Гемолитическая желтуха: причины, биохимия, механизм развития у новорожденных

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы гемолитической желтухи
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение гемолитической желтухи
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Лабораторная диагностика

Увеличение концентрации свободного (непрямого) билирубина в сыворотке до 140-240 мкмоль/л.

Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.

Симптомы гемолитической желтухи

По интенсивности окраски кожи судят о степени заболевания. Иногда младенцы рождаются ярко-оранжевыми. Чаще заболевание, возникающее по гемолитическим причинам, проявляется постепенно, начинается болезнь в пожелтения слизистых и глаз, бледно-лимонного оттенка кожи. Из других симптомов выделяют отечность, бледность (если развивается анемия), поражения головного мозга: ребенок становится плаксивым, у него нарушается сосательный рефлекс.

При гемолитической желтухе новорожденных выявляется высокое содержание гемоглобина. У малыша увеличивается печень, она еще незрелая, не готова к повышенной нагрузке. Наблюдается эффект раздутой селезёнки за счет увеличения выработки эритроцитов.

Как меняется уровень билирубина в крови, концентрация, мкмоль/л:

  • при появлении на свет – от 100 до 150;
  • через 3 или 4 дня жизни – 150-200, при повышении от 200 до 400 возникает поражение мозга;
  • через 6 дней снижается до 100;
  • через месяц приходит в норму, снижается до 20.

Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.

Дети малоактивные, у них развивается асцит – нарушается впитывание экссудата, вырабатываемого стенками брюшины для смазки внутренних органов. Дети рождаются нежизнеспособными, погибают через несколько часов после появления на свет. У них возникают сердечно-сосудистые патологии, почечная недостаточность, непроходимость кишечника, селезенка бывает увеличена в 10 раз.

Желтушная ГБН характеризуется бурно развивающимся пожелтением кожных покровов. Они вялые, крикливые, плохо сосут грудь, часто срыгивают. У них диагностируют увеличение лимфоузлов, ослабленный мышечный тонус, признаки энцефалопатии.

Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.

Можно ли предотвратить заболевание?

Профилактика и лечение рассматриваемой болезни подразумевает обязательное использование витаминотерапии. Особенно важным считается восполнение дефицита витамина В9, то есть фолиевой кислоты. Кроме этого, вывести излишки билирубина помогает обильное потребление жидкости. При развитии болезни новорожденный должен обязательно находиться наг рудном вскармливании.

Материнское молозиво и молоко способствует тому, что билирубин быстрее выводится из организма. Трудность заключается в том, что молоко мамы содержит антитела, оказывающие негативное влияние на организм новорожденного. Оптимальное решение при этом – кормление малютки молоком от другой женщины.


Профилактика и лечение рассматриваемой болезни подразумевает обязательное использование витаминотерапии. Особенно важным считается восполнение дефицита витамина В9, то есть фолиевой кислоты. Кроме этого, вывести излишки билирубина помогает обильное потребление жидкости. При развитии болезни новорожденный должен обязательно находиться наг рудном вскармливании.

Методы лечения

Современные клинические рекомендации указывают достаточно четкие показания к проведению тех или иных лечебных мероприятий при патологических желтухах. Они могут быть консервативные и оперативные. Несложно понять, что их выбор зависит от того, когда установили проблему, и какой на этот момент был уровень сывороточного билирубина.



Но наиболее действенна фототерапия. Она снижает необходимость перехода к оперативному вмешательству до 4%. Ее суть заключается в воздействии света безопасных ультрафиолетовых ламп на кожу новорожденных. Определенная длина волны позволяет превратить непрямой билирубин в его изомеры, которые легко выводятся из организма естественным путем. Светолечение прекращают после того, как нормализуются лабораторные показатели.

Диагностика

Выявление заболеваний, сопровождающихся гемолитической желтухой, проводят с помощью ряда исследований:

  • серологическое исследование крови на наличие антител к гепатитам;
  • развернутый и биохимический анализы крови с обязательным определением количества ретикулоцитов и всех фракций билирубина, а также трасфераз – «печеночных» проб;
  • анализы мочи: общий и на наличие желчных пигментов;
  • тест Кумбса для выявления антител к собственным эритроцитам организма;
  • ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей;
  • пункция тканей печени и красного костного мозга с целью биопсии.
Читайте также:  Дополнительная трабекула в левом желудочке у детей и взрослых


Терапия назначается в зависимости от причин, вызвавших гемолитическую желтуху, а также исходя из результатов проведенного обследования и общего состояния пациента. Применяются следующие методы:

Лечение гемолитической желтухи

Тактика лечения гемолитической желтухи зависит от вида провоцирующего патологического состояния. Выбор между стационарной и амбулаторной помощью осуществляется с учетом тяжести общего состояния пациента.

