Болезнь Педжета – причины, симптомы, диагностика, лечение, осложнения

Классификация

Тромбоз усилия в клинической флебологии относят к венозному варианту грудного компрессионного синдрома. Существует классификация по клиническому течению, согласно которой процесс проходит острую, подострую, хроническую стадии. Первая имеет несколько степеней тяжести, объективно различаемых по уровню венозной гипертензии в дистальных сегментах (в мм вод. ст.):

  • Легкая (до 300 mm H2O). Внутрисосудистые нарушения носят ограниченный характер. Благодаря развитым коллатералям симптомы нарастают медленно и выражены слабо. Функция руки не страдает.
  • Средняя (от 400 до 800 mm H2O). Присутствует распространенный флеботромбоз. Признаки венозной недостаточности сочетаются с артериальным спазмом. Нарушается функция верхней конечности.
  • Тяжелая (до 1200–1300 mm H2O). Наблюдается переход тромботического процесса на подмышечную и плечевую зоны. Симптоматика резко выражена.

Давление в венах при хроническом течении патологии повышается умеренно. Перед острой стадией иногда наблюдается продромальный период, обусловленный постепенно прогрессирующим стенозом сосудистого просвета. Чем он короче, тем интенсивнее симптоматика флеботромбоза.

Асимметрия конечности в объеме и мышечной массе дополняется слабостью, чувством тяжести и напряжения, синюшностью (реже бледностью), повышением локальной температуры кожных покровов. Пациентов беспокоят ноющие боли различной интенсивности, отдающие в аксиллярную область. Сначала в локтевой ямке, а затем на плече, передневерхнем участке грудной стенки, у основания шеи заметны расширенные коллатерали (признак Уршеля). В аксиллярно-плечевой зоне может пальпироваться плотный болезненный тяж.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:

  1. Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
  2. Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
  3. Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
  4. Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
  5. КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.


При отсутствии симптомов, лечение болезни Педжета может не потребоваться. В этом случае врачи придерживаются тактики «выжидания» и периодических обследований, чтобы не пропустить начало активного развития болезни.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Признаки и симптомы

Большинство людей с болезнью Педжета не знают о своём заболевании, так как у них отмечается умеренная стадия без каких-либо симптомов. Кроме того, когда симптомы начинают проявляться, их могут перепутать с симптомами артрита или другими расстройствами. В других случаях, диагностика проводится только после проявления осложнений. Около 35 процентов пациентов с болезнью Педжета имеют симптомы, связанные с заболеванием в момент первичной диагностики. Первое проявление болезни Педжета, как правило, отражается в повышении щелочной фосфатазы в крови. В целом, наиболее распространённым симптомом является боль в костях. Потеря слуха в одном или обоих ушах может произойти тогда, когда болезнь Педжета поражает череп и кость, которая окружает внутреннее ухо. Лечение болезни может замедлить или остановить потерю слуха. В редких случаях, вовлечение черепа может привести к сжатию нервов, которые связаны с глазами, что приведёт, в конечном счёте, к потере зрения. Болезнь Педжета также может вызвать серьёзные деформации в костях.

Большинство людей с болезнью Педжета не знают о своём заболевании, так как у них отмечается умеренная стадия без каких-либо симптомов. Кроме того, когда симптомы начинают проявляться, их могут перепутать с симптомами артрита или другими расстройствами. В других случаях, диагностика проводится только после проявления осложнений. Около 35 процентов пациентов с болезнью Педжета имеют симптомы, связанные с заболеванием в момент первичной диагностики. Первое проявление болезни Педжета, как правило, отражается в повышении щелочной фосфатазы в крови. В целом, наиболее распространённым симптомом является боль в костях. Потеря слуха в одном или обоих ушах может произойти тогда, когда болезнь Педжета поражает череп и кость, которая окружает внутреннее ухо. Лечение болезни может замедлить или остановить потерю слуха. В редких случаях, вовлечение черепа может привести к сжатию нервов, которые связаны с глазами, что приведёт, в конечном счёте, к потере зрения. Болезнь Педжета также может вызвать серьёзные деформации в костях.

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

  • воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
  • гнойные или водянистые выделения из соска;
  • зуд;
  • жгучая боль;
  • незаживающие трещины сосков;
  • изъязвления в пораженной зоне.
Читайте также:  Ангиосаркома: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета или деформирующий остеит – хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, формируются очаги повышенного распада костных клеток с последующим замещением их большим количеством неполноценной костной ткани, развивающееся в результате внешних и внутренних воздействий.

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название “деформирующий остеит”. В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируется у 3% жителей стран Европы (до 5% – у жителей Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, причем отмечено увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины страдают болезнью Педжета в два раза чаще, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Болезнь Педжета: симптомы и причины

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия. Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже.

