Ихтиоз арлекина, врожденный, вульгарный. Лечение заболевания кожи

Лечение ихтиоза

Важно отметить следующий момент – избавиться от этой болезни раз и навсегда нельзя. Пациенты должны контролировать ее течение с помощью медикаментов и определенного образа жизни. К счастью, для лечения ихтиоза кожи любых форм (за исключением – синдрома арлекина) разработаны эффективные методики, позволяющие устранить большинство неприятных симптомов.

Это неотъемлемая часть терапии любой формы ихтиоза. Так как поражается поверхностный слой кожи, самый простой способ повлиять на него – нанести препарат в виде мази или крема. В настоящее время, используют комбинации из следующих групп препаратов:

Классификация врожденного ихтиоза

Существует несколько классификаций заболевания по различным признакам. В зависимости от типа наследования врожденный ихтиоз может быть:

  • Аутосомно-доминантным (простой и эпидермолитический ихтиоз);
  • Аутосомно-рецессивным (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);
  • Х-сцепленным (Х-сцепленный ихтиоз).

Различаются условия, необходимые для проявления заболевания. Первые два типа не связаны с полом, мутировавший ген должен быть представлен в доминантной и рецессивной форме соответственно. Х-сцепленный ихтиоз наследуется рецессивно, проявляется у мальчиков, в то время как девочки являются носителями мутации.

Клинически выделяют следующие типы врожденного ихтиоза: простой (вульгарный), ламеллярный, Х-сцепленный, эпидермолитический, ихтиоз плода. В зависимости от тяжести клинических проявлений ихтиоз может быть тяжелым, средней тяжести и поздним (проявляется не сразу после рождения). Врожденный ихтиоз может быть не только самостоятельным заболеванием, также он присутствует в структуре некоторых синдромов, таких как синдром Нетерсона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона и некоторые другие. Также существуют ихтиозиформные заболевания, например, гиповитаминоз А, сенильный ихтиоз и др. В этих случаях клиника схожа, но причины другие.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки. Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено. Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.

Профилактика

Специфических мер профилактики ихтиоза, к сожалению, нет. Специалисты рекомендуют перед планированием беременности проводить сбор генетического анамнеза и выявить возможные случаи патологии у родственников.

В период беременности нужно тщательно следить за свои здоровьем, вести правильный образ жизни и выполнять все рекомендации врачей. При выявлении внутриутробных отклонений врачи рекомендуют проводить искусственное прерывание беременности.

Ихтиоз кожи – редкое генетическое заболевание. Проявляется в виде нарушения отделения ороговевших участков кожи на теле. Внешне поверхность напоминает чешую рыбы или кожу рептилий. Клинические проявления наблюдаются в первые недели после рождения. Пациентам назначают симптоматическое лечение, которое позволяет снять сухость кожи и предотвратить дальнейший процесс ороговения. К сожалению, процентность летального исхода очень высокая. Дети, страдающие этим заболеванием, умирают от сопутствующих осложнений.


Рекомендуется применять народные методы в комплексе с медикаментозным лечением и физиотерапевтическими процедурами. При правильном подходе снизить клинические проявления можно к 20 году жизни. Стоит помнить, что ихтиоз влечет за собой развитие сопутствующих осложнений, которые негативно сказывают на общем образе жизни пациента. Большинство больных при неправильном лечении ожидает летальный исход.

Медикаментозное лечение

Главным препаратом при ихтиозе является витамин А и его производные. Также используются цинкосодержащие средства. Липотропные препараты улучшают работу печени и способствуют смягчению чешуек на коже. Целесообразен прием средств с гамма-глобулином. Такие препараты, как «Биавен» и «Гамма-глобулин Хуман» повышают сопротивляемость организма инфекциям и снижают вероятность развития осложнений ихтиоза.

Гормональная терапия проводится только по показаниям врача. Препараты подбираются с учетом специфики заболевания, а курс лечения носит кратковременный характер. Применение гормонов оправдано при сопутствующих эндокринных нарушениях.

Основная терапия заключается в использовании средств для наружной обработки кожи. Мази и кремы смягчают, препятствуют обезвоживанию, повышают защитные функции. Традиционно используются препараты с витаминами A и E, мочевиной, салициловой кислотой, поливитаминной солью.

