Геморрагический васкулит: код по МКБ-10, какие формы принимает болезнь Шенлейна – Геноха, лечение[Васкулиты]

Отличия симптомов у ребенка и взрослого

Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

У детей

  • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
  • В трети случаев повышается температура тела
  • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
  • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения

У взрослых

  • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
  • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
  • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

Нужна ли специальная диета?

Изменение рациона не считается ключевым в деле терапии. Но на острый период рекомендуется сократить количество поваренной соли до 7 граммов или даже менее, минимизировать сахар, отказаться от спиртного и кофеина, жирных продуктов, консервов, полуфабрикатов.

Также при поражении почек нужно снизить количество потребляемой жидкости в разумных пределах. В остальном же строгих ограничений нет.

  • Антиагреганты. Гепарин, аспиринсодержащие наименования (Тромбо-Асс как вариант), Пентоксифиллин. Для восстановление реологических свойств крови. Ее текучести.
  • Также возможно применение более тяжелых препаратов, вроде никотиновой кислоты, фибринолитиков (Урокиназа). Зависит от случая.

Причины и провоцирующие факторы

Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител. В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить. Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.

Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.

Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.

Для того, чтобы вылечить заболевание, врач использует 2 метода: гипоаллергенную диету и медикаменты. В первом случае целью является уменьшение числа попадающих в организм аллергенов. В идеале рекомендуется перейти на диету для больных язвой желудка – стол № 1. Но временный отказ от апельсинов, шоколада, чая, кофе, солёных и острых блюд тоже эффективен.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз и профилктика
  • Цены на лечение
  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Почему развивается и как проявляется геморрагический васкулит

В группу заболеваний крови входит геморрагический васкулит. Он чаще всего диагностируется в детском возрасте. Иначе эта патология называется болезнью Шенлейна-Геноха. В МКБ-10 данная форма васкулита записана как аллергическая пурпура под кодом D69.0. При отсутствии должного лечения возможно развитие осложнений (поражение почек, сердца, головного мозга).


В группу заболеваний крови входит геморрагический васкулит. Он чаще всего диагностируется в детском возрасте. Иначе эта патология называется болезнью Шенлейна-Геноха. В МКБ-10 данная форма васкулита записана как аллергическая пурпура под кодом D69.0. При отсутствии должного лечения возможно развитие осложнений (поражение почек, сердца, головного мозга).

Геморрагический васкулит мкб

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими СВ преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от СВ взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Медицинская энциклопедия

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха (синонимы: болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ), аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха)– системный некротизирующий васкулит , поражающий мелкие сосуды микроциркуляторного русла: капилляры, артериолы, венулы, с развитием в их стенках воспаления иммунокомплексной природы, наиболее часто встречающийся у детей и протекающий с поражением кожи, суставов, внутренних органов (преимущественно органов пищеварительного тракта и почек).

Заболевание названо по имени авторов, впервые описавших клиническую картину:

  • J. L. Schonlein – 1837 г.
  • E. Henoch – 1874 г. — дополнил описание клиники кишечной коликой и нефритом;
  • P. M. Zeek – в начале 1950-х годов опубликовала данные об острой форме системного артрита у взрослых, сопровождающего явления геморрагического васкулита.

— — (D69) Пурпура и другие геморрагические состояния;

Определение

Геморрагический васкулит относится к гетерогенной группе нарушений сосудистого гемостаза, что проявляется кровоизлияниями и кровотечениями.

По этиологии эти патологические состояния разделяются на две группы: врожденные и приобретенные. Болезнь Шенлейна-Геноха относится к приобретенным нарушениям сосудистого гемостаза.

Кожный синдром – наиболее специфический и распространенный, проявляется папульозно-геморрагическими высыпаниями, расположенными симметрично на конечностях, ягодицах, туловище, сопровождающиеся зудом. В случае тяжелого течения дополнительные высыпания покрывают все тело, склонны к отеку и некрозу. После выздоровления на местах высыпаний остается пигментация.

Системные васкулиты (код по МКБ-10: D69.0, D89.1)

Группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Клинические проявления системных васкулитов чрезвычайно разнообразны, однако имеются общие черты: воспалительный характер изменений кожи, полиморфизм экзантемы, в области экзантемы выражена склонность к отечности, кровоизлияниям, некрозу, симметричность поражения, преимущественная локализация на нижних конечностях, в первую очередь в области голеней.

