Синдактилия. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Синдактилия

  • Деформация пальцев
  • Недостаточное количество фаланг
  • Перепонки между пальцами
  • Сращение пальцев
  • Укорочение пальцев
  • Уменьшение толщины пальцев

Синдактилия – представляет собой аномалию развития, для которой характерно ненормальное развитие пальцев конечностей, что происходит на фоне нарушения процесса их разделения во время формирования эмбриона. Основными причинами формирования такого недуга являются генетическая предрасположенность или влияние большого количества неблагоприятных факторов на женский организм во время вынашивания плода.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Для такой болезни характерна специфическая симптоматика – внешне она представлена сращением двух или более пальцев на верхних или нижних конечностях. Иногда наблюдается одновременное поражение рук и ног.

Установление правильного диагноза не является проблемой, поскольку патология имеет ярко выраженное косметическое проявление. Однако для уточнения формы протекания заболевания необходимо осуществление инструментальных обследований. В лечении преобладают хирургические методики.

Международная классификация болезней МКБ-10 выделяет для такого недуга собственное значение – код Q70.

Этиология

Предрасполагающие факторы возникновения такой патологии кроются в генетике. Примерно 20% из всех случаев имеют генетический характер.

В случаях отсутствия семейного происхождения синдактилии источниками может выступать нарушение разделения рук и ног плода, что происходит под влиянием негативных факторов.

Закладка костей начинается примерно на четвёртой или пятой неделе протекания беременности – в таких случаях синдактилия будет носить физиологический характер. В норме, на восьмой неделе вынашивания плода начинается процесс формирования пальцев у плода. Это осуществляется на фоне интенсивного роста пальцевых лучей и снижения активности аналогичного процесса межпальцевых промежутков.

Причины синдактилии, которые нарушают нормальное внутриутробное развитие, представлены:

  • воздействием облучения на организм будущей матери;
  • злоупотреблением вредными привычками в период беременности – факт того, что у женщины скоро появится ребёнок, далеко не во всех случаях влияет на отказ от никотина, алкоголя и наркотиков;
  • бесконтрольным приёмом лекарственных средств – без видимых на то причин или при несоблюдении приемлемой дозировки;
  • неблагоприятными условиями труда;
  • влиянием загрязнённой экологии;
  • перенесёнными во время беременности такими инфекционными заболеваниями, как сифилис, грипп или туберкулёз.

Крайне редко у ребёнка может быть диагностирована приобретённая форма синдактилии, обусловленная химическими или термическими ожогами конечностей. В некоторых случаях выяснить источник развития подобной аномалии не представляется возможным.

Классификация

Во время установления правильного диагноза врачи-ортопеды используют несколько классификаций подобного нарушения. Болезнь может отличаться по форме, протяжённости сращения и состоянию конечностей, подвергшихся деформации.

Таким образом, по виду спайки между пальцами, недуг делится на такие формы:

  • мягкотканную. Подразделяется на перепончатую – при которой присутствует тончайшая перепонка между пальцами, кожную – характеризуется присутствием довольно плотной перемычки, которая состоит из кожного покрова и мягких тканей, концевую – когда сращению подверглись только фаланги. Перепончатая синдактилия считается наиболее простой в плане терапии;
  • костную – отличается тем, что наблюдается формированием костной спайки;
  • смешанную – при этом наблюдаются признаки всех форм болезни. Лечение такой разновидности патологии самое сложное.

По протяжённости подобная врождённая аномалия бывает:

  • полной – такая форма диагностируется при сращении, которое захватило фаланги ногтей;
  • неполной – является таковой, если уровень спаек ограничен дистальными межфаланговыми суставами. Такой вид болезни также делится на базальный и терминальный тип.

По состоянию неразделенных пальцев стопы или кисти различают два вида подобного заболевания:

  • простую – сращению поддаются пальцы, которые развиваются в норме;
  • сложную – подразумевает сращение наличием сопутствующих нарушений со стороны сухожильно-связочного или костно-суставного аппарата.

Тем не менее основная классификация подобной патологии заключается в её разделении на несколько генетических типов:

  • первая разновидность – представлена полным или умеренным сращением перепончатого характера среднего и безымянного пальца кисти или второго и третьего пальца ноги;
  • вторая форма – это сращение третьего и четвёртого пальца кисти, что сопровождается одновременным удвоением безымянного пальца. Помимо этого, деформация наблюдается в четвёртом и пятом пальце стопы, с удвоением мизинца на ноге;
  • третий тип – выражается полным двухсторонним поражением безымянного пальца и мизинца, пятый палец — укорочен. Примечательно то, что при такой разновидности болезни синдактилия пальцев ног не наблюдается;
  • четвёртая разновидность имеет второе название синдактилия Газа – отличается диффузным двусторонним кожным слиянием и полидактилией. Это приводит к тому, что кисть по форме будет ложкообразная. Вовлечения нижних конечностей не происходит;
  • пятый тип – представляет собой сращивание пястных и плюсневых костей.

