Классификация и причины интерстициальных заболеваний лёгких

Прогноз

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а продолжительность жизни пациентов с синдромом Хаммена – Рича не превышает одного года.

  • своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
  • отказ от курения;
  • соблюдение правил охраны труда, позволяющих снизить контакт с профессиональными вредными факторами.

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

Большую информационную ценность в диагностики интерстициальных болезней легких представляют рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей ( феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Возможные причины ИБЛ

Учёные до сих пор не установили точной причины интерстициальных болезней лёгких. В качестве этиологического фактора рассматривается отягощённая наследственность. Некоторые исследователи считают, что ИБЛ развивается под воздействием следующих внешних факторов:

  • Работы в экологически загрязнённых помещениях;
  • Органических веществ;
  • Лекарственных препаратов.


В настоящее время за основу принята классификация, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно этой классификации, существуют интерстициальные болезни легких. С установленной этиологией:

  • Лучевые, лекарственные, токсические;
  • Пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
  • Интерстициальные болезни легких на фоне коллагенозов и пневмокониозов;
  • Интерстициальные болезни легких на фоне инфекций;
  • Интерстициальные болезни легких на фоне аллергического альвеолита.

Идиопатические интерстициальные пневмонии:

  • Неспецифическая, лимфоидная, острая, десквамативная, криптогенная организующаяся;
  • Идиопатический легочный фиброз.
  • Гранулематозные: интерстициальные болезни на фоне саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, гемосидероза.

Ассоциированные с другими заболеваниями:

  • Патологией печени, кишечника, почек;
  • Наследственными заболеваниями;
  • Злокачественными новообразованиями.

Прочие: связанные с первичным амилоидозом легких, легочным протеинозом.

Интерстициальные болезни легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – различные поражения легких, патоморфологической основой которых являются хроническая диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов, легочных капилляров с исходом в фиброз. В число ИБЛ входят 130 заболеваний ясной и неясной этиологии. У пациентов, госпитализируемых в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 10-15% случаев. Преобладающим контингентом больных являются мужчины в возрасте 40-70 лет, в большинстве случаев курящие. Одни заболевания этой группы имеют обратимый характер течения и относительно благоприятный прогноз, другие рано приводят к инвалидизации и даже летальным исходам.

  • неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
  • идиопатический легочный фиброз

Интерстициальные легочные болезни

Версия: Клинические протоколы (Беларусь)

Приложение 6
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
5. 07. 2012 №768

Терминология

Понятие «диссеминирование заболевания легких» учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни — рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. На сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней — «интерстициальные болезни легких».

Однако это понятие также не лишено недостатков: оно предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей. Существовавший ранее термин «диффузные паренхиматозные болезни легких» акцентировал внимание на паренхиматозном поражении — альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий.

Несмотря на полиморфизм клинико-морфологических проявлений ИБЛ, все они морфологически проявляются фиброзирующим альвеолитом (ФА) со стереотипными изменениями альвеолярной перегородки и легочного интерстиция: в начале заболевания — в виде альвеолита, по мере прогрессирования — с постепенным замещением интерстициальным фиброзом, на терминальных стадиях — с формированием «сотового» легкого, дисплазией и малигнизацией эпителия альвеол и мелких бронхов.

Читайте также:  Метгемоглобинемия: что это такое, анализы, причины, симптомы, лечение

Основные дифференциально-диагностические признаки — степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности.

II. Наиболее распространенные интерстициальные болезни легких неустановленной природы:

Симптомы

Несмотря на то, что в группе ИБЛ находится много патологий, все они имеют схожую клиническую картину. Патологический процесс начинается постепенно. Первичные проявления носят нечеткий характер. Часто больной жалуется на:

  • общее недомогание;
  • усталость;
  • потерю аппетита;
  • снижение веса тела;
  • повышение температуры тела до субферильных значений (до 38 градусов).

Затем появляется один из основных специфических симптомов – одышка, которая первое время наблюдается только при усилении физической нагрузки, а затем приобретает постоянный характер. Трудности с дыханием наблюдаются на вдохе и сопровождаются свистящими хрипами.