В задачи лазерной терапии входит потенцирование эффектов фармакологической терапии, модуляция противовоспалительного, противоотечного, иммуномодулирующего эффекта в зонах поражения, восстановление микроциркуляторной и магистральной гемодинамики, улучшение гемореологии, оптимизация соотношения свертывающей и противосвертывающей систем крови, ликвидация общей энергетической задолженности организма.

Читайте также:  Боль в пояснице слева у женщин, причины почему болит внизу спины

В план лечебных мероприятий входит прямое облучение пораженных участков кожи, предпочтительно с использованием источников красного спектрального диапазона, облучение крови по методам ВЛОК или НЛОК, воздействие на периферический нерв, иннервирующий зону поражения, облучение эпигастральной зоны и пояснично-крестцового сплетения в проекции L2 – S1.

Режимы облучения лечебных зон при лечении васкулитов

васкулит геморрагический (vasculitis haemorrhagica; син. Геноха геморрагическая пурпура. капилляротоксикоз. пурпура анафилактическая. Шенлейна-Геноха болезнь ) аллергическая болезнь. характеризующаяся системным васкулитом и проявляющаяся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, иногда в сочетании с болями и отечностью суставов, болями в животе.

Общее

Для общей терапии геморрагического васкулита назначают прием таких медикаментов:


Для общей терапии геморрагического васкулита назначают прием таких медикаментов:

Течение

Течение геморрагического васкулита чаще острое, с выздоровлением в течение двух месяцев от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении полугода. Длительность более года встречается редко.

  • Изменения лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Возможно небольшое повышение лейкоцитов и нейтрофилов в общем анализе крови. Также повышается С-реактивный белок и IgA.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол и венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) геморрагический васкулит отмечен как аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит встречается в основном в детском возрасте от 5 до 14 лет. Средняя заболеваемость у детей этого возраста составляет 23-25 человек на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения геморрагического васкулита.

Симптомы и течение:

Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек

Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры.

Кожный синдром отмечается в самом начале геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных. Они характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже – на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью геморрагического васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении геморрагического васкулита с частыми рецидивами на коже после разрешения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде геморрагического васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет приходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах.

Почечный синдром возникает в 25-30% случаев геморрагического васкулита и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический синдром. Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита и может приводить к развитию почечной недостаточности.

Поражения других органов при геморрагическом васкулите происходят довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может привести к развитию геморрагического менингита или кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт).

Ограничение физической нагрузки, при обострении – постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринит и др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах.

Геморрагический васкулит

Определение. Геморрагический васкулит (ГВ) – аллергическая пурпура, болезнь Шенлейн-Геноха – аллергическое иммуннокомплексное заболевание, сопровождающееся асептическим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул, в сочетании с множественным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов.

Читайте также:  Как избавиться от шума в ушах – что делать и как лечить гул 2020

МКБ 10: D69.0 – Аллергическая пурпура

Этиология. Развивается на фоне бактериальных и вирусных инфекций, при лекарственной, пищевой, других формах аллергии, после вакцинации, укусов насекомых. Наибольший риск возникновения геморрагического васкулита у молодых мужчин с HLA Bw35.

Патогенез. Стимуляция иммунной системы некоторыми экзогенными и, возможно, эндогенными антигенами-аллергенами может сопровождаться появлением в крови избытка иммунных комплексов, образованных главным образом IgA, и в меньшей степени IgM и IgG. Иммунные комплексы фиксируются в сосудах, вызывая развитие воспаления с нарушением проницаемости сосудистой стенки и последующим геморрагическим синдромом. В почках в местах отложения иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент, возникает очаговая мезенхимальная пролиферация. Иммунные комплексы через С3-компонент комплемента активируют систему свертывания крови. По этой причине ГВ сопровождается диффузным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром) с микротромбозом мелких сосудов. Чаще всего поражаются сосуды кожи, почек, кишечника.

Клиническая картина.

В клинической картине ГВ можно выделить следующие патологические явления:

лихорадка (сначала высокая, затем субфебрильная);

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, принято различать следующие клинические формы болезни:

В соответствии с выраженностью проявлений и длительностью заболевания выделяются следующие варианты клинического течения:

молниеносное, с развитием всех симптомов болезни в течение нескольких часов;

острое, с формированием клинической картины болезни в течение нескольких суток;

затяжное, когда кожный, суставной и другие синдромы несмотря на проводимое лечение продолжаются в течение нескольких недель;

рецидивирующее, когда заболевание протекает волнообразно: острые проявления чередуются с непродолжительным «светлым» промежутком, после которого вновь появляются симптомы острого геморрагического васкулита;

хроническое персистирующее, когда у больного практически постоянно на коже видены петехии разной окраски – красные «молодые» и зеленовато-желтые – «старые».