Необходимо учесть, что односторонняя аномалия диагностируется чаще двусторонней, а синдактилия кисти чаще, по сравнению с синдактилией стопы.

Симптоматика

Наиболее часто при подобной патологии у детей происходит сращивание среднего и безымянного пальца кисти и второго и третьего пальца ноги. Крайне редко на верхних конечностях неразделенными будут безымянный палец и мизинец, большой и указательный палец. В единичных ситуациях диагностируется сращивание всех пальцев. При двустороннем протекании патологии наблюдается симметричное сращивание.

Соединённые пальцы бывают вполне нормальными или же недоразвитыми, что будет выражаться в:

  • уменьшении толщины;
  • деформациях;
  • укорочении;
  • недостаточном количестве фаланг.

Если присутствует базальная перепонка или при кожной разновидности синдактилии функционирование кисти остаётся в норме. Однако несмотря на то что ребёнок может выполнять широкий спектр движений, у него могут наблюдаться проблемы со стороны нормального гармоничного развития. Это означает, что может пострадать развитие:

  • психомоторное;
  • интеллектуальное;
  • речевое.

Неполноценность работоспособности кисти в значительной мере затрудняет учёбу, а также сильно сужает круг будущей профессиональной деятельности.

Диагностика

Несмотря на то что синдактилия пальцев рук и ног диагностируется сразу же после появления малыша на свет, для установления разновидности врождённой аномалии необходимы данные инструментальных обследований маленького пациента.

Тем не менее клиницисту необходимо провести первичную диагностику, которая может быть осуществлена:

  • детским ортопедом;
  • врачом-неонатологом;
  • детским хирургом.

Таким образом, она включает в себя:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза матери пациента как до беременности, так и во время вынашивания ребёнка – в некоторых случаях это может указать на наиболее вероятный предрасполагающий фактор возникновения подобной аномалии;
  • тщательный физикальный осмотр;
  • консультирование специалиста по генетике – это необходимо для исключения или подтверждения влияния аномалий генного или хромосомного характера.

Лабораторные исследования крови, мочи и фекалий при наличии такого заболевания не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных диагностических мероприятий стоит выделить:

  • рентген кистей и стоп в нескольких проекциях – это поможет клиницисту в оценивании состояния суставов и плотности костной ткани, а также в выявлении протяжённости сращивания;
  • УЗДГ;
  • реовазографию – процедура для изучения гемодинамики и характера микроциркуляции поражённой конечности;
  • ангиографию – представляет собой рентгенографию артериальных сосудов;
  • электротермометрию.

Лечение

Ликвидация подобной врождённой патологии предусматривает осуществление хирургического вмешательства. Примечательно то, что при синдактилии пальцев ног, в случаях, когда недуг не препятствует нормальной ходьбе, операбельное лечение не проводится. В такой ситуации показанием к операции является желание пациента или его родителей.

Существует пять методик, которыми может быть выполнена процедура устранения дефекта:

  • рассечение перепонки без применения пластики;
  • разделение пальцев, подвергшихся сращению путём кожной пластики региональными тканями;
  • разъединение пальцев с применением свободной кожной пластики;
  • рассечение пальцев при помощи комбинированной пластики;
  • многоэтапная процедура, подразумевающая осуществление кожной, сухожильной, мышечной и костной пластики.

Подходящая методика терапии устанавливается в индивидуальном порядке для каждого пациента, при этом клиницистами учитываются форма и характер патологии.

Оптимальной возрастной категорией, для выполнения хирургической процедуры является пять лет, однако иногда врачебное вмешательство может быть проведено раньше указанного срока.

Послеоперационный период включает в себя наложение съёмной гипсовой лонгеты, обеспечивающей иммобилизацию разогнутых или разведённых пальцев. Продолжительность применения такой меры составляет примерно четыре месяца.

Спустя четырнадцать дней, после осуществления той или иной операции начинают восстановительную терапию при помощи физиотерапевтических процедур. Среди них стоит выделить:

  • лечебный массаж кисти или стопы;
  • ЛФК;
  • электростимуляцию мышц прооперированных пальцев;
  • ультрафонофорез;
  • аппликации с применением парафина, лечебных грязей и озокерита.

Профилактика и прогноз

По причине того, что синдактилия формируется во время внутриутробного развития, специфических правил профилактики не существует. Беременным женщинам необходимо лишь следить за рациональным ведением беременности и не пропускать посещение акушера-гинеколога.

Если в истории болезни одного из родителей есть подобная патология, то перед зачатием паре стоит проконсультироваться у генетика.

Своевременное проведение хирургической процедуры обеспечивает благоприятный прогноз, для которого характерно восстановление нормального анатомического строения и функционирования кисты или стопы.

При отсутствии операции патология отрицательно сказывается на росте и развитии поражённой конечности.