Постепенно к одышке присоединяется сухой, малопродуктивный кашель, сопровождающийся отделением слизистой мокроты в малых количествах.

По мере развития патологии к существующим признакам присоединяются следующие симптомы:

  • цианоз;
  • деформация пальцев рук;
  • деформация грудной клетки;
  • кровохарканье;
  • хроническая легочная, сердечная недостаточность.

Последние 2 симптома обычно является следствием того, что заболевание перешло в последнюю, терминальную стадию. В детском возрасте ИБЛ протекают с выраженным постоянным кашлем, стридорозным дыханием, а также формированием бронхоэктазов.

  • цианоз;
  • деформация пальцев рук;
  • деформация грудной клетки;
  • кровохарканье;
  • хроническая легочная, сердечная недостаточность.

Причины заболевания

Выделяют следующие причины возникновения воспаления в тканях лёгких:

  • воздействие инфекционных агентов — вирусов, бактерий, грибков и простейших,
  • приём некоторых лекарственных препаратов,
  • регулярное вдыхание паров токсических веществ, газов, асбеста,
  • влияние ионизирующего излучения,
  • проживание в крупных промышленных центрах с загрязнённой атмосферой.

Предрасположены к болезням люди, страдающие иммунодефицитами, часто подвергающиеся физическим и умственным перегрузкам, имеющие хронические системные заболевания. Вероятность заболевания повышается при наличии врождённых патологий дыхательной системы.

Курение считается одной из причин возникновения облитерирующего бронхита и гистиоцитоза Х. Табачный дым стимулирует воспалительно-склеротические изменения в дыхательных путях, снижает их восприимчивость к инфекциям и токсическим веществам. Курение оказывает мутагенный и канцерогенный эффект — под влиянием дериватов табачного дыма увеличивается количество мутаций в эпителиальных клетках лёгких.

  1. Острую — воспаление распространяется на лёгочные капилляры и эпителий альвеол. В тканях развиваются отёки. Изменения на этом этапе обратимы. При отсутствии лечения заболевание переходит в хроническую форму.
  2. Хроническую — на больших участках интерстициальная ткань замещается соединительной.
  3. Терминальную — фиброз распространяется на почти все сосуды и альвеолы. В лёгких обнаруживается множество расширенных полостей. На конечной стадии дыхательная система не может полноценно обеспечивать кислородом организм даже в состоянии покоя. У больного выражены симптомы гипоксии.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, видеоторакоскопия . Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях торакальной хирургии.

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Читайте также:  Болит голова при наклоне вниз: симптомы, причины, последствия, лечение

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

В нашем медицинском центре Вы можете:

  • пройти все необходимое обследование в течение нескольких дней;
  • пройти видеоторакоскопическое исследование с биопсией легочной ткани;
  • получить гистологическое заключение ведущих специалистов-морфологов в области патологии легких;
  • разработать план лечения;
  • воспользоваться годовыми программами наблюдения пациентов с интерстициальными болезнями легких.

В нашем медицинском центре Вы можете:

  • пройти все необходимое обследование в течение нескольких дней;
  • пройти видеоторакоскопическое исследование с биопсией легочной ткани;
  • получить гистологическое заключение ведущих специалистов-морфологов в области патологии легких;
  • разработать план лечения;
  • воспользоваться годовыми программами наблюдения пациентов с интерстициальными болезнями легких.

Диагностика

Внешне меняется форма грудной клетки на бочкообразную, сглаживаются межреберные промежутки. Цвет приобретает серый или синюшный оттенок. Пальцы похожи на барабанные палочки, ногти в виде «часовых стекол».

При аускультации легких выслушиваются крипитирующие свистящие хрипы, ослабление дыхания, реже , шум трения плевры. В нижних отделах при перкуссии ясный легочный звук меняется на притупление.

Лабораторная диагностика крови показывает:

  • умеренное увеличение лейкоцитов,
  • нейтрофильный сдвиг влево С-реактивного белка,
  • снижение концентрации эритроцитов и общего белка,
  • ускорение скорости оседания эритроцитов.

