Гепатобластома. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Лечение гепатобластомы

Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой – лобэктомия или гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства. Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи. В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства. Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи. В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Классификация

В гастроэнтерологии болезнь подразделяется на несколько видов, отличающихся друг от друга своим морфологическим строением:

  • эпителиальная – содержит мелкоклеточные, эмбриональные и фетальные недифференцированные структуры;
  • смешанная – может состоять сразу из нескольких типов структур, островков многослойного и железистого эпителия, меланинсодержащих тканей, компонентов мезенхимы.

Оба вида опухолевого новообразования схожи по проявлению клинических симптомов и опасны для здоровья и жизни ребенка. Они являются злокачественными и обладают способностью быстрого прорастания глубоко в паренхимы печени, а также отдаленного метастазирования.

Симптомы Гепатобластомы:

Особых симптомов не существует. При пальпации живота обычно прощупывается опухолевая масса в правом подреберье или же новообразование выявляется в связи с увеличением размеров живота. К общим признакам относятся анорексия, потеря массы, недомогание, фебрильное состояние.

Лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, повышенная СОЭ, гипертромбоцитоз в связи с внутриопухолевым образованием тромбоцитов, повышенное содержание трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и холестерола (10,3 – 15,5 ммоль/л или 400 – 600 мг%), наличие альфа-фетопротеина в 80% случаев.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.

Лечение

Самым эффективным методом лечения гепатобластомы у ребенка является операция. Перед ней необходимо провести сканирование тканей органа, КТ и МРТ и другие исследования.

Операция при гепатобластоме представляет собой резекцию новообразования с долей органа (или несколькими). Так как печень регенерирует быстро, он скоро обретет свои прежние размеры. Если удаляется доля печени, операция называется лобэктомией. Если же удаляется половина органа, речь идет о гемигепатэктомии. Возможна и пересадка органа.

Химиотерапия здесь является вспомогательным методом. Она проводится перед особо сложными операциями и уменьшает гепатобластому. Послеоперационная химиотерапия малышам назначается для того, чтобы уничтожить не удаленные при операции клетки. Для избавления от болей и желтухи могут проводить и лучевую терапию.

В случае с гепатобластомой у ребенка непросто делать прогнозы, но шансы на выздоровление велики. Многое зависит и от стадии, и от толерантности к лечению. Если гептобластома стала образовываться после того, как сформировался иммунитет, шансы еще больше.

Читайте также:  Взвеси в околоплодных водах - диагностика, нормы, лечение, последствия

Этиотропное лечение гепатобластомы

Данный вид лечения направлен на уничтожение раковых клеток в организме:

  • Химиотерапия – вид медикаментозного лечения, при котором внутривенно вводятся препараты, разрушающие онкологические клетки;
  • Абляция опухоли – вид лечения, который направлен на уничтожение гепатобластомы под действием химических веществ (этанола, уксусной кислоты), лазера, микроволнового или радиологического излучения;
  • Резекция части печени – хирургическое лечение, используемое при начальных стадиях развития гепатобластомы;
  • Трансплантация (пересадка) печени.
  • Химиотерапия – вид медикаментозного лечения, при котором внутривенно вводятся препараты, разрушающие онкологические клетки;
  • Абляция опухоли – вид лечения, который направлен на уничтожение гепатобластомы под действием химических веществ (этанола, уксусной кислоты), лазера, микроволнового или радиологического излучения;
  • Резекция части печени – хирургическое лечение, используемое при начальных стадиях развития гепатобластомы;
  • Трансплантация (пересадка) печени.

Гепатобластома печени у детей и взрослых: прогноз, симптомы и лечение

Гепатобластома – это низкодифференцированный рак печени, при котором увеличивается размер органа, опухоль злокачественная. Печень выступает под рёбрами справа, при пальпации появляется боль. Больной испытывает отвращение к еде, тошноту.

Гепатобластома у детей встречается редко. Возраст не превышает 5 лет. Заболевание проявляется и диагностируется до года. Оно возникает из-за нарушений обменных процессов, поражения печени паразитами, вирусами и нарушенного строения органа.

Для диагностики используют инструментальные методы. При подтверждении диагноза применяют только оперативное решение, при котором больная часть печени удаляется. Железа способна регенерировать. В редких случаях требуется пересадка. Гепатобластома не поддаётся лечению химиотерапией. Основное лечение – резекция опухоли. Код по МКБ-10 у заболевания С22.2.

Для диагностики используют инструментальные методы. При подтверждении диагноза применяют только оперативное решение, при котором больная часть печени удаляется. Железа способна регенерировать. В редких случаях требуется пересадка. Гепатобластома не поддаётся лечению химиотерапией. Основное лечение – резекция опухоли. Код по МКБ-10 у заболевания С22.2.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

  • эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
  • смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
  • прием некоторых гормональных препаратов.

Каковы симптомы гепатобластомы у ребенка?

Симптомы и признаки варьируются в зависимости от размера опухоли и от того, распространилась ли она на другие части тела. Симптомы у каждого ребенка могут возникать по-разному. Признаки могут включать:

  • комок на животе;
  • раздутый/вздутый животик (см. фото);
  • боль в животе;
  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • чувство усталости;
  • тошнота, рвота;
  • желтый цвет на коже или белках глаз (желтуха);
  • лихорадку;
  • зуд на коже;
  • увеличенные вены на животе.
Читайте также:  Болгарский перец — польза и вред продукта для здоровья человека

Симптомы гепатобластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. При выявления любых признаков, желательно, чтобы ребенок как можно раньше прошел обследование для постановки диагноза.