Синдактилия – оперативное лечение

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол “Синдактилия – оперативное лечение”

Коды по МКБ-10:

Q 70.0 Сращение пальцев кисти

Q 70.1 Перепончатость пальцев кисти

Q 70.2 Сращение пальцев стопы

Q 70.3 Перепончатость пальцев стопы

Q 70.4 Полисиндактилия

Q 70.9 Синдактилия неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!
  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места – 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Простая форма (кожная, многослойная, костная).

2. Сложная форма (кожная, многослойная, костная и сочетанная).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: клинические проявления имеются с рождения, в динамике возможно прогрессирование деформации пальцев.

Физикальное обследование: имеют место различные формы сращения пальцев.

Лабораторные исследования: изменений в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не наблюдается.

Инструментальные исследования: на рентгенограммах конечности возможны аномалии развития фаланг, наличие амниотических перетяжек.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога – для санации инфекции носоглотки, полости рта; при нарушениях ЭКГ – консультация кардиолога; при наличии ЖДА – педиатра; при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях – инфекциониста; при эндокринной патологии – эндокринолога; невропатолога при неврологической патологии.

Читайте также:  Применение муравьиного спирта при лечении суставов

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Анализ на ВИЧ, гепатиты в случае перенесенных ранее оперативных вмешательств.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит, тромбоциты, свертываемость.

2. Определение остаточного азота, мочевины, общего белка, билирубина, кальция, калия, натрия, глюкозы, АЛТ, АСТ.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Общий анализ мочи.

5. Рентгенография конечности.

6. УЗИ органов брюшной полости по показаниям.

9. ИФА на маркеры гепатитов В, С, Д, ВИЧ по показаниям.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому, по показаниям.

2. Анализ мочи по Зимницкому, по показаниям.

3. Посев мочи с отбором колоний, по показаниям.

4. Рентгенография грудной клетки, по показаниям.

5. ЭхоКГ по показаниям.

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная синдактилия

Постожоговая синдактилия

После перенесенного ожога

Характер кожных покровов

Возможны аномалии развития фаланг

Возможны деформации фаланг

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: устранение сращения пальцев.

Немедикаментозное лечение: диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма. Наложение гипсовой иммобилизации в зависимости от проведенного оперативного лечения в течение 10-14 дней.

Медикаментозное лечение:

1. Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде с первых суток – цефалоспорины 2-3 поколения, в течение 3-5 дней по показаниям.

2. Противогрибковые препараты – микосист однократно или нистатин в возрастной дозировке 3-5 дней, при назначении антибиотиков.

3. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток (трамадол, кетонал, триган, промедол) по показаниям, в возрастной дозировке в течение 1-3 суток.

Профилактические мероприятия:

– профилактика бактериальной и вирусной инфекции;

– профилактика контрактур и тугоподвижности межфаланговых суставов.

Дальнейшее ведение: цель – восстановление функционального объема движений в пальцах конечности. Проведение реабилитационного лечения для пальцев (ЛФК, физиолечение, теплолечение). Длительность реабилитационного периода составляет 2-3 недели.

Основные медикаменты:

1. Антибиотики – цефалоспорины 2-3 поколения.

2. Противогрибковые препараты – микосист, нистатин.

3. Анальгетики – трамадол, кетонал, промедол, триган.

4. Препараты для проведения наркоза – калипсол, диазепам, миорелаксанты, наркотан, фентанил, кислород.

Дополнительные медикаменты:

1. Растворы глюкозы в/в.

2. Раствор NaCl 0,9% в/в.

3. Гипсовые бинты.

Индикаторы эффективности лечения: восстановление функционального объема движений в пальцах конечности.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановое, наличие различных видов сращения пальцев между собой, ограничение функции конечности.

Операция при синдактилии

Синдактилия, операция при которой является неизбежной, является врождённой аномалией развития рук и ног, характеризующейся полным или неполным сращиванием двух и более пальцев кисти или стопы. Хирургическое вмешательство при ней направлено на их разделение и может проводиться с применением различных методик, подбор которых осуществляется с учётом сложности дефекта, развитости пальцев и других факторов.

Согласно медицинской статистике, на долю синдактилии приходится около 50% всех врождённых аномалий верхних конечностей. Она встречается один раз у двух‒трёх тысяч новорождённых и может сочетаться с другими деформационными нарушениями верхних и нижних конечностей. Более чем в половине случаев у детей с этой патологией выявляются заболевания опорно-двигательного аппарата.

проведение операции, анестезиологическое пособие, пребывание в дневном стационаре, послеоперационное наблюдение лечащим хирургом.

Операция при синдактилии в Москве

Пройти операцию при синдактилии пальцев рук и ног в Москве приглашает отделение детской хирургии ЦЭЛТ. Мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг уже более двадцати пяти лет и проводим лечение и диагностику в соответствии с международными стандартами.

Вашим ребёнком будут заниматься опытные детские хирурги, имеющие высшую квалификационную категорию. За их плечами — десятилетия опыта работы и сотни успешно проведённых операций. Хорошее знание детской психологии позволяет им быстро найти общий язык с маленькими пациентами. Правильный настрой малыша играет важную роль, поскольку оказывает влияние на результат операции.