При аллергической этиологии увеличено число эозинофилов, интерлейкинов и иммуноглобулина Е.

Дополнительно проводится анализ газового состава, серологическое исследование на содержание антител к возбудителям (микоплазме, риккетсиям и другим) в сыворотке крови.

Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.

Спирография, как функциональный тест, позволяет определить объемы и емкости легких.

Традиционным инструментальным методом является рентгенография. Интерстициальные заболевания легких дают картину «сотового легкого», то есть видно кистообразные образования. На ранних стадиях определяются ацинарные тенеобразования, распространенные по всему периметру органа. Более точные методы визуализации , компьютерная и магниторезонансная томография.

Так как патологический процесс на более поздних сроках включает изменения не только в легких, но и в сердечной мышце, важно направить больного на электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, оценить размеры органа на рентгенограмме грудной клетки.

В некоторых случаях важно провести бронхоскопию с биопсией тканей для исключения развития доброкачественных и злокачественных новообразований.

Интерстициальные болезни легких либо осложняются ростом опухоли, либо сами являются его последствием, поэтому нужно применять цитостатики для замедления ее развития. Бронходилататоры и оксигенотерапия улучшают газообмен и насыщение крови кислородом.

Классификация и симптомы

Классификация делит интерстициальные заболевания легких, в зависимости от этиологии на патологии, на ИЗЛ с установленной причиной и неизвестной.

К первой группе относят:

  • пневмокониозы;
  • пневмонии аллергической и инфекционной природы;
  • пневмомикозы на фоне сниженного иммунитета;
  • ИЗЛ на фоне лекарственных, химических и лучевых воздействий (токсический альвеолит);
  • ИЗЛ на фоне гранулематозных патологий;
  • ассоциированные с заболеванием печени, кишечника, почек, злокачественными новообразованиями, врожденными аномалиями.

В идиопатических выделяют:

  • фиброзирующий альвеолит;
  • легочные васкулиты;
  • саркоидоз;
  • гемосидероз;
  • гистиоцитоз;
  • альвеолярный протеиноз.

Отечественная классификация немного отличается, она все интерстициальные болезни легких разделяет на пять больших частей:

  1. Фиброзирующие альвеолиты;
  2. Гранулематозы (пневмокониозы, пневмомикозы);
  3. Васкулиты при коллагеновых заболеваниях (гранулематоз Вегенера);
  4. Болезни накопления (протеиноз, амилоидоз, гемосидероз);
  5. Легочные диссеминации опухолевой природы (злокачественные новообразования, метастазы).

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусматривает определенной главы, посвященной данным патологиям, поэтому общепринятого деления нет.

Клиническая картина базируется на респираторных поражениях и едина для всех типов ИЗЛ. Главными симптомами поражения легких являются:

  • лихорадка с повышением показателей температуры тела до 39.0°С;
  • повышенная утомляемость и хроническая усталость,
  • головные боли,
  • слабость и недомогание.

Пациента беспокоит непродуктивный кашель со скудным отхождением слизистой или гнойной мокроты.

Реже встречаются дискомфорт, боли в грудной клетке и кровохарканье. Постепенно нарастает одышка, сначала при обычной физической нагрузке, далее в состоянии покоя.

Читайте также:  Инвалидность при псориазе: какая группа, можно ли получить, профилактика

Для улучшения вентиляции легких, улучшения вдоха и выдоха пациент принимает вынужденное положение полусидя с откинутыми назад руками и вытянутыми ногами.

Нарастающая дыхательная недостаточность отрицательно сказывается на работе сердца и сосудов. Поэтому интерстициальные болезни легких могут сопровождаться аритмиями, учащением частоты сердечного ритма, увеличением легочного и артериального давления. Атипичным признаком становится потеря веса.


Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.

Интерстициальные болезни легких

Интерстициальные болезни легких – группа заболеваний, протекающих с развитием диффузного воспаления стромы легких, главным образом бронхиол и альвеол. Отражением подобных изменений являются лихорадка, общее недомогание, потеря массы тела, непродуктивный кашель, сухие инспираторные хрипы, легочная недостаточность (одышка, тахипноэ), правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз интерстициальных болезней подтверждается данными рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД, биопсии легкого. В качестве лечения назначается стероидная терапия (или цитостатики), бронходилататоры, оксигенотерапия.

