отечественной литературе до 1969 г. приведено всего лишь 3 наблюдения хемодектом средостения (В. Е. Шульц, 1959; Е. В. Уранова и X. Л. Трегубова, 1962; А. Ф. Зверев, 1964).

Хемодектомы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Макроскопически эта опухоль, как правило, небольших размеров, весом не более 80 г, инкапсулирована, поверхность разреза напоминает картофель, буро-красного или слегка коричневого цвета. Гистологически хемодектома состоит из клеток двух типов: эндотелиодных и темных с эксцентрически расположенным ядром; митозы редки.

Характерной клинической симптоматики хемодектома не имеет. Растет медленно, чаще по типу доброкачественной опухоли, раздвигая окружающие ткани и, в зависимости от локализации, или клинически не проявляется, или проявляется симптомами близлежащих органов. Известны случаи злокачественного течения опухоли с инфильтративным ростом и метастазами.

В нашей клинике находился на обследовании и лечении больной Р., 40 лет, у которого на секции и при гистологическом исследовании была выявлена незрелая хемодектома передне-верхнего средостения с прорастанием в перикард, трахею, сдавленней аорты и верхней полой вены, смещением трахеи и пищевода вправо от средней линии. При нерадикальном оперативном удалении хемодектомы известны рецидивы. В связи с чрезвычайной редкостью данной патологии в средостении мы приведем одно из наших наблюдений.

Больной Н., 20 лет, поступил в клинику 19/XI 1965 г. с диагнозом: доброкачественная опухоль правого легкого или средостения.
Жалоб не предъявляет. При прохождении военно-врачебной комиссии (27/Х 1965 г.) рентгенологически случайно была выявлена патологическая тень в правой половине грудной клетки. Общее состояние вполне удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. Четко определяется симптом Горнера справа.
При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограммах грудной клетки справа в области верхушки легкого определяется интенсивная, однородная тень округлой формы размером 8X7 см, с четкой нижней границей. Пищевод свободно проходим, контуры его ровные, четкие. В верхнем отделе пищевод отклонен влево. Для уточнения локализации патологического процесса применен диагностический пневмоторакс. При рентгенологическом исследовании правое легкое поджато на 2/3 объема. Патологическая тень локализуется в верхне-заднем средостении, форму и положение не меняет. Заключение: доброкачественная нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения справа.
8/ХП 1965 г. опухоль удалена. Она мягко-эластической консистенции, шаровидной формы, покрыта тонкой капсулой, размером 5,2X3,5 см., весом 22,5 г. На разрезе — ткань однородная, бледно-желтого цвета.
Гистологически: опухоль долькового строения. Клетки полигональные, довольно крупные с нежно-зернистой протоплазмой и сетчатыми круглыми ядрами. Клетки образуют анастомозирующие тяжи, складывающиеся в дольки, разделенные фиброзными перегородками. Строма опухоли местами разрастается, разделяя дольки на мелкие клеточные гнезда. Опухоль хорошо васкуляризована; в промежутках между клеточными тяжами располагаются капилляры, в фибринозных перегородках много сосудов артериального и венозного типа.
Заключение: хемодектома. Выздоровление. При контрольном обследовании через 3 года после операции признан здоровым.

К группе нейрогенных опухолей, исходящих из ткани оболочек нервов, относятся: нейриномы, нейрофибромы, нейрогенные саркомы.

Характерной клинической симптоматики хемодектома не имеет. Растет медленно, чаще по типу доброкачественной опухоли, раздвигая окружающие ткани и, в зависимости от локализации, или клинически не проявляется, или проявляется симптомами близлежащих органов. Известны случаи злокачественного течения опухоли с инфильтративным ростом и метастазами.

Постановка диагноза

Чтобы определить или исключить наличие опухоли, врач назначает комплекс исследований и анализов, которые дают полную и безошибочную картину.

В лабораторных исследованиях на ганглионейробластому применяется анализ крови на уровень катехоламинов и анализ мочи на метаболиты.

Рентген дает косвенные предположения, определяя очертания возможной опухоли. Если она располагается в забрюшинной области, то на снимке обзорной рентгенографии видны неестественно растянутые петли кишечника. При локализации уплотнения в средостении можно видеть плотную непрозрачную тень, расширение пространства между ребер, места прилягания опухоли к ребрам.