Операции при синдактилии ног и рук предшествует тщательная диагностика. Наша многопрофильная клиника располагает мощной диагностической базой, позволяющей провести всесторонние исследования, выявить противопоказания, определить объём вмешательства и составить его план. В процессе применяются особые анестетические препараты, разработанные специально для детского организма. Они не наносят ему вреда, но при этом обеспечивают желаемый эффект, исключая любые болевые и дискомфортные ощущения.

Цена операции при синдактилии рассчитывается индивидуально, с учётом сложности случая и применяемой методики. Узнать точные цифры можно у врача после консультации и диагностики. Предварительные цифры представлены во вкладке «Услуги и цены» в данном разделе нашего официального сайта. Мы регулярно обновляем прайс-листы, хотя во избежание недоразумений всё-же просим уточнять цифры у наших операторов: +7 (495) 788-33-88.

Врачи, выполняющие операцию при синдактилии:

Причины синдактилии и её классификация

Специалисты выделяют врождённую и приобретённую синдактилию. Первая является наиболее распространённой и формируется в процессе внутриутробного развития плода. Её инициирующие факторы заключаются в следующем:

  • Генетическая предрасположенность, передаваемая от родителей;
  • Бесконтрольный приём фармакологических препаратов беременной на ранних сроках;
  • Воздействия на организм беременной женщины токсического характера;
  • Облучение рентгеновскими лучами;
  • Перенесённые во время беременности инфекции.

Что касается приобретённой синдактилии, то она появляется как осложнение после сильных ожогов. Классификация заболевания в ортопедии основана на различных параметрах, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице ниже:

Показания к операции при синдактилии пальцев ног и рук

Больной с синдактилией верхних конечности испытывает психологический дискомфорт из-за косметического дефекта. Он может жаловаться на ощущение себя неполноценным, испытывать дефицит общения и уверенности в себе. Помимо этого, заболевание ограничивает нормальные движения не только пальцев, но и всей конечности. В результате ребёнок отстаёт в развитии, его психомоторные, интеллектуальные, речевые способности затормаживаются, что препятствует обучению и в будущем не позволяет нормально самореализоваться.

Что касается синдактилия ног, то и здесь присутствует дискомфорт. Несмотря на то, что дефект можно скрыть обувью, существует ряд областей, в которых больные этим заболеванием чувствуют себя неполноценными. Они отказываются посещать тренажёрные залы и бассейны, сауны и пляжи. В то же время аномалия пальцев ног достаточно редко бывает осложнена функциональными нарушениями, поэтому чаще всего поводом для визита к врачу является желание пациента устранить косметический дефект.

При простой форме операция показана в возрасте от одного до двух лет, при сложной — от пяти месяцев до одного года. Такое ранее проведение исключит отставание в общем развитии и развитие осложнений в виде вторичных деформаций.

Лечение синдактилии

Лечение синдактилии возможно исключительно хирургическим путём. Из-за разнообразия форм, типов и видов заболевания оптимальную методику подбирают строго индивидуально, учитывая его особенности в каждом отдельном случае. Оперативное вмешательство не только направлено на устранение косметического эффекта, но и позволяет улучшить функции поражённой конечности. При сложных формах оно требует проведения нескольких пластических операций, корректирующих кожный покров, мягкие ткани и кость.

Разрабатывая план операции, хирург принимает во внимание тот факт, что разъединение пальцев должно осуществляться по этапам. Так, если имеет место синдактилия всех или нескольких пальцев, прежде всего отделяют первый и пятый, потом — второй и третий и только после этого — третий и четвёртый. Такой подход оправдан, поскольку исключает риск отмирания в случае если во время инвазии будет повреждён крупный кровеносный сосуд.

Ещё один принцип, которым руководствуются хирурги, — исключение натяжения раневых краёв, кожа должна быть сопоставлена свободно. В противном случае сформируются грубые, некрасивые рубцы и перетяжки, причём последние не позволят пальцам развиваться нормально и приведут к появлению контрактур.

Несмотря на то, что чёткой систематизации операций при синдактилии не существует из-за разнообразия дефектов, можно выделить пять их основных групп. Они представлены рассечением:

  • тонкой связки между пальцами без коррекции кожного покрова;
  • кожной перепонки с пластикой местными тканями;
  • сросшихся между собой пальцев с пластикой кожи расщеплённым лоскутом;
  • сросшихся между собой пальцев с мероприятиями кожной ластики с применением местных тканей и тканевых трансплататов, взятых с другого участка тела;
  • со многими этапами и проведением кожной, мышечной, костной пластики.

Через полмесяца после вмешательства начинают восстановительное лечение с применением консервативных методик: массажа кистей/стоп, лечебной физкультуры, электростимуляции, аппликаций.

Хотите быть уверены, что хирурги сделают всё зависящее от них и приложат все усилия к тому, чтобы добиться наилучших результатов при синдактилии? Обращайтесь в ЦЭЛТ!