Интерстициальные болезни легких – группа заболеваний, протекающих с развитием диффузного воспаления стромы легких, главным образом бронхиол и альвеол. Отражением подобных изменений являются лихорадка, общее недомогание, потеря массы тела, непродуктивный кашель, сухие инспираторные хрипы, легочная недостаточность (одышка, тахипноэ), правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз интерстициальных болезней подтверждается данными рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД, биопсии легкого. В качестве лечения назначается стероидная терапия (или цитостатики), бронходилататоры, оксигенотерапия.

Интерстициальные данные о заболеваниях легких

  • Интерстициальное заболевание легких относится к воспалению в интерстициальной ткани легких, пространств, которые окружают и отделяют воздушные мешочки.
  • Предполагается, что интерстициальное заболевание легких вызвано преувеличенным или неправильно направленным иммунным ответом на различные раздражители.
  • Некоторые из факторов, которые могут ускорить воспаление при интерстициальном заболевании легких, включают некоторые лекарства, инфекции, токсины и некоторые хронические состояния.
  • Если воспаление интерстициальной ткани приводит к образованию рубцов с течением времени, термин интерстициальный фиброз используется для описания состояния. Если причина неизвестна, это состояние называется идиопатическим легочным фиброзом.
  • Симптомы интерстициального заболевания легких включают:
  • одышка и
  • сухой кашель.
  • Лечение зависит от основной причины воспаления.
  • Кортикостероидные препараты и иммуномодулирующие препараты могут использоваться для лечения интерстициальной болезни легких.
  • Прекращение курения важно для людей с интерстициальной болезнью легких.
    • инфекции легких;
    • токсины в окружающей среде (такие как асбест, кремнеземная пыль);
    • некоторые лекарства (в частности, некоторые препараты, используемые в качестве химиотерапии рака);
    • лучевая терапия в грудной клетке; а также
    • хронические аутоиммунные заболевания: заболевания соединительной ткани, такие как волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит

    Причины и факторы риска

    Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) объединяют болезни с идентичными рентгенологическими изменениями дыхательного органа в сочетании с двусторонним поражением. Особое место в этой группе занимает пневмония идиопатического характера, однако, этиология ее остается невыясненной.


    Watch this video on YouTube

    Причиной появления этого вида воспаления легких являются:

    • агенты инфекционного характера – микоплазмы, риккетсии, пневмоцисты, вирус герпеса, стафилококки, респираторные вирусы, стрептококки, легионеллы;
    • явления иммунодефицита, при котором на определенный антиген вырабатываются антитела.

    Кроме этого, есть ряд факторов, которые способствуют снижению иммунитета и увеличивают опасность появления серьезного патологического процесса.

    К ним относятся:

    • наличие очагов хронического воспаления (кариес, ангина, артриты суставов);
    • частые респираторно-вирусные инфекции;
    • инфицирование ВИЧ (относится и к носителям);
    • длительный прием некоторых лекарственных препаратов;
    • курение;
    • частый прием алкоголя;
    • большие физические нагрузки, связанные с профессиональной деятельностью или спортом;
    • гормональный сбой;
    • вынашивание ребенка и период лактации;
    • ненадлежащие условия труда (работа на вредном производстве).

    Любой из этих факторов или их совокупность могут дать толчок и спровоцировать начало процесса.

    По классификации выделяются следующие формы ИЗЛ:

    Интерстициальные болезни легких

    Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – различные поражения легких, патоморфологической основой которых являются хроническая диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов, легочных капилляров с исходом в фиброз. В число ИБЛ входят 130 заболеваний ясной и неясной этиологии. У пациентов, госпитализируемых в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 10-15% случаев. Преобладающим контингентом больных являются мужчины в возрасте 40-70 лет, в большинстве случаев курящие. Одни заболевания этой группы имеют обратимый характер течения и относительно благоприятный прогноз, другие рано приводят к инвалидизации и даже летальным исходам.

    2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

    Добавить комментарий