Отчетливо увидеть опухоль помогут:

  • МСКТ;
  • УЗИ брюшного отдела;
  • КТ грудного отдела;
  • МРТ головы;
  • сцинтиграфия.

Для исследования головного мозга на наличие или отсутствие опухолевого процесса проводят стереотаксическую биопсию. Мягкие ткани головы вскрывают и делают микроскопическое отверстие в черепе для введения тонкой иглы. В месте опухоли иглой захватывается образец ткани. Ранку зашивают. Операция проводится под общим наркозом.

Мультиспиральная компьютерная диагностика внутренних органов делается на движущемся томографе, что дает возможность исследования организма с разных ракурсов обзора. При рентгеновском просвечивании средостения вводится закись азота в ткани.

Метастазы видны на рентгеновском снимке, их обнаруживают при УЗИ печени, биопсии лимфы. Для более точного диагноза под микроскопом исследуют образец опухоли, изъятый операционным путем.

Всесторонние анализы и исследования проводятся с целью точного определения вида и состава новообразования. Комбинированная ганглионейробластома сходна по строению с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями.

Магнитно – резонансная томография безошибочно определяет наличие новообразования и его точное месторасположения в органах.

УЗИ печени показывает характерные изменения органа и возможный отсев ганглеонейробластомы. Биопсию лимфатического узла назначают в том случае, если прощупывается уплотнение и увеличение узла.

Сцинтиграфия – обследование костной ткани рентгеновскими лучами, которое может показать чужеродное объемное формирование в костях.


Всесторонние анализы и исследования проводятся с целью точного определения вида и состава новообразования. Комбинированная ганглионейробластома сходна по строению с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями.

Диагностика опухоли

  • Диагностика ганглионейробластомы начинается с лабораторного исследования крови и мочи. На наличие опухоли указывает высокий уровень простагландинов и катехоламинов (норадреналина, дофамина), а также продуктов, образовавшихся в результате их распада в сданных образцах.
  • Обзорная рентгенография в данном случае не является информативным методом, поскольку данные, полученные в результате этого исследования, могут являться лишь косвенным свидетельством наличия опухоли в организме пациента. Рентгенограмма при ганглионейробластоме забрюшинного пространства укажет лишь на присутствие паравертебральных кальцификатов и некоторое растяжение кишечных петель. Опухоль, локализованная в средостении, на рентгенограмме проявится в виде плотной округлой тени.

Для того чтобы визуализировать опухоль, применяют современные методы диагностики, выполняемые на очень сложной и дорогой медицинской аппаратуре:

  • мультиспиральную компьютерную томографию внутренних органов (в ходе этого исследования стол томографа непрерывно движется, а его трубка все время вращается);
  • ультразвуковое исследование брюшной полости;
  • пневмомедиастинографию – методику рентгенографического исследования средостения, предусматривающего введение закиси азота или кислорода в клетчатку средостения;
  • компьютерную томографию органов, локализованных в грудной клетке;
  • при подозрении на опухоль головного мозга выполняют магнитно-резонансную томографию этого органа.

Чтобы исключить наличие метастазов или подтвердить их присутствие, прибегают к:

  • сцинтиграфии скелета;
  • ультразвуковому обследованию печени;
  • пункционной биопсии лимфатических узлов.

Наиболее надежным, не оставляющим сомнений, методом обнаружения ганглионейробластомы является лабораторное исследование тканей, взятых у пациента в процессе выполнения биопсии.

В ходе выполнения стереотаксической биопсии разрезают кожу и мягкие ткани головы, а в кости черепа выполняют крошечное отверстие, предназначенное для введения особой иглы. Подведя ее к строго определенному месту, берут образец мозговой ткани. После извлечения иглы рану зашивают.

Взятый образец подвергают тщательному гистологическому исследованию.

Подтверждением того, что в головном мозге пациента находится именно ганглионейробластома, является наличие незрелых мелких нейроцитов, имеющих разную степень дифференциации, крупных многоядерных нейроцитов (их цитоплазма содержит вакуоли), небольшие кисты и некротизированные участки.

Ганглионейробластому необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований с мелкоклеточной структурой: например, от метастатических опухолей, лимфом и глиобластом.