Синдактилия

Синдактилия – понятие, которое пришло из латинского языка и означает «пальцы вместе», поэтому патология под таким названием характеризуется срощенными пальцами верхних или нижних конечностей. Такой порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

К врожденным патологиям относят заболевание синдактилия, которое требует вмешательства хирурга. Частота встречаемости сегодня намного увеличилась по сравнению с прошлым веком, и в зависимости от региона варьируется от нескольких сотых до двух процентов, то есть один случай заболевания на 2–3 тысячи новорожденных.

Заболевание имеет две формы:
  • простая – отличается тем, что пальцы соединены между собой мягкими тканями с нормальным строением;
  • сложная – при такой форме пальцы имеют общие ногтевые, кожные и костные структуры, а также наблюдается типичная деформация костей и прочие дефекты.

Зачастую сросшиеся пальцы наблюдаются между третьим и четвертым пальцами кисти, редко между вторым и третьим. А вот сросшиеся пальцы на ногах – редкое явление.

Типы патологии

Синдактилию различают по морфологическому признаку и по форме проявления. По морфологическому фактору выделяют:

  • костную – фаланги пальцев срощены на уровне костного строения;
  • кожную – пальцы соединены мягкотканой перепонкой, идущей обычно по всей длине;
  • концевую – концы фаланг пальцев соединены;
  • кожную перепончатую – пальцы соединены небольшой кожной перемычкой, встречается редко.

По форме выделяют такие типы патологии:

  • зигодактилию – есть наличие частичной или полной перепонки, обычно между третьим и четвертым пальцем руки, вторым и третьим пальцем на стопе;
  • синполидактилия – сращение пальцев сочетается с неполным удвоением, обычно между третьим и четвертым пальцами на руке, при этом четвертый удвоен, а на стопе между четвертым и пятым пальцами пятый удвоен;
  • синдактилия четвертого и пятого пальцев – двусторонняя или неполная аномалия на руке, стопы имеют нормальное строение. При этой форме мизинец короткий, а средние фаланги полностью отсутствуют (синостоз);
  • тип Гааза – все пальцы рук сращены мягкотканой перепонкой, но пальцы ног без патологий. На руке также может наблюдаться шестой палец, а сама кисть отличается ложкообразной формой;
  • пятый тип – синдактилия усложняется синостозом пястных и плюсневых костей, обычно такое случается между четвертым и третьим пальцами кисти, а на стопе между вторым и третьим.
Читайте также:  Пульс при инфаркте миокарда и после: норма

Причины

Причины синдактилии были подробно изучены – плод имеет физиологическую патологию на первых этапах своей жизни, то есть на 4–5 неделе его развития внутри матери. А позже (7–8 неделя) должно происходить разделение пальцев из-за быстрого роста лучезапястных костей, сопровождаемое замедлением роста тканей между пальцами, но такое действие не осуществляется по некоторым причинам.

Как и прочие пороки внутриутробного развития, синдактилия развивается вследствие определенных причин:

  • аномалия на генетическом уровне, которая передается аутосомно-доминантным путем, причем часто сросшиеся пальцы на руках сопровождаются другими патологиями в костной системе (криптофтальм, глазо-зубо-костная дисплазия);
  • неблагоприятное течение беременности;
  • работа на вредном производстве;
  • алкоголизм матери или отца;
  • проживание в загрязненных районах;
  • употребление токсичных веществ, которые могут содержаться в лекарственных препаратах или продуктах питания.

Симптомы

Синдактилия пальцев ног или рук заметна уже при рождении ребенка, так как это врожденная патология. То есть, для этого порока характерен один главный симптом – сращенные фаланги пальцев на ногах или руках.

Наиболее простым видом заболевания является перепончатая синдактилия, характерными признаками которой являются сращенные пальцы, похожие на перепонки животных. Такими же примерно признаками обладает и костная синдактилия. Отличают перепончатую и костную формы при помощи исследования светом.

Также часто встречается и кожная синдактилия, которая проявляется в виде единого кожного футляра двух пальцев.

Диагностика

Диагностировать патологию можно уже при рождении ребенка на основании внешнего осмотра. А чтобы дифференцировать одну форму от другой, назначается рентгенологическое исследование.

Лечение

Если у ребенка встречается синдактилия, лечение всегда производится хирургическим путем. В каждом отдельном случае при синдактилии операция назначается индивидуально. Но любое оперативное вмешательство направлено на обеспечение нормальной подвижности пальцев, а для этого необходимо восстановить все мягкие и костные ткани.

Обычно при легких формах хирургические операции проводят после 4-х лет, применяя при этом кожную пластику и зигзагообразный разрез. При сложных формах необходимо применять ранние меры, чтобы избежать сложных деформаций. К тому же сложные формы патологии могут сопровождаться несколькими операциями в течение нескольких лет.