Первыми ощущениями больных являются боли в крупных суставах, в животе без определенной локализации, расстройства стула, головная боль. Температура тела вначале высокая, затем субфебрильная.

Геморрагии в первые дни заболевания могут отсутствовать или быть незначительными. Но затем они обязательно возникают в той или иной форме и различных локализациях у всех больных. Чаще встречается кожный геморрагический синдром. Геморрагии локализуются на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Они почти всегда симметричны, сопровождаются зудом, парастезиями. Геморрагии особенно выражены в местах, подвергающихся естественной травматизации – внутренняя поверхность предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов и др..

Кожные поражения могут быть разнообразными не только по локализации, но и по форме. В типичных случаях это кровоизлияния в виде мелкоточечной пурпуры, не бледнеющей при надавливании, располагающейся на эритематозно-макулезном фоне, иногда в сочетании с уртикарными волдырями, буллами, ангионевротическим отеком. В тяжелых случаях возможно появление диффузной эритемы с язвенно-некротическими изменениями. Геморрагические высыпания продолжаются около 2 суток и затем угасают. В стадии регрессии кожная сыпь становится багровой, а затем коричневой вследствие деградации внесосудистого гемоглобина. Возможно возникновение 3-4 последовательных волн геморрагической сыпи.

Суставной синдром может предшествовать кожным и абдоминальным проявлениям, но чаще развивается одновременно с ними. Поражаются крупные суставы – коленные, голеностопные. Гемартрозы обычно не возникают. В типичных случаях суставной синдром характеризуется нерезкими, летучими болями. Значительно реже поражение суставов бывает стойким, с выраженными, продолжительными артралгиями, гиперемией, отечностью околосуставных тканей. Обычно имеет место несоответствие между выраженностью болей в суставах и отсутствием объективных и рентгенологических признаков артропатии.

Абдоминальный синдром обусловлен возникновением геморрагий в кишечной стенке и брыжейке. Проявляется коликой, тошнотой, рвотой, слизисто-кровянистым стулом, меленой. При объективном исследовании живот может быть вздутым, болезненным при пальпации. Абдоминальный синдром обычно непродолжительный, редко длится более 1-3 дней. В отдельных случаях возможно появление симптомов угрожающих для жизни осложнений – кишечной непроходимости, перфорации кишечника с перитонитом.

Первичное острое поражение почек возникает на почве микротромбообразования в капиллярах клубочков. Проявляется гематурией. Может бесследно пройти через несколько дней. Однако почти в половине случаев через 2-4 недели после начала заболевания на фоне угасания кожных, суставных, абдоминальных симптомов у больных вновь формируется клиническая картина двустороннего поражения почек. Возникает острый, подострый или хронический иммуннокомплексный гломерулонефрит. Возможны гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный варианты этого заболевания. Тяжелый гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью обычно формируется в течение первого года болезни у лиц среднего и старшего возраста при рецидивирующем течении ГВ.

Сравнительно редко возникают поражения легких с легочными кровотечениями, головного мозга с кровоизлияниями в мозговых оболочках и острой церебральной симптоматикой. Отмечены случаи заболевания с асфиксией на почве ангионевротического отека гортани.

Диагностика. Для диагностики ГВ применяют манжеточный тест, который позволяет определить повышенную ломкость микрососудов. Больному на предплечье одевают манжетку, накачивают в нее воздух до максимального давления, при котором на лучевой артерии все еще ощущается пульс. Тест положительный, если через непродолжительное время на коже предплечья появляются точечные кровоизлияния. Повышенную травматизацию мелких сосудов можно выявить при сильном сдавлении пальцами руки складки кожи больного – симптом «щипка».

При биомикроскопии бульбарной коньюнктивы у больных с геморрагическим васкулитом выявляют сладж-феномен, микротромбообразование в капиллярах.

В крови небольшой и непостоянный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемический синдром при массивных геморрагиях, увеличение СОЭ. В моче протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

При биохимическом исследовании сыворотки крови определяется повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, фибрина, фибриногена.

При иммунологическом исследовании выявляется высокое содержание иммунных комплексов, увеличение концентрации IgA, а при остром течении – иммуноглобулина IgM. Часто имеет место положительный тест на ревматоидный фактор, определяется высокий титр антистрептолизина-О.

Закономерно увеличивается в 2-3 раза содержание в плазме фактора Виллебранда, что определяет степень поражения сосудистого эндотелия – единственного места синтеза этого фактора.