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

Причины

До сегодняшнего времени точные причины развития патологии врачами не установлены. Существует несколько теорий. Согласно одной из них, наследственность играет самую важную роль в развитии заболевания у человека. Поэтому если в семье кто-либо страдает этой патологией, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализы на уровень щелочной фосфатазы, снижение которого может свидетельствовать о начале развития у человека такой патологии, как болезнь Педжета.

Одной из основных теорий возникновения у человека этого заболевания, которые выдвигают медики, является вирусная теория. Согласно ей вирус, который длительное время не вызывает симптомов, с течением времени неблагоприятно воздействует на организм человека, вызывая повреждения костей. В частности, именно такое воздействие на костную ткань может оказывать вирус кори.

Болезнь Педжета может возникнуть и у людей, страдающих теми или иными заболеваниями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого метаболизма. В то же время все вышеуказанные причины не являются взаимоисключающими, то есть вызвать заболевание они могут как по отдельности, так и в совокупности. Поэтому важное значение играет диагностика болезни Педжета, позволяющая установить причины, а значить и эффективно лечить заболевание, улучшая качество жизни пациента.

  • первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
  • вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
  • третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.
Читайте также:  Волдыри и пузырьки на языке у взрослых и детей: на корне ближе к горлу, красные, белые

Причины

До настоящего времени точные факторы, способствующие развитию болезни Педжета, не установлены. Учёные не исключают роль генетической предрасположенности. Замечено, что во многих случаях эта патология имеет родственный характер. Поэтому, для профилактики у близких родственников и детей больного, каждые 2 – 3 года желательно исследовать кровь специальным тестом (на щелочную фосфатазу). Если уровень этого вещества в крови понижен, то имеется большой риск развития подобной патологии. В этом случае рекомендуется рентген и сканирование костей.

Кроме этого, существует мнение о вирусной этиологии заболевания – медленной вирусной инфекции. Заболевший человек может длительное время быть носителем вируса без всяких признаков болезни. Одной из основных таких вирусных инфекций является корь. Затем от влияния каких-либо провоцирующих обстоятельств появляются симптомы заболевания.

Также деформирующий остеит возникает у пациентов, которые страдают болезнями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена в организме. Все вышеперечисленные факторы не исключают друг друга, то есть могут вызывать болезнь, как по отдельности, так и все вместе.

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.

Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:

  • инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
  • активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
  • неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Клиническая картина

На ранних стадиях костная болезнь Педжета проявляется болью в пораженной области или артритом, если в патологический процесс были вовлечены крупные суставы. Неприятные ощущения в костях пациенты описывают как постоянные ноющие. В отличие от артритов различной этиологии, боли при синдроме Педжета усиливаются в состоянии покоя и после продолжительного отдыха. Чувство скованности и ограничение подвижности становятся более выраженными после ночного сна.

Пораженные отделы опорно-двигательного аппарата утолщаются и приобретают патологическую хрупкость. Из-за повышенных нагрузок они начинают быстро разрушаться. Переломы могут случаться даже при незначительных воздействиях. При поражении позвоночника изменяется осанка: появляется сутулость, сколиоз. Нередко наблюдается изменение походки, связанное с искривлением костей ног. Этот признак хорошо просматривается на фото. Неправильное формирование костей черепа способствует деформации головы. Смещение позвонков приводит к сдавливанию нервных окончаний, что становится причиной серьезных осложнений. К ним можно отнести:

  • ухудшение зрения и слуха;
  • головные боли;
  • снижение чувствительности конечностей;
  • парестезии.

Фото. Искривление конечностей при болезни Педжета


Рентгенологические признаки патологии позволяют установить диагноз практически со 100% гарантией.

Что происходит с костями при болезни Педжета?

Чтобы понять этот вопрос, нужно представить себе разницу между нормальными процессами в костной ткани, и патологическими, которые наблюдаются при этом заболевании.

Кость – это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса. Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани. Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани – это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов – артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются – увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Для диагностики болезни Педжета врач может назначить рентген или компьютерную томографию пораженных костей. Это покажет точное расположение очагов. Биохимические анализы крови могут применяться для выявления повышенного уровня щелочной фосфатазы. Суточный анализ мочи выявляет повышенное содержание гидроксипролина (продукт, образующийся при резорбции костной ткани). Иногда для подтверждения диагноза назначают биопсию кости – она необходима, чтобы исключить другие болезни, такие как рак кости.

Читайте также:  Алкоголь и варикоз: можно ли пить спиртные напитки при варикозном расширении вен?

Болезнь Педжета — симптомы, причины и лечение

Причины болезни Педжета достоверно не изучены. Чаще появление заболевания связывают с вирусными инфекциями, нарушением фосфорно-кальциевого метаболизма и генетической предрасположенностью.