Разрабатывая тактику лечения для каждого конкретного случая, команда лечащих специалистов (состоящая из хирурга, химиотерапевта и радиолога) должна учесть два крайне важных фактора:

Как помогает онкомедицина пациентам

К числу эффективных способов лечения современная онкомедицина относит радикальное или расширенное извлечение опухоли. Альтернативного метода, позволяющего прекратить рост клеток – нет.

Если опухоль коснулась головного мозга, то операцию проводят нейрохирурги, согласно свода принципов проведения оперативных вмешательств при новообразованиях головного мозга. Ганглионейробластома забрюшинного пространства или средостения удаляется торакальными хирургами, и в случае если не наблюдается её прорастание в окружающие ткани, производится её радикальное извлечение.

Пациенты с диагнозом ганглионейробластома забрюшинного пространства и другой локализации новообразования после удаления проходят лечение курсом химиотерапии. Детям старшего возраста может быть назначена лучевая терапия. В особо тяжелых случаях может быть дополнительно рекомендована операция по пересадке костного мозга.

Нераспространённая форма заболевания при условии радикальной операции позволяет рассчитывать на попадание в 95% выживших в 2-х летнем периоде.

Опухоли средостения неврогенного характера, симптомы и лечение

Неврогенные опухоли средостения в сравнении с другими опухолями средостения у детей по частоте занимают первое место и составляют в среднем 46,8%.

В литературе приводится чрезвычайно большое количество причин и факторов этиологии и патогенеза неврогенных опухолей, однако основные закономерности развития опухоли до настоящего времени не установлены. Большинство авторов связывает возникновение неврогенных опухолей средостения с нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития периферической и вегетативной нервной системы.

Исходя из генеза нервной ткани, наиболее правильно придерживаться следующей классификации неврогенных опухолей, разделяя их на две группы: 1) опухоли симпатической нервной системы: а) нейробластома, ганглионейробластома, б) ганглионеврома; 2) опухоли оболочек нервов (невринома) и межуточной ткани (нейрофиброма).

Читайте также:  Глазные капли Таурин: польза и вред, инструкция по применению, отзывы

Неврогенные опухоли имеют различную степень дифференциации, так как развиваются из нервных клеток неодинаковой зрелости. К наименее зрелым опухолям следует относить нейробластомы (симпатогониомы, симпатобластомы) и ганглионейробластомы, т. е. опухоли, состоящие из большого количества мелких эмбриональных клеток, напоминающих по внешнему виду лимфоцитарные или саркоматозные. В ганглионейробластоме можно видеть наряду с незрелыми клетками нейробластами более зрелые клетки типа ганглиозных.

Все остальные перечисленные выше опухоли (ганглионеврома, невринома, нейрофиброма) состоят из вполне дозревших ганглиозных или шванновских клеток, или фибробластов вместе со шванновскими клетками, в зависимости от характера опухоли. Если клеточный состав и строма опухоли в нейробластомах соответствуют эмбриональной стадии развития симпатического узла, то в зрелых опухолях паренхима и строма иногда полностью соответствуют типичному строению вполне сформированного нервного узла.

Неврогенные опухоли, возникая из ганглионарных узлов симпатической нервной системы, нервных корешков спинного мозга и межреберных нервов, располагаются обычно в реберно-позвоночном углу. Излюбленной локализацией неврогенной опухоли симпатической нервной системы является верхняя треть средостения. Опухоли типа неврином и нейрофибром чаще занимают средние и нижние отделы средостения. Они с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек.

Симптомы. Клиническая картина складывается из симптомов сдавления органов грудной полости и неврологических симптомов, возникающих в результате поражения ганглионарных узлов и межреберных нервов. Разумеется, что в зависимости от положения, размеров и роста опухоли указанные расстройства достигают разной степени выраженности и сочетаются друг с другом в различных комбинациях. При опухолях типа «песочных часов», когда опухоль состоит из двух частей, располагающихся внутри средостения и в спинномозговом канале, возможно сдавление спинного мозга с развитием парезов и параличей конечностей, иногда нарушается функция тазовых органов.

Клиническое течение зависит не только от локализации опухоли, но и от морфологического состава ее и возраста ребенка.