Схема лечения включает следующие медикаменты:

Фармакологическая группаОказываемое действие
Инфузионная терапияГемолитическая форма сопровождается выраженной интоксикацией. Капельницы с детоксикационными растворами предназначены для элиминации токсических метаболитов.
АнтибиотикиИспользуется для лечения желтухи, вызванной бактериальным поражением.
ГепатопротекторыПрепараты этой группы защищают клетки печени, предупреждают их разрушение на фоне агрессивного воздействия билирубина.
Гормональные препаратыИспользуется для стабилизации мембран клеток, купирования воспалительного процесса. Прием продолжается до снижения показателей уровня билирубина до оптимальных значений.
ГематотерапияКоррекция анемии с помощью переливания плазмы или кровезаменителей.
Гемостатические препаратыПовышенный гемолиз провоцирует спонтанные кровотечения. Гемостатики купируют данное осложнение.

В случаях развития гемолитической формы желтухи на фоне неопластического процесса в печени тактику лечения подбирает онколог. В зависимости от характера образования, объемов, степени распространения выбирается оперативное лечение, химиотерапия или лучевая терапия.

Хирургическое лечение. Показано в случаях обнаружения большого количества конкрементов в просветах желчных протоков с блоком на уровне ворот печени. Реконструктивные операции проводятся при развитии осложнений на фоне ранее перенесённых вмешательств на органы брюшной полости в области желчных путей. В крайне тяжелых формах заболевания производится пересадка печени.

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Чем опасна для новорожденных гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха у новорожденных – следствие разрушения гемоглобина. Состояние развивается из-за иммунологической несовместимости матери и младенца по группе крови или эритроцитарным антигенам. У беременной женщины вырабатываются антитела, проникающие сквозь плацентарный барьер и атакующие эритроциты малыша. Гемолитическая желтуха у новорожденных развивается сразу же после рождения, сопровождается увеличением внутренних органов и нарушением общего состояния.


Основные причины гемолитической болезни новорожденных – это несочетаемость плода и будущей мамы по

Причины развития и терапия надпеченочной желтухи

Гемолитическая желтуха – это не заболевание, а симптоматический комплекс, развивающийся на фоне аутоиммунных и вирусных патологий. В период его течения у человека наблюдается стремительное повышение уровня желчных клеток – билирубина, в результате чего кожный покров поддается пигментации и приобретает желтый оттенок. Длится такой неприятный синдром от 1 до 2 недель.


Несмотря на то, что сама гемолитическая желтуха вреда здоровью не несет, ее возникновение всегда связано с более серьезными недугами. Поэтому игнорировать появление желтых пятен на теле не стоит. А для того, чтоб вылечить данный клинический синдром, пациенту нужно сначала выявить причину его развития.

Методы проведения диагностики нарушения

Определять патологию достаточно легко при наличии типичной клинической картины недуга. Отличительная особенность болезни – желтушное окрашивание кожного покрова тела при отсутствии чувства зуда и регистрация увеличения объема печени.

Диагностические мероприятия направлены на выявление первопричины, приведшей к появлению патологического состояния. Для этой цели проводится комплекс диагностических процедур, включающих в своем составе, как лабораторные анализы, так и инструментальные исследования.

План проведения диагностики патологии предполагает осуществление:

  1. Общего анализа крови.
  2. Биохимического анализа крови.
  3. УЗИ органов брюшной полости.

В процессе проведения диагностики может потребоваться использование дифференциальной диагностики синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с патологиями, которые могут являться факторами появления различных типов гипербилирубинемий.

Читайте также:  Анализ на ВИЧ: как и где можно сдать, сколько по времени делается

При выявлении патологии в период беременности, для выявления полной картины заболевания требуется женщине консультация не только врача гастроэнтеролога, но и врачей других специальностей. Такой подход позволит максимально точно выявить причину патологического состояния и принять адекватные меры для устранения.