При ректороманоскопии или колоноскопии выявляются точечные кровозлияния в слизистую толстой кишки.

Иммуногистологическое исследование биоптата кожи позволяет обнаружить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты вблизи отложений иммунных комплексов, содержащих IgA.

В разгар заболевания регистрируются лабораторные признаки нарушения гемокоагуляции вследствие развития ДВС-синдрома. Особенностью ДВС-синдрома у больных геморрагическим васкулитом, является слабо выраженная третья, гипокоагуляционная фаза.

Дифференциальный диагноз. В первую очередь проводится дифференциальная диагностика с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, при котором у больных кроме геморрагических высыпаний имеют место синдром Рейно, холодовые отеки, крапивница. Такое сочетание патологических сдвигов обусловлено наличием в крови криоглобулинов. У больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлонального IgG, выступающим в роли антигена.

Необходимо также исключить вторичный, симптоматический генез геморрагического васкулита. В первую очередь, как проявление паранеопластического синдрома.

Вторичный геморрагический васкулит часто может быть первым проявлением инфекционного эндокардита, минингита, сепсиса.

Геморрагические высыпания на коже могут быть сходными с таковыми у больных с тромбоцитопенией или тромбоцитастенией.

Читайте также:  Если у ребенка сопли можно ли делать прививку: что делать, как лечить

В отличие от тромботической микроангиопатии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая, тромбогемолитическая пурпура) при геморрагическом васкулите отсутствует глубокая тромбоцитопения, фрагментация, гемолиз эритроцитов, редко возникают сочетанные ишемические поражения головного мозга и миокарда.

Критерием дифференциальной диагностики суставного синдрома при геморрагическом васкулите, отличающим его от других заболеваний суставов, является отсутствие рентгенологической симптоматики поражения суставов.

В тех случаях, когда абдоминальный болевой синдром не сочетается с кожными геморрагиями, но выявляются симптомы раздражения брюшины, требуется тщательная дифференциальная диагностика абдоминальных проявлений геморрагического васкулита с острой кишечной непроходимостью, аппендицитом, перфорацией язвы желудка или кишечника, а также с болезнью Крона или дивертикулитом.

Для убедительной дифференциальной диагностики геморрагического васкулита от других заболеваний, сопровождающихся геморрагическим диатезом, необходимо стремиться выполнить иммуногистологическое исследование биоптата кожи с целью выявления перивасакулярных лейкоцитарных инфильтратов и отложений IgA-содержащих иммунных комплексов.

План обследования.

Общий анализ крови.

Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, креатинин, мочевина, белковые фракции.

Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов в крови, присутствие криоглобулинов, концентрация иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, тест на ревматоидный фактор, определение титра анти-О-стрептолизина.

Общий анализ мочи.

Ректороманоскопия или колоноскопия при абдоминальном синдроме.

Лечение. Исключить аллергизирующие продукты питания и медикаменты. При абдоминальной форме заболевания голод несколько дней.

Вводится гепарин подкожно в верхние отделы живота. Первоначальная доза 2500-5000 ЕД 2-4 раза в сутки. При недостаточной эффективности такого лечения в течение 5-7 дней дозу гепарина следует увеличить до 30000-40000 ЕД/сутки.). При кожной форме гепарин вводят в течение 3 недель, при почечной – не менее 4-6 недель. Более эффективны препараты низкомолекулярного гепарина – фраксипарин, фрагмин. Они не вызывают агрегации тромбоцитов и эритроцитов. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид данапороид).

Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 – 3 раза в день внутрь), дипиридамол (0.075 – 2-3 раза в день), клопидогрель.

С целью подавления избыточной тромбоцитарной агрегации и тромбозов мелких сосудов возможно применение ингибиторов тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов (ридогрель), блокаторов тромбиновых рецепторов (ванипрост), антогонистов рецепторов IIb/IIIa (интегрилин, тирофибан, абсиксимаб). Препараты принимают в течение 3-4 недель, а при возникновении нефрита – до 6 месяцев.

Высокий эффект дает введение препарата сульфонового ряда – дапсона в дозе 50-100 мг 2 раза в день в сочетании с тренталом (пентоксифиллин) по 0.4 внутрь 3 раза в день циклами по 5-6 дней и перерывом между циклами 1 день до устранения симптомов васкулита. Для устранения зуда кожи можно использовать антигистаминные препараты – тавегил (по, 0.001 внутрь 2 раза в день утром и вечером), супрастин (по 0.025 внутрь 3 раза в день).