Незрелые неврогенные опухоли (нейробластома, ганглионейробластома) наиболее часто поражают детей в раннем возрасте, частота подобных опухолей с возрастом детей прогрессивно уменьшается. Из всех нейробластом, встречающихся у детей, свыше 10% находятся в средостении.

В связи с наличием незрелых малодифференцированных клеток, обладающих большой энергией эмбрионального роста, незрелые неврогенные опухоли очень быстро могут увеличиваться в размерах и озлокачествляться, давая метастазы в печень, кости, лимфатические узлы и другие органы. Незрелые неврогенные опухоли следует относить к потенциально злокачественным опухолям, так как в отличие от истинно злокачественных опухолей они имеют свои клинические и морфологические особенности. Редко, но может наблюдаться переход из незрелой опухоли в зрелую.

В клинической картине незрелых неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются нарушения со стороны дыхания, особенно у новорожденных и грудных детей. Обычно отмечается одышка, кашель, стенотическое или стридорозное дыхание, приступы асфиксии, иногда эти явления развиваются быстро, в течение нескольких дней. При этом данные симптомы могут быть вызваны опухолями относительно небольших размеров в результате сдавления блуждающего или возвратного нерва и нарушения их иннервации без поражения легочной ткани и значительного смещения органов средостения. Указанные симптомы чаще наблюдаются при локализации нейробластом в верхней трети средостения. При сдавлении или разрушении опухолью верхнегрудных ганглионарных узлов возможны различные вегетативные расстройства: анизокория, симптом Горнера, нарушение в потоотделении и дермографизме. В некоторых случаях наблюдается прогрессивная потеря в весе, подъемы температуры, диспепсические расстройства. Эти симптомы часто носят временный характер, иногда же превалируют над всеми другими расстройствами. Бессимптомное течение незрелых неврогенных опухолей почти не встречается.

Зрелые неврогенные опухоли симпатической нервной системы (ганглионевромы) в сравнении с нейробластомами встречаются чаще у детей более старшего возраста (после 3 лет). Рост медленный, но в некоторых случаях опухоли могут достигать значительных размеров, не вызывая при этом больших расстройств в состоянии ребенка. Как правило, они обнаруживаются случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. При последующем наблюдении за такими детьми отмечается длительное бессимптомное течение, и только через несколько лет могут появиться те или иные расстройства, чаще заключающиеся в нарушении иннервации симпатической нервной системы. Иногда по достижении опухолью громадных размеров обнаруживаются симптомы дыхательной недостаточности. В этих случаях расстройство дыхания у больных развивается медленно, первоначально ребенок отказывается от подвижных игр, становится вялым, появляется небольшая одышка, которая усиливается при нагрузке. В силу наличия в своей ткани зрелых клеток чрезвычайно редко отмечается перерождение ганглионевромы в злокачественную опухоль.

Опухоли оболочек нервов (невриномы) и опухоли периневрия (нейрофибромы) во многом сходны как по патогенезу, так и по клиническому течению. Невриномы и нейрофибромы встречаются у детей значительно реже, чем опухоли симпатической нервной системы. Обычно они развиваются из начальных отделов межреберных нервов, иногда исходят из диафрагмального, парасимпатических и симпатических нервов. Степень зрелости этих опухолей различна, но в основном они являются опухолями со зрелыми клетками, не склонными к метастазированию. Довольно редко медиастинальные нейрофибромы у детей сочетаются с диффузным нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Наиболее частым симптомом является боль в груди, иногда с иррадиацией по ходу межреберных нервов, нередко отмечаются гипо- и гиперестезии. По достижении опухолью больших размеров возможны респираторные нарушения.

В диагностике неврогенных опухолей средостения решающую роль играет рентгенологическое исследование. При рентгенографии тень неврогенных опухолей определяется в реберно-позвоночном углу, внутренний контур сливается с тенью средостения, наружный – хорошо прослеживается на фоне легочного поля. Тень опухоли, даже при многоосевой рентгеноскопии, отделить от позвоночника не удается. Неврогенные опухоли дают округлую довольно плотную тень, часто с мелкими включениями, особенно при опухолях симпатической нервной системы (от 15 до 20%). При подозрении на неврогенную опухоль рентгенограммы необходимо делать различной жесткости, что может выявить имеющиеся изменения со стороны позвоночника и ребер, к которым прилегает опухоль. Нередко определяется узурация, атрофия ребер и расширение межреберных промежутков. При диагностических затруднениях необходимо применять дополнительные методы исследования, наиболее ценными из них являются: томография, рентгенография с пневмотораксом, пневмомедиастинография.