Синдактилия пальцев кистей и стоп

Синдактилия – врожденный порок развития, заключающийся в сращении одного или нескольких пальцев с нарушением функции и косметичности кисти. Данный порок развития может встречаться в изолированном виде – в этих случаях пальцы развиты полноценно, но между ними существует мягкотканое или костное сращение. В большинстве же случаев синдактилия – это симптом, сопровождающий основной диагноз

На долю этой патологии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями, в том числе гиперплазией, расщеплением, косорукостью и т. д., по данным ряда авторов, приходится более 50 % всех врожденных аномалий кисти.

Отсутствие или ограничение дифференцированных движений пальцев при врожденной синдактилии является большим препятствием для нормального гармоничного развития ребенка в связи с нарушением схвата и, соответственно, психомоторного, а в ряде случаев – интеллектуального развития.

Врожденная синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений.

По протяженности в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют:

  • неполную форму синдактилии;
  • полную форму синдактилии.

По виду сращения в зависимости от вида спайки выделяют:

  • мягкотканную форму синдактилии;
  • костную форму синдактилии.

По состоянию пораженных пальцев:

­ простую форму синдактилии;

­ сложную форму синдактилии.

При выявлении этой аномалии развития у ребенка необходимо проконсультироваться с опытным хирургом. Для проведения диагностического обследования потребуется рентгенография.

Опытные врачи клиники MedSwiss осуществляют хирургическое лечение этой патологии, что позволяет не только восстановить функциональность конечностей, но и улучшить их визуальное восприятие.

Причины заболевания

Причины этого аномального развития могут быть обусловлены различными факторами.

Одним из основных является воздействие негативных факторов на организм женщины на ранних сроках беременности. На 4-5 неделе гестации наблюдается физиологическое сращивание пальцев, и в дальнейшем, по мере развития плода происходит их разделение. К факторам, обуславливающим развитие данного порока, можно отнести:

  • отягощенную генетическую наследственность;
  • плохую экологию места проживания матери;
  • воздействие токсических веществ;
  • прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.

Врачи

Тихоненко Татьяна Ивановна

Детский хирург, К.м.н.

Приобретенная синдактилия развивается на фоне перенесенных травм, как правило, это обширные ожоги кисти или последствия оперативных вмешательств, проведенных ранее. Существуют разные формы синдактилии, которые требуют различного подхода к терапии и хирургическому лечению.

Лечение синдактилии

Для устранения этой врожденной аномалии развития показана реконструктивно-пластическая операция, направленная на устранение сращения пальцев кисти, ликвидацию косметического дефекта и восстановление ее функции. При наличии сопутствующих костных деформаций при проведении операции возможна дополнительная одномоментная коррекция костного компонента с металлофиксацией. После хирургического вмешательства остается небольшой рубец светлого оттенка, который впоследствии при правильном реабилитационном лечении становится практически незаметным.

Оперативное лечение сложных форм врожденной синдактилии кисти у детей необходимо начинать в возрасте 6 месяцев – 1,5 лет, до развития стереотипа пользования пораженной кистью и появления вторичных деформаций.

Записаться на консультацию к детскому хирургу можно по прямому телефону (812) 318-03-03. Консультация детского хирурга в Приморском районе проходит по субботам.

Синдактилия

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

  • Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
  • Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
  • Рентгеновское облучение.

Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.

Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.

Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.

Классификация синдактилий

По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

  • Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
  • Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами. Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма). О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

  • I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
  • II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
  • III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
  • IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
  • V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Лечение синдактилии

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Читайте также:  Противопоказания к применению Дарсонваля для волос

Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

  • Простое рассечение перепончатого сращения;
  • Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
  • Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
  • Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
  • Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

Синглон – инструкция по применению

Регистрационный номер:

Торговое название препарата:

Международное непатентованное название:

Лекарственная форма:

Состав:

Действующее вещество: монтелукаст натрия 5,20 мг (эквивалентно 5 мг монтелукаста).
Вспомогательные вещества: маннитол – 201,675 мг, микрокристаллическая целлюлоза 101 – 66,00 мг, гипролоза – 9,00 мг, кроскармеллоза натрия – 9,00 мг, вишневый ароматизатор, порошок – 4,50 мг, аспартам – 1,50 мг, краситель железа оксид желтый (Е 172) – 0,125 мг, магния стеарат – 3,00 мг.

Описание

Круглые, двояковыпуклые таблетки бледно-желтого цвета, с ярко выраженным вишневым запахом, допускаются вкрапления более темного цвета. На одной стороне гравировка R14 (цифра 14 расположена под буквой R).
Определение проводят органолептически.