Синдром де Кервена

  • Общая характеристика
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Видео по теме

Патологии в области кисти руки не мешают передвижению, но сильно снижают работоспособность. Ведь руками человек выполняет множество движений, обслуживает себя. Одним из самых распространенных воспалительных заболеваний кисти является стенозирующий тендовагинит, известный еще, как синдром или теносиновит де Кервена. Болезнь поражает основание сухожилий, отвечающих за разгибание большого пальца руки. Заболевание считается профессиональным, оно возникает из-за однообразных движений большим пальцем руки, повышенных нагрузок на него. Болезнь вызывает сильные боли в основании большого пальца и нарушает движение кисти. Из-за этого больной не может выполнять профессиональные обязанности или полноценно обслуживать себя. Поэтому очень важно вовремя обратиться к врачу и начать лечение.

Патологии в области кисти руки не мешают передвижению, но сильно снижают работоспособность. Ведь руками человек выполняет множество движений, обслуживает себя. Одним из самых распространенных воспалительных заболеваний кисти является стенозирующий тендовагинит, известный еще, как синдром или теносиновит де Кервена. Болезнь поражает основание сухожилий, отвечающих за разгибание большого пальца руки. Заболевание считается профессиональным, оно возникает из-за однообразных движений большим пальцем руки, повышенных нагрузок на него. Болезнь вызывает сильные боли в основании большого пальца и нарушает движение кисти. Из-за этого больной не может выполнять профессиональные обязанности или полноценно обслуживать себя. Поэтому очень важно вовремя обратиться к врачу и начать лечение.

Диагностика

Осмотр обязательно проводится в сравнении обеих кистей – это позволяет точно выявить порой не слишком сильно выраженные, но абсолютно характерные для болезни де Кервена изменения со стороны больной кисти. В области лучезапястного сустава со стороны I пальца определяется незначительный или умеренный местный отек. Анатомическая табакерка сглажена или не выявляется из-за припухлости. Кожа над пораженной областью не изменена, местного повышения температуры нет. Редкие случаи шелушения, покраснения и местной гипертермии обусловлены не самим заболеванием, а самостоятельным лечением, которое иногда проводят пациенты, прежде чем обратиться к врачу.

При пальпации выявляется болезненность в области поражения, достигающая максимума в проекции шиловидного отростка лучевой кости. Надавливание на область сухожилий I пальца безболезненно. Чуть ниже шиловидного отростка прощупывается плотное и гладкое образование округлой формы – тыльная связка, утолщенная в области канала. После исследования пораженной области больного просят положить руки ладонями вниз и отклонить кисти поочередно в сторону мизинца и большого пальца. Кисти пациента практически одинаково отклоняются в сторону I пальца. При отклонении в сторону мизинца выявляется ограничение движений на 20-30 градусов по сравнению со здоровой кистью, а движение сопровождается выраженной болезненностью.

Кроме того, на больной руке определяется ограничение отведения большого пальца. Для выявления симптома пациента просят поставить кисти на ребро ладонями друг к другу. При движениях заметно значительное ограничение отведения (разница между больной и здоровой стороной составляет от 40 до 80 градусов). Разница при разгибании I пальцев не так разительна, однако тоже видна невооруженным глазом.

Еще одним исследованием, позволяющим подтвердить диагноз, является тест Финкельштейна. Пациент прижимает большой палец к ладони и плотно сжимает его остальными пальцами, а затем отводит кисть в сторону мизинца. Движение сопровождается резкой болью в области поражения. Также при данном заболевании выявляется нарушение способности удерживать предметы с помощью I пальца. Пациента просят одновременно взять какие-то предметы (например, ручки или спичечные коробки) I и II пальцами обеих рук. При потягивании за предмет выявляется боль и слабость при удерживании с больной стороны. Диагноз болезни де Кервена выставляется на основании клинических данных. Дополнительные исследования не требуются.

При неэффективности консервативной терапии показано хирургическое лечение. Операция проводится в стационарных условиях в плановом порядке. Обычно используют местную анестезию. До начала обезболивания врач отмечает самую болезненную точку, а после введения новокаина выполняет косой или поперечный разрез над областью шиловидного отростка, проходящий через эту точку. Затем он тупым крючком осторожно отводит в сторону подкожную клетчатку вместе с венами и поверхностной ветвью лучевого нерва и обнажает тыльную связку. Связка рассекается и частично иссекается.

Возможные осложнения

Если на заболевание вовремя не обратить внимание и не лечить его, то рука может вообще утратить свою трудоспособность. Так что, при появлении симптомов данного синдрома необходимо незамедлительно обратиться к специалисту за консультацией и обследованием.

«Но, какой врач лечит сухожилия?» &#8212, спросите вы. Отвечаем: «Провести диагностику и назначить полноценное лечение могут следующие специалисты: терапевт, хирург, ревматолог и спортивный врач.»

Осложнения возможны и при проведении оперативного лечения. Также есть небольшая вероятность, что после хирургического вмешательства возникнут такие осложнения, как: появление рубца, который может потом болеть или может быть нарушено функционирование самого пальца.

Как применять крем Здоров от боли в суставах?

Как применять крем Здоров от боли в суставах?

Добавить комментарий