Лечение неврогенных опухолей. Все дети с неврогенными опухолями средостения подлежат оперативному лечению, как только поставлен диагноз, так как патогномоничных признаков, определенно указывающих на незрелый характер опухоли с возможным озлокачествлением ее, нет. При наличии признаков сдавления органов грудной полости операция должна быть срочной.

Оперативное вмешательство проводится в основном заднебоковым доступом, что дает возможность наиболее близко подойти к ножке или основанию опухоли. Удаление должно быть по возможности радикальным, особенно при подозрении на незрелый характер опухоли.

Прогноз после удаления зрелых неврогенных опухолей – ганглионевром, неврином и нейрофибром – благоприятный.

При незрелых неврогенных опухолях, особенно нейробластомах, даже после радикального удаления возможно метастазирование, которое наиболее часто наблюдается у детей старшего возраста. По современным данным, метастазы у этих детей возникают в 80%, а у больных, оперированных до 2-летнего возраста,- только в 20%.

При опухолях незрелого характера после операции необходимо проведение лучевой терапии, которая у детей грудного возраста должна применяться с большой осторожностью, так как их ткани высокочувствительны к лучевой иррадиации. Продолжительность и дозы рентгенотерапии чрезвычайно индивидуальны и зависят от возраста, состояния больного, а также радикальности удаления опухоли.

Лечение неврогенных опухолей. Все дети с неврогенными опухолями средостения подлежат оперативному лечению, как только поставлен диагноз, так как патогномоничных признаков, определенно указывающих на незрелый характер опухоли с возможным озлокачествлением ее, нет. При наличии признаков сдавления органов грудной полости операция должна быть срочной.

Диагностика ганглионейробластомы

В первую очередь используется лабораторный метод — установление содержания в крови катехоламинов и продуктов их расщепления в моче. Рентгенологические способы обследования дают возможность получить только косвенную информацию об опухоли, поэтому для визуализации новообразования проводится КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга, пневмомедиастинография или мультисрезовая спиральная томография, которые дают возможность не только выявить ганглионейробластому, но и определить ее размер, расположение и характер влияния на другие ткани и органы.

Вследствие динамичного метастазирования новообразования необходимо исследовать окружающие органы для выявления метастазов опухоли. Для этого применяются сцинтиграфия и рентгенография костей, биопсия лимфатического узла и УЗИ печени.

Окончательным диагностическим методом при определении ганглионейробластомы будет микроскопическое изучение образца новообразования, полученного в ходе биопсии или интраоперационно. При определении ганглионейробластомы головного мозга применяют стереотаксическую биопсию. Во время гистологического обследования в препарате выявляются мелкие и крупные нейроциты разной дифференциации, мелкие кисты и участки некроза. Комбинированная ганглионейробластома отличается сходной с ганглионевромой структурой и характеризуется наличием очагов, что состоят из нейробластов. Ганглионейробластому нужно разграничить от таких недоброкачественных новообразований, имеющих мелкоклеточную структуру, как метастатические опухоли, глиобластома, и лимфома.

Окончательным диагностическим методом при определении ганглионейробластомы будет микроскопическое изучение образца новообразования, полученного в ходе биопсии или интраоперационно. При определении ганглионейробластомы головного мозга применяют стереотаксическую биопсию. Во время гистологического обследования в препарате выявляются мелкие и крупные нейроциты разной дифференциации, мелкие кисты и участки некроза. Комбинированная ганглионейробластома отличается сходной с ганглионевромой структурой и характеризуется наличием очагов, что состоят из нейробластов. Ганглионейробластому нужно разграничить от таких недоброкачественных новообразований, имеющих мелкоклеточную структуру, как метастатические опухоли, глиобластома, и лимфома.

Ганглионейробластома надпочечника

Злокачественное неврогенное новообразование в надпочечниках, в котором содержатся нейробласты и ганглиозные клетки в разной стадии развития, называется ганглиеонейробластомой. Оно представляет собой опухолевый узел серого или серо-розового цвета без защитной капсулы.