Обе группы могут иметь значение от 1 до 4. Они записаны римскими цифрами I, II, III и IV. Чем выше число, тем больше частей (долей) печени затронуты опухолью и тем более распространен рак в организме.

Этиология

Гастроэнтерологами до конца не установлены внешние и внутренние причины появления гепатобластомы, тем не менее прослеживается тенденция обнаружения такого заболевания у детей, которые страдают от следующих наследственных недугов:

  • болезни Видеманна-Беквита;
  • гемигипертрофии;
  • гликогеновой болезни первого типа;
  • аденоматозного полипоза толстого кишечника;
  • тирозинемии – это тяжёлая патология, при которой нарушается функционирование одновременно трёх внутренних органов – печени, поджелудочной железы и почек.

Не исключается возможность появления подобного расстройства у младенцев, перенёсших гепатит В. Кроме этого, считается, что гепатобластома может развиваться на фоне инфицирования организма грудничка глистами.

Также прослеживается связь болезни с приёмом будущей матерью оральных контрацептивов, даже до наступления беременности, а также злоупотреблением в период вынашивания ребёнка спиртными напитками, что влечёт за собой развитие алкогольного синдрома плода.

Основными причинами формирования злокачественного поражения печени у детей и у взрослых являются такие патологии печени, как гепатит и цирроз.


Не исключается возможность появления подобного расстройства у младенцев, перенёсших гепатит В. Кроме этого, считается, что гепатобластома может развиваться на фоне инфицирования организма грудничка глистами.

Гепатобластома

Гепатобластома – это злокачественная опухоль (онкология), которая имеет эмбриональное происхождение. Опухоль чаще проявляется у детей до трех лет.

Гепатобластома – это злокачественная опухоль (онкология), которая имеет эмбриональное происхождение. Опухоль чаще проявляется у детей до трех лет.

Симптомы гепатобластомы

Можно определить наличие патологии по следующим признакам:

  • брюшная полость увеличивается в размерах;
  • уплотняется область под правым ребром;
  • кожный покров становится жёлтого цвета;
  • организм испытывает слабость;
  • появляется отвращение к еде;
  • понижается вес;
  • склера глаз и слизистая оболочка становится жёлтой;
  • возникает боль различной силы;
  • новорожденные дети постоянно плачут;
  • осветляется кал и темнеет моча.

Для этого нужно пройти полное обследование, которое включает в себя следующие мероприятия:

Особенности развития гепабластомы у взрослых

Люди зрелого возраста поражению секреторного органа эмбриональной онкоопухолью практически никогда не подвергаются. Изредка появление зародышевых участков озлокачествления диагностируется у молодых пациентов, до 35 лет, причём у женщин гепатобластома развивается в два раза чаще, чем у мужчин.

Новообразование такого типа, развивающееся в печёночной паренхиме взрослых, так же как и у детей, имеет некоторые особенности:

  • представлена единичным узлом крупных размеров (до 25 см), локализовавшимся в правой доле печёночной паренхимы;
  • сопровождается появлением очагов фиброза (рубцовых изменений) и кист;
  • ограничена от здоровых тканевых структур тонкостенной капсулой.

Внешне гепатобластома печени у взрослых выглядит как объёмная припухлость зеленовато-коричневого цвета, в её паренхиме наблюдаются некрозные участки и следы кровоизлияний.

Читайте также:  Герцептин - инструкция по применению, описание, отзывы пациентов и врачей, аналоги

Внешне гепатобластома печени у взрослых выглядит как объёмная припухлость зеленовато-коричневого цвета, в её паренхиме наблюдаются некрозные участки и следы кровоизлияний.

Профилактика Гепатобластомы:

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

  1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
  2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
  3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
  4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.
  1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
  2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
  3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
  4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Диагностические методы

Специфических диагностических методик для определения именно гепатобластомы у врачей нет. Проводится ряд исследований, позволяющих установить наличие и характеристики злокачественного новообразования в тканях печени.

При физикальном обследовании в правом подреберье обнаруживается характерное уплотнение. На общем и биохимическом анализах крови могут быть выявлены следующие отклонения от нормы:

  • увеличение СОЭ,
  • увеличение числа лейкоцитов,
  • низкий гемоглобин,
  • высокий показатель АФП,
  • высокие показатели трансфераз АЛТ и АСТ,
  • высокий уровень щелочной фосфатазы,
  • высокий холестерин.

Также применяются следующие виды инструментальных исследований:

  • УЗИ печени — для выявления области локализации новообразования, его распространённости, количества узелков, а также степень поражения кровеносных сосудов, снабжающих печень,
  • Ангиография позволяет выявить степень повреждения сосудистой сетки печени, нижней полой вены,
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют определить стадию патологического процесса, спланировать объём оперативного вмешательства.

Если есть признаки метастазирования опухоли, может быть проведён ряд других исследований для определения степени поражения органов метастазам. Например, проводят рентгенографические исследования для выявления метастазов в органах брюшной полости, лёгких. Также этот метод позволяет обнаружить наличие в структуре новообразования кальцификатов. В трудных случаях может быть проведена пункционная биопсия тканей печени.

Проводится дифференциальная диагностика с другими злокачественными новообразованиями печени, метастазами раковых опухолей других органов в печень, псевдокистозными образованиями поджелудочной.

  • УЗИ печени — для выявления области локализации новообразования, его распространённости, количества узелков, а также степень поражения кровеносных сосудов, снабжающих печень,
  • Ангиография позволяет выявить степень повреждения сосудистой сетки печени, нижней полой вены,
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют определить стадию патологического процесса, спланировать объём оперативного вмешательства.
Добавить комментарий