Фармакотерапевтическая группа:

Код ATX: R03DC03

Фармакологические свойства

Фармакодинамика

Монтелукаст обладает высокой степенью сродства и избирательностью связывания с рецепторами цистеиниловых лейкотриенов. Применение монтелукаста ингибирует раннюю и позднюю фазы бронхоспазма. Монтелукаст уменьшает бронхоспазм даже в весьма низких дозах (5 мг). Бронходилатация продолжается в течение 2-х часов после приёма препарата внутрь. Эффект бронходилатации, вызванный бета-адреномиметиком, усиливает действие, вызванное монтелукастом. Монтелукаст снижает количество эозинофилов в периферической крови и в дыхательных путях (в мокроте) детей и взрослых и улучшает контроль над клиническим течением бронхиальной астмы. У взрослых пациентов монтелукаст существенно улучшает утренний объем форсированного выдоха (ОФВ1) за 1 секунду. Монтелукаст усиливает клиническое воздействие ингаляционных глюкокортикостероидов. Монтелукаст уменьшает выраженность дневных (включая кашель, хрипы, затруднение дыхания и ограничение деятельности) и ночных симптомов бронхиальной астмы. Монтелукаст снижает потребность в бета-адреномиметиках и глюкокортикостероидах, применяемых при необходимости (при ухудшении состояния). У пациентов, получающих монтелукаст, отмечается более длительная ремиссия, чем у пациентов, его не принимавших. Терапевтический эффект отмечается уже после приема первой дозы. У детей в возрасте от 2 лет с бронхиальной астмой легкой степени тяжести и эпизодическими обострениями монтелукаст существенно снижает частоту эпизодов обострений бронхиальной астмы и улучшает дыхательную функцию.

Ослабляется бронхоспазм, возникающий на фоне физической нагрузки. У пациентов с бронхиальной астмой, чувствительных к ацетилсалициловой кислоте и принимающих сопутствующую терапию ингаляционными и/или пероральными глюкокортикостероидами, лечение монтелукастом приводит к существенному улучшению контроля симптомов бронхиальной астмы.

Фармакокинетика

Абсорбция
Максимальная концентрация вещества в плазме крови (Сmах) достигалась у детей в возрасте от 2 до 5 лет через 2 часа после приема натощак в дозе 4 мг. Средняя Сmах была на 66 % выше, в то время как средняя Cmin была ниже, чем у взрослых после приема в дозе 10 мг.
У взрослых пациентов при приёме натощак в дозе 5 мг Cmax достигается через 2 часа после приема. В среднем биодоступность составляет 73 %; она снижается до 63 % при приеме препарата после обычного приема пищи.

Распределение
Монтелукаст более чем на 99 % связывается с белками плазмы. Объем распределения монтелукаста в равновесном состоянии составляет в среднем 8-11 литров. Плохо проникает через гематоэнцефалический барьер.

Метаболизм
Монтелукаст подвергается активному метаболизму в печени. В равновесном состоянии после приема в терапевтических дозах концентрации метаболитов монтелукаста в плазме у детей и взрослых не определяются.
Изоферменты цитохрома ЗА4, 2А6 и 2С9 вовлечены в метаболизм монтелукаста, но в терапевтических концентрациях монтелукаст не ингибирует изоферменты цитохрома ЗА4, 2С9, 1А2, 2А6, 2С19 и 2D6. Метаболиты монтелукаста обладают незначительной фармакологической активностью.

Выведение
Клиренс монтелукаста из плазмы у здоровых взрослых людей составляет в среднем 45 мл/мин. После приема внутрь меченого монтелукаста 86 % препарата выводилось в течение 5 дней через кишечник и менее 0,2 % – почками. Это свидетельствует о том, что препарат и его метаболиты выводятся преимущественно с желчью. Период полувыведения (Ту2) монтелукаста у пациентов молодого возраста составляет от 2,7 до 5,5 ч. Фармакокинетика монтелукаста сохраняет практически линейный характер при приеме внутрь доз свыше 50 мг.

Особые группы пациентов
Исследования у пациентов с почечной недостаточностью не проводились.
Поскольку монтелукаст и его метаболиты выводятся с желчью, коррекция дозы у пациентов с почечной недостаточностью не требуется.
Данные о фармакокинетике монтелукаста у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью (оценка > 9 по шкале Чайлд-Пью) отсутствуют.

Показания к применению:

Противопоказания

  • Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ.
  • Детский возраст до 6 лет.
  • Фенилкетонурия (препарат содержит аспартам).
  • Тяжелые нарушения функции печени.

С осторожностью

Одновременное применение с индукторами CYP ЗА4.

Способ применения и дозы:

Общие рекомендации: Терапевтический эффект препарата Синглон ® развивается в течение одного дня. Пациенту следует продолжать прием препарата Синглон как в периоды контролируемого течения бронхиальной астмы, так и в периоды ухудшения течения заболевания.
У пациентов с почечной недостаточностью, легкой или умеренной степенью печеночной недостаточности коррекции дозы не требуется. Данные для пациентов с тяжелой степенью печеночной недостаточности отсутствуют.
Доза препарата не зависит от пола пациента.

Терапия препаратом Синглон ® в комбинации с другими препаратами для лечения бронхиальной астмы.
Если препарат Синглон ® назначен на фоне приема ингаляционных глюкокортикостероидов, то не следует резко заменять ингаляционные глюкокортикостероиды препаратом Синглон ® .