Это заболевание является результатом злокачественного перерождения ганглионевромы и является промежуточным звеном доброкачественного образованием ганглионевромой и патологической опухолью, нейробластомой.

В настоящее время ученые не дают точных показаний ее возникновения, но наиболее часто это заболевание поражает детей в возрасте от 4 и до 10 лет. В основном она возникает в забрюшной области.

Отдельно выделяют ганглионейробастому центральной нервной системы у более взрослых пациентов, их средний возраст при этом составляет 20 лет. Однако среди всех подобных опухолей она встречается очень редко.

В настоящее время ученые не дают точных показаний ее возникновения, но наиболее часто это заболевание поражает детей в возрасте от 4 и до 10 лет. В основном она возникает в забрюшной области.

Рак при беременности

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению ганглионейробластомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:

Отличительные признаки нейро­генных опухолей

  • Округлое или дольчатое образование с гладкими контурами, типичной паравертебральной локализацией, вызывающее эрозию кости от давле­ния
  • Множественные нейрогенные опухоли и плексиформные нейрофи­бромы патогномоничны для нейрофиброматоза.

Стадия III: распространяется за срединную линию, имеются метастазы в лимфатических узлах обеих сторон.

Причины

Точная этиология ганглионевромы вне зависимости от её локализации до настоящего времени остаётся не выясненной. Во многих случаях учёные склоняются к тому, что причина данного заболевания имеет генетические предпосылки. То есть для развития процесса необходимы определённые условия, которые способны оказывать пагубное влияние на саму закладку симпатической нервной системы и головного мозга.

Читайте также:  Массажный коврик для спины (электрический, с иголками, Ляпко, Кузнецова) и отзывы об аппликаторах

По статистике у большинства больных, которым был выставлен диагноз ганглионеврома, также наблюдалось присутствие таких генетических нарушений, как волчья пасть, заячья губа и другие.

В связи с этим предполагается, что для развития опухоли этого типа необходимо какое-то вредное воздействие на развивающийся плод со стороны окружающей среды.

Выделены следующие факторы, которые могут приводить к возникновению ганглионевромы:

  1. Вирусные заболевания, особенное место отводится краснухе и кори
  2. Инфекционные процессы, такие как хламидиоз, сифилис и другие
  3. Воздействие радиации, веществ токсического происхождения
  4. Курение и алкоголь
  5. Хронические заболевания со стороны внутренних органов у будущей мамы, например, анемия, заболевания почек, сердца

Не исключены и имею место и локализации ганглионевром в других системах организма.

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения. Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение. Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы. Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов. Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии. Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), синдром Горнера: опущение верхнего века(птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Методы диагностики

Для постановки диагноза требуется дополнительные лабораторные и аппаратные способы диагностики. При назначение лабораторных анализов очень важно проверить мочу на содержание и уровень катехоламинов и их метаболитов к которым относится гомованилиновая кислота и ванилилминдальная кислота.

Рентгенологическое исследование не позволяет детально визуализировать опухоль, информация о ее локализации лишь косвенная. Если новообразование расположено в забрюшинном пространстве, то на рентгеновском снимке будут заметны паравертебральные кальцификаты и растяжение петель кишечника. Если ганглионейробластома локализуется в органах средостения, обзорная рентгеноскопия показывает локальное расширение межреберных промежутков и округлую плотную тень. А в местах примыкания ребер к опухоли отмечаются «узуры».

Для более подробной информационной картины визуализировать опухоль можно при помощи:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Компьютерной томографии грудной клетки;
  • МРТ головного мозга;
  • МСКТ.

Метастазы помогает обнаружить сцинтиграфия скелета, рентгенография, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатических узлов.

Окончательный диагноз ставится после микроскопического исследования образца новообразования при помощи процедуры биопсии или послеоперационно. Хорошо себя зарекомендовала в диагностики этой патологии стереотаксическая биопсия. При гистологической проверке в препарате можно обнаружить крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, незрелые мелкие нейроциты разной степени дифференцировки, небольшие кисты и участки некротических тканей. Отличительной особенностью комбинированной формы новообразования является сходное строение с гиглионевромой, при наличии очагов нейробластов, имеющих или не имеющих признаки дифференцировки.