Помимо этого при необходимости проводят медикаментозную стимуляцию ферментной системы, связанной с цитохромом Р450, что улучшает связывание билирубина. Дополнительно может использоваться фототерапия и обменное переливание крови.

Физиологическая желтуха

Этот вид желтухи формируется у новорожденных примерно к третьим суткам после их появления на свет. Проявления могут усиливаться в течение примерно 4 дней, а затем идут на спад, пропадая примерно к 10-м суткам. Изначально желтеет личико малыша, затем тельце, конечности, глазки и слизистые. Иногда такое состояние может затягиваться дольше, и тогда оно требует внимания врачей. Основные причины желтухи данного типа — это индивидуальные, наследственные особенности в созревании фермента, перерабатывающего билирубин. Иногда затяжные желтухи выявляют среди детей, которые рождены от курящих во время беременности мам, если в процессе родов применяли окситоцин для их стимуляции, при избытке гормонов матери, переданных малышу или как влияние грудного молока, также содержащего биологические активные компоненты и много жирных кислот.

Требует контроля физиологическая желтуха, имеющая длительность более 10 суток, при повышении концентраций билирубина до 180 мкмоль/л к возрасту 5 суток, или возникающая на фоне каких-либо неврологических симптомов. В качестве лечебных мероприятий при ней применяют фототерапию (пребывание крохи под источником УФ-облучения) и кормления грудью. В некоторых случаях врачи принимают решение о применении медикаментов, активизирующих работу ферментов.

Основные причины желтухи — это формирование гемолиза эритроцитов из-за повреждения их оболочек при иммунных конфликтах. Гемолитическая желтуха может быть при резус-несовместимости мамы и плода, конфликту по группе крови или более редким факторам. Иммунная система распознает в этом случае оболочки эритроцитов как чужеродные и атакует клетки, что приводит к их разрушению. Обычно антитела, агрессивные в отношении эритроцитов ребенка, проникают из организма матери, и поэтому, все проявления стартуют в первые же сутки после его рождения. При этом малыш резко желтеет, у него резко увеличиваются селезенка и печень, страдает общее состояние.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере гематологии и гастроэнтерологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией ). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях ( талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные гематомы, кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании ее крупных скоплений в тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани.

Читайте также:  Как избежать разрывов при родах: упражнения и другие методы

Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.


Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

Формы и симптомы заболевания

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Причины гемолитической желтухи

К проявлению желтухи могут привести некоторые аутоиммунные заболевания или анемия, спровоцированная патологией синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет следующие причины возникновения:

  • врожденная патология в строении гемоглобина;
  • наследственное повышенное количество билирубина;
  • дефекты мембраны красных кровяных телец в связи с нарушением развития селезенки.

Течение некоторых заболеваний:

  • двустороннее воспаление легких;
  • эндокардит инфекционного характера;
  • злокачественная анемия;
  • заражение малярией;
  • злокачественные опухоли в организме;
  • болезни печени;
  • инфаркты внутренних органов.
  • отравление ядами, токсинами, вредными химическими веществами;
  • передозировка лекарственных препаратов;
  • укусы ядовитых змей или насекомых.

Иногда возникает так называемая «ложная» желтуха, выраженная в изменении цвета кожного покрова. Подобное состояние провоцирует употребление в пищу большого количества овощей и фруктов, богатых каротином (морковь, шпинат, щавель, хурма, дыня) или имеющих яркую оранжевую окраску.


Иногда возникает так называемая «ложная» желтуха, выраженная в изменении цвета кожного покрова. Подобное состояние провоцирует употребление в пищу большого количества овощей и фруктов, богатых каротином (морковь, шпинат, щавель, хурма, дыня) или имеющих яркую оранжевую окраску.

Насколько опасны последствия?

Особую опасность представляет заболевание, развивающееся при беременности. Развивающаяся гемолитическая желтуха на протяжении длительного времени может спровоцировать такие осложнения:

  • гибель плода внутри утробы или в первые часы жизни;
  • инвалидность у малыша, в частности, появление церебрального паралича;
  • полная потеря слуховой и зрительной функции;
  • отклонения психомоторного характера;
  • развитие гепатита на фоне застоя желчи;
  • нарушения со стороны психики.

Вернуться к оглавлению

При гемолитической желтухе у пациента нет выраженных болевых ощущений в области печени, а также не отмечается ее увеличения при пальпации.

Добавить комментарий