Побочное действие

Нарушения со стороны крови и лимфатической системы:
повышенная склонность к кровотечениям.

Нарушения со стороны иммунной системы:
реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию; эозинофильные инфильтраты печени.

Нарушения психики:
нарушения сна, включая ночные кошмары, галлюцинации, психомоторная гиперактивность (включая раздражительность, беспокойство, возбуждение, включая агрессивное поведение, и тремор), депрессия и бессонница, суицидальные мысли и суицидальное поведение.

Нарушения со стороны нервной системы:
сонливость, головокружение, парестезия/гиперестезия, судорожные припадки.

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы:
учащенное сердцебиение.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
диарея, сухость во рту, диспепсия, тошнота и рвота.

Нарушения со стороны гепатобилиарной системы:
повышение активности «печёночных» трансаминаз в сыворотке крови (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы), холестатический гепатит, панкреатит.

Нарушения со стороны кожи и подкожной клетчатки:
ангионевротический отек, появление экхимозов, крапивница, зуд, сыпь, узловатая эритема, склонность к формированию кровоподтёков.

Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани:
артралгия, миалгия, включая мышечные судороги.

Общие расстройства и нарушения в месте введения:
астения/усталость, дискомфорт, отек.
В очень редких случаях на фоне приема монтелукаста у пациентов, страдающих бронхиальной астмой, развивается синдром Чарга – Стросса.

Передозировка

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Препарат Синглон ® может назначаться совместно с другими препаратами, традиционно назначаемыми для профилактики и длительного лечения бронхиальной астмы. В рекомендованных дозах препарат не оказывал клинически значимого влияния на фармакокинетику следующих препаратов: теофиллин, преднизон, преднизолон, пероральные контрацептивы (этинилэстрадиол/ норэтистерон 35/1), терфенадин, дигоксин и варфарин.

Площадь под кривой «концентрация-время» (AUC) монтелукаста в плазме крови снижалась примерно на 40 % у пациентов, которые принимали монтелукаст и фенобарбитал. Поскольку в метаболизме монтелукаста принимает участие изофермент CYP ЗА4, следует проявлять осторожность, особенно у детей, при применении монтелукаста с такими индукторами CYP ЗА4 как фенитоин, фенобарбитал и рифампицин.

В исследованиях in vitro было установлено, что монтелукаст является мощным ингибитором изофермента CYP 2С8. Однако результаты исследования клинического взаимодействия монтелукаста и росиглитазона (пример маркерных субстратов для препаратов, основной метаболизм которых осуществляется изоферментом CYP 2С8) не выявили ингибирующего действия монтелукаста на изофермент CYP 2С8 in vivo. Поэтому ожидается, что монтелукаст не будет существенно изменять превращения препаратов, которые метаболизируются с участием данного фермента (например, паклитаксел, росиглитазон и репаглинид).

При приеме высоких доз монтелукаста (при 20- и 60-кратном превышении рекомендованной дозы для взрослых) наблюдается снижение концентрации теофиллина в плазме. Этот эффект не отмечается при приеме препарата в рекомендованных дозах.

Особые указания

В редких случаях у пациентов, принимающих препараты для лечения бронхиальной астмы, включая монтелукаст, может возникнуть системная эозинофилия, иногда сопровождающаяся клиническими проявлениями васкулита и синдрома Чарга-Стросса; это является показанием для применения системных глюкокортикостероидов. Такие случаи обычно, но не всегда, связаны с уменьшением дозы или отменой пероральных глюкокортикостероидов. Нельзя ни исключить, ни подтвердить вероятность того, что прием антагонистов лейкотриеновых рецепторов может быть связан с возникновением синдрома Чарга-Стросса. Врачи должны быть информированы о возможности возникновения у их пациентов эозинофилии, васкулитной сыпи, нарастания легочных симптомов, осложнений со стороны сердца и/или нейропатии. Пациенты, у которых возникли вышеперечисленные симптомы, должны быть обследованы повторно, а режимы их лечения – пересмотрены.

Таблетки жевательные препарата Синглон ® 5 мг содержат аспартам – источник фенилаланина. Пациентам с фенилкетонурией следует иметь в виду, что каждая таблетка жевательная по 5 мг содержит 1,5 мг аспартама.

Влияние препарата на способность управлять автомобилем и работу с механизмами

При приёме препарата Синглон ® могут развиваться головокружение и сонливость, что следует учитывать при необходимости управления автотранспортными средствами или работе с механизмами.

Форма выпуска:

Условия хранения:

Срок годности:

Условия отпуска из аптек:

Производитель:

Владелец регистрационного удостоверения

ОАО «Гедеон Рихтер»
1103 Будапешт, ул. Дёмрёи, 19-21, Венгрия

Претензии потребителей направлять по адресу:
Московское Представительство ОАО «Гедеон Рихтер»
119049 г. Москва, 4-й Добрынинский пер., дом 8.

Оцените статью
Добавить комментарий