Диагностику затрудняет необходимость различать ганглионейробластома от иных злокачественных образований с мелкоклеточным строением, таких как глиобластома, лимфома и метастатические опухоли.

Для более подробной информационной картины визуализировать опухоль можно при помощи:

Нейрогенные опухоли средостения

Патологоанатомическое отделение ФГУ 301-й ОВКГ ДВО МО РФ

Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

библиографическое описание:
Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

код для вставки на форум:

Нейрогенные опухоли средостения представляют собой различные по структуре новообразования, возникающие из элементов нервной ткани, занимают первое место по распространенности среди всех новообразований средостения. Источниками возникновения нейрогенных опухолей являются элементы пограничного симпатического ствола, межреберных нервов, оболочек корешков спинного мозга, значительно реже – блуждающего, диафрагмального, возвратного и сердечных нервов, и еще реже – других нервных элементов средостения. Первое описание нейрогенных опухолей принадлежит W. Loretz (1870), в отечественной литературе – Ф.Л. Листовичу (1908). Этиология и патогенез нейрогенных опухолей до настоящего времени остаются спорными. Есть больше оснований полагать, что эти опухоли развиваются не из сформировавшихся и закончивших свой рост нервных клеток, а из сохранившихся стволовых клеток. Классификации нейрогенных опухолей средостения построены в основном по принципу их гистологического строения. Одна из первых классификаций была представлена H. R. Wahl в 1914 г. и послужила основой для последующей систематизации нейрогенных опухолей. В настоящее время общепринятой является классификация ВОЗ. В основу последней ее редакции (2002) заложен гистогенетический принцип.

В средостении наблюдается возникновение двух гистогенетических групп опухолей.

Первая группа – опухоли, происходящие из элементов собственно нервной ткани – нервных клеток и оболочек нервных волокон (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы, параганглиомы). Вторая группа – опухоли, происходящие из элементов оболочек периферических нервов: шванномы, нейрофибромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении (в костновертебральном углу) и по мере роста распространяются на боковую поверхность позвоночника и начальные отделы ребер. Новообразования могут располагаться в разных отделах средостения, на разных уровнях – от VII шейного до XI грудного позвонка, в основном с одной стороны. Но могут находиться и кпереди от позвоночника, вдаваясь в обе плевральные полости. В переднем средостении нейрогенные опухоли локализуются редко. Клиническое течение нейрогенных опухолей средостения весьма разнообразно и обусловлено их локализацией, размерами, характером роста, взаимоотношениями с окружающими тканями и органами. Основным методом диагностики нейрогенных опухолей является рентгенологическое исследование, позволяющее выявить патологическую тень в средостении. Размеры, конфигурация, локализация тени во многом обусловлены типом роста опухоли – инкапсулированным (доброкачественным) или инфильтративным (злокачественным). Все нейрогенные опухоли подлежат хирургическому удалению с последующим морфологическим исследованием. Окончательный диагноз нейрогенной опухоли верифицируется по результатам гистологического исследования.

Ганглионеврома – доброкачественная опухоль из симпатических нервов. Возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, несколько чаще у женщин. Наиболее частой локализацией являются: заднее средостение, забрюшинное пространство, малый таз, надпочечники. В заднем средостении опухоли преимущественно располагаются в верхнем этаже, имеют одност ороннюю локализацию. При дорсальной локализации опухоль может прон икать в позвоночный канал, вызывая компрессионный паралич. Макроскоп ически опухоль имеет вид инкапсулированного узла диаметром от 3 до 10 см, бело-желтого цвета на разрезе. Как правило, наблюдаются единичные опухоли, однако описаны случаи множественных изолированных один от другого узлов ганглионевромы в сочетании с болезнью Реклингхаузена. Ганглионеврома при радикальном удалении редко рецидивирует , однако может малигнизироваться.

Учитывая крайнюю редкость этой опухоли, приводим наблюдение ганглионевромы из нашей практики.