При ихтиозе показаны газовые ванны, которые улучшают состояние кожных покровов, повышают защитные функции кожи, снимают раздражение и зуд. Хорошие результаты дает грязелечение и обертывание морскими водорослями. Эти методы успокаивают кожу и препятствуют потере влаги. В сочетании с медикаментозной терапией физиопроцедуры дают отличный результат.

Причины появления ихтиоза

Причины могут быть следующими:

Причины ихтиоза арлекина

Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу, В результате биохимических процессов, запущенных мутирующим геном, теряется функция белка. Полипептидная цепочка ДНК АВСА11 становится короче, нарушается жировой и белковый обмены. В коже накапливается большое количество аминокислот.

Зернистые мембраны выстраиваются не так, как следует. Липиды (жиры) не в состоянии сформировать здоровый роговый слой. Ген, транспортирующий липидные гранулы в мембраны кератиноцитов, теряет память. В результате мутации развивается болезнь. Кроме того, липиды (жиры) подвергаются повышенной секреции.

  1. На коже находятся серые, бежевые чешуйки.
  2. Между чешуйками есть трещины.
  3. Губы выворочены.
  4. Ушные раковины повреждены, могут быть закрыты слоем изменённого кожного покрова.
  5. Рот либо растянут, либо сужен, из-за плотности больной дермы (младенцев кормят только через трубочку).
  6. Между пальцами есть перепонки.
  7. Отсутствие ногтей.
  8. Дефекты скелета.
  9. На теле нет волос.
  10. Глаза не закрываются, веки вывернуты.
  11. Обезвоживание дермы (не регулируется водный баланс в тканях).

Ихтиоз арлекина

Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.

Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:

  • у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
  • нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
  • тело не может противостоять и болезнетворным микробам.
Читайте также:  Как избавиться от шума в ушах – что делать и как лечить гул 2020

При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет. От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.

В наше время можно заранее обнаружить подобные нарушения и предотвратить рождение малыша, обреченного на мучения. Во 2 триместре беременности с помощью УЗИ можно заметить некоторые патологические процессы в формировании лица плода. Самые лучшие результаты дает трехмерная эхография. В сомнительных случаях также назначают внутриутробную биопсию дермы плода. Таким образом заболевание можно обнаружить уже на 20 неделе беременности.

  • у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
  • нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
  • тело не может противостоять и болезнетворным микробам.

Признаки и симптомы

Кожа младенцев с Арлекиновым ихтиозом покрыты толстыми чешуйчатыми ромбовидными пластинами (см. фото выше). Плотность кожи тянется вокруг глаз и рта, заставляя веки и губы выворачиваться наизнанку, обнажая красную внутреннею оболочку. Грудная клетка и живот младенца могут быть сильно ограничены из-за стянутости кожи, что затрудняет дыхание и питание. Руки и ноги могут быть маленькими, опухшими и частично согнутыми. Уши могут выглядеть деформированными или будто отсутствовать, но в действительности они срослись с головой из-за толстой кожи. У детей, рожденных с ихтиозом Арлекина, также может быть:

  • плоский нос (вдавленный носовой мостик);
  • нарушение слуха;
  • частые респираторные инфекции;
  • снижение подвижности суставов.

Типичны преждевременные роды, в результате чего младенцы подвержены риску осложнений при ранних родах. Эти младенцы также подвержены высокому риску низкой температуры тела, обезвоживания и гипернатриемии (повышенный уровень натрия в крови). Сужение и отёк ротовой полости может препятствовать всасыванию, и младенцам может потребоваться кормление через трубку. Роговицы младенца необходимо смазать и защитить, если веки открываются под давлением стянутой кожи.

Арлекиновый ихтиозом вызван изменениями (мутациями) в гене ABCA12, который дает инструкции для создания белка, необходимого для нормального развития клеток кожи. Ген ABCA12 играет ключевую роль в транспорте жиров (липидов) в самый поверхностный слой кожи (эпидермис), создавая эффективный кожный барьер. Когда этот ген мутирует, кожный барьер разрушается.

Укрепление иммунной системы

Для укрепления иммунитета, который выполняет защитные функции организма, необходимо сделать акцент на употребление пищи, обогащенную витаминами и микроэлементами, больше двигаться, избегать стресса, стараться иметь хорошее настроение, добавить в свою жизнь больше смеха. При этом, необходимо строго отказаться от курения и алкогольных напитков. Исключением может являться прием красного вина, но не более 50 г/сутки.