При появлении признаков ДВС синдрома с дефицитом антитромбина III необходимо капельно, а в тяжелых случаях струйно вводить свежезамороженную плазму (400-1200 мл) или кибернин – препарат антитромбина III.

В острый период показаны повторные сеансы плазмофереза для устранения из крови избытка иммунных комплексов.

При выраженном воспалении с высокой лихорадкой, мучительными артралгиями дополнительно назначают нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак-натрий по 0.025 внутрь 3 раза в день, индометацин по 0.025 внутрь 3 раза в день, пироксикам по 0.01 внутрь 1-2 раза в день.

При недостаточной эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов возможно применение преднизолона по 0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами. Тяжело протекающие абдоминальные формы ГВ являются показанием к назначению преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2 недель.

Для эффективного лечения быстропрогрессирующей нефротической или смешанной форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами (метилпреднизолон 1000 мг парентерально 1 раз в день 3 дня подряд) и цитостатиками (циклофосфан 1000 мг 1 раз в день однократно вместе со вторым введением 1000 мг метилпреднизолона) в сочетании с ингибиторами АПФ (каптоприл по 0.025 внутрь 2 раза в день или лизиноприл по 2,5-5 мг 2 раза в день).

Возможны отрицательные влияния глюкокортикоидов у больных ГВ: повышение свертываемости крови, ингибиция фибринолиза, ухудшение микроциркуляции, усугубление ДВС-синдрома. Поэтому применение горомонов всегда должно быть обоснованным и сочетаться с достаточными дозами гепарина и антиагрегантов.

Всем больным с абдоминальной и почечной формами васкулита следует назначать антибиотики: азитромицин по 0.25 внутрь 2 раза день 6 дней подряд.

Следует помнить, что больным с ГВ могут оказаться противопоказанными многие медикаментозные средства. Это относится к антибиотикам, сульфаниламидам, комплексам витаминов, аминокапроновой кислоте и другим ингибиторам фибринолиза, препаратам кальция.

Перенесшим ГВ лицам противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами.

Прогноз. Прогноз при ГВ в целом благоприятный. При рецидивирующем течении заболевания возможно формирование иммуннокомплексного гломерунефрита, от прогрессирования которого будет зависеть дальнейший прогноз для жизни больного.

Для эффективного лечения быстропрогрессирующей нефротической или смешанной форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами (метилпреднизолон 1000 мг парентерально 1 раз в день 3 дня подряд) и цитостатиками (циклофосфан 1000 мг 1 раз в день однократно вместе со вторым введением 1000 мг метилпреднизолона) в сочетании с ингибиторами АПФ (каптоприл по 0.025 внутрь 2 раза в день или лизиноприл по 2,5-5 мг 2 раза в день).

Геморрагический васкулит: диагностика

Для диагностики заболевания пациенту необходимо сдать несколько анализов. Большую часть изменений можно увидеть именно в биохимическом анализе крови: будет повышен уровень иммуноглобулин А и С-реактивного белка, что свидетельствует о воспалительном процессе.

Также крайне важна коагулограмма: если в ней отсутствуют изменения показателей, а геморрагический синдром у пациента остается неизменным, диагноз очевиден.

Дополнительно могут быть проведены инструментальные исследования, позволяющие оценить характер поражения органов-мишеней. К ним относят УЗИ почек, ФГДС и бронхоскопию.

В тяжелых диагностических ситуациях может быть показано проведение биопсии кожи, позволяющее подтвердить диагноз.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита проводится с аппендицитом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, язвенным колитом и многими другими заболеваниями.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита проводится с аппендицитом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, язвенным колитом и многими другими заболеваниями.

Геморрагический васкулит: диагностика

Для диагностики заболевания пациенту необходимо сдать несколько анализов. Большую часть изменений можно увидеть именно в биохимическом анализе крови: будет повышен уровень иммуноглобулин А и С-реактивного белка, что свидетельствует о воспалительном процессе.

Также крайне важна коагулограмма: если в ней отсутствуют изменения показателей, а геморрагический синдром у пациента остается неизменным, диагноз очевиден.

Дополнительно могут быть проведены инструментальные исследования, позволяющие оценить характер поражения органов-мишеней. К ним относят УЗИ почек, ФГДС и бронхоскопию.

В тяжелых диагностических ситуациях может быть показано проведение биопсии кожи, позволяющее подтвердить диагноз.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита проводится с аппендицитом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, язвенным колитом и многими другими заболеваниями.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита проводится с аппендицитом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, язвенным колитом и многими другими заболеваниями.

Добавить комментарий