Больной С., 21 год, поступил в отделение торакальной хирургии 301-го ОВКГ по поводу новообразования верхнего и переднего средостения. Опухоль средостения выявлена при ФОГК. При поступлении в 301-й ОВКГ больной жаловался на периодические боли за грудиной слева, иррадиирующие в левую руку. При КТ: «признаки объемного образования заднего верхнего средостения размерами 7,6×6,4×4,0 см, вероятнее всего невринома». 21.01.2010 г., интраоперационно: «опухолевидное образование в верхнем и заднем средостении, размерами 7,8×6,0×5,0 см, вдается в левую плевральную полость с продолжением до дуги аорты, отделено от костальной плевры, сосудов, органов средостения, ножка опухоли уходит вверх по позвоночнику на боковую поверхность шеи». При экспресс-биопсии исследован кусочек ткани опухоли размерами 4,0×2,5×0,7 см, мягкоэластической консистенции, желтоватого цвета. Микроскопически: при исследовании свежезамороженных срезов выявлена «опухоль в соединительнотканной капсуле, состоящая из клеток типа ганглиозных – крупных, со светлой зернистой цитоплазмой и крупными ядрами, расположенных поодиночке и группами, окруженных пучками соединительной ткани с фиброцитами, местами встречаются клетки с интенсивно окрашенными ядрами типа симпатобластов. Заключение: доброкачественная опухоль из симпатических ганглиев, наиболее вероятна – ганглионеврома». Дальнейшее исследование операционного материала: «Образование размерами 7,0×5,0×3,5 см, с гладкой поверхностью, покрытой капсулой, на разрезах ткань мягкоэластической консистенции, белесоватого цвета, дольчатая. Гистологически: опухоль представлена ганглиозными клетками, заключенными в фиброзную отечную строму, волокнистые структуры окрасились по Ван-Гизону в желтый цвет, местами отмечались ритмичные структуры, завихрения, участки миксоматоза, имелись группы мелких интенсивно окрашенных клеток типа симпатобластов; заключение: ганглионеврома».

Таким образом, вовремя диагностированная опухоль средостения позволила предупредить злокачественную трансформацию опухоли и избавила больного от неизбежного сдавления органов и структур средостения, а также поражения нервных стволов и спинного мозга. Возможность рецидива всех доброкачественных нейрогенных опухолей после их радикального удаления диктует необходимость наблюдения за этой группой больных в течение 5 лет после операции.

Больной С., 21 год, поступил в отделение торакальной хирургии 301-го ОВКГ по поводу новообразования верхнего и переднего средостения. Опухоль средостения выявлена при ФОГК. При поступлении в 301-й ОВКГ больной жаловался на периодические боли за грудиной слева, иррадиирующие в левую руку. При КТ: «признаки объемного образования заднего верхнего средостения размерами 7,6×6,4×4,0 см, вероятнее всего невринома». 21.01.2010 г., интраоперационно: «опухолевидное образование в верхнем и заднем средостении, размерами 7,8×6,0×5,0 см, вдается в левую плевральную полость с продолжением до дуги аорты, отделено от костальной плевры, сосудов, органов средостения, ножка опухоли уходит вверх по позвоночнику на боковую поверхность шеи». При экспресс-биопсии исследован кусочек ткани опухоли размерами 4,0×2,5×0,7 см, мягкоэластической консистенции, желтоватого цвета. Микроскопически: при исследовании свежезамороженных срезов выявлена «опухоль в соединительнотканной капсуле, состоящая из клеток типа ганглиозных – крупных, со светлой зернистой цитоплазмой и крупными ядрами, расположенных поодиночке и группами, окруженных пучками соединительной ткани с фиброцитами, местами встречаются клетки с интенсивно окрашенными ядрами типа симпатобластов. Заключение: доброкачественная опухоль из симпатических ганглиев, наиболее вероятна – ганглионеврома». Дальнейшее исследование операционного материала: «Образование размерами 7,0×5,0×3,5 см, с гладкой поверхностью, покрытой капсулой, на разрезах ткань мягкоэластической консистенции, белесоватого цвета, дольчатая. Гистологически: опухоль представлена ганглиозными клетками, заключенными в фиброзную отечную строму, волокнистые структуры окрасились по Ван-Гизону в желтый цвет, местами отмечались ритмичные структуры, завихрения, участки миксоматоза, имелись группы мелких интенсивно окрашенных клеток типа симпатобластов; заключение: ганглионеврома».

Добавить комментарий