Для улучшения общего состояния кожи, а также ускорения ее заживления, благотворно воздействуют солнечные ванны, которые обеспечивают поверхность кожи витамином D (кальциферол). Однако, перегреваться на солнце строго запрещается, иначе солнечные ожоги только усугубят ситуацию.

Что такое ихтиоз кожи и ихтиоз Арлекина? Причины, симптомы и лечение болезни

Развитие некоторых заболеваний определяется отклонениями в генетическом наборе человека. Среди таких патологий находятся и серьезные кожные недуги – различные типы ихтиозов.

Этим термином именуют целую группу наследственных кожных патологий, для которых характерен сбой в ороговении кожных покровов. Основной симптом всех разновидностей ихтиоза – появление чешуйчатости на теле, схожей с рыбьей чешуей. Ученые пришли к выводу, что причины развития данного заболевания кожи кроются в мутации генов, способной передаваться по наследству. Из-за наличия такой проблемы происходит нарушение полноценного обмена белков, в крови больного начинается скопление аминокислот, что сопровождается сбоем обмена жиров и ростом уровня холестерина. Эти процессы приводят к:

Ихтиоз у детей

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Клинические рекомендации
Ихтиоз у детей

Ихтиоз арлекина — причины и фото

Ихтиоз арлекина (плод арлекина, лат. ichthyosis fetalis) – редкое генетическое заболевание, принадлежащее к группе генодерматозов, и наследуемое по аутосомоно-рецессивному типу. Это наиболее тяжелая форма врожденного ихтиоза, которое характеризуется наличием у новорожденных гиперкератозных пластин ромбовидной и многоугольной формы. Они покрывают все тело геометрическим узором, напоминающим костюм арлекина (отсюда название болезни). Помимо этого наблюдаются другие изменения, несущие прямую угрозу жизни. Дети с ихтиозом арлекина имеют низкий вес при рождении. Раньше они быстро погибали из-за присоединения системной инфекции или в результате нарушений терморегуляции. Современная медицина достигла успехов в борьбе с симптомами этого недуга, поэтому есть шанс сохранить жизнь новорожденному.

Трудно подсчитать точную частоту встречаемости, медики считают, что она составляет 1:1000 000 случаев. В закрытых сообществах (например, в племенах) ихтиоз типа арлекина диагностируется чаще, ведь там выше вероятность брачных союзов, в которых оба партнер являются носителями мутантного гена. Патология одинаково поражает младенцев женского и мужского пола.

Трудно подсчитать точную частоту встречаемости, медики считают, что она составляет 1:1000 000 случаев. В закрытых сообществах (например, в племенах) ихтиоз типа арлекина диагностируется чаще, ведь там выше вероятность брачных союзов, в которых оба партнер являются носителями мутантного гена. Патология одинаково поражает младенцев женского и мужского пола.

Формы заболевания

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот они:

1. Ихтиоз арлекина – наиболее тяжелая и редко встречающаяся форма. Процент выживания среди детей с такой формой крайне маленький. Заболевание возможно диагностировать еще внутриутробно. При рождении кожа младенцев покрыта толстыми и грубыми пластинами с трещинами и расколами между ними. Черты лица из-за этого искажены, рот растянут или сужен из-за большой плотности больной дермы, губы выворочены, ушные раковины могут быть закрыты, отсутствуют волосы, между пальцами могут быть перепонки. Из-за сдавления тела пластинами может быть затруднено дыхание и сердечная деятельность. Дети нуждаются в круглосуточном уходе в палатах интенсивной терапии.

Читайте также:  Глазные капли Полудан: инструкция по применению, аналоги

2. Ламеллярный ихтиоз. Его также можно диагностировать внутриутробно или сразу после рождения. Ребенок рождается покрытый своеобразной желто-коричневой пленкой на покрасневшей коже. Спустя несколько недель пленка преобразуется в чешуйки. Они могут располагаться как на всей поверхности тела, так и на отдельных его участках. Волосы и ногти также подвержены дегенеративным изменениям, возможны изменения век и мочек ушей. Заболевание протекает легче, чем предыдущая форма, но все равно малыш сразу после рождения нуждается в реанимационном уходе, так как тоже имеются проблемы с терморегуляцией и гидратацией, высок риск инфицирования через несостоятельный кожный покров. С возрастом имеется тенденция к облегчению тяжести заболевания.

3. Вульгарный ихтиоз относится к наиболее распространенной форме заболевания. Проявляется он обычно к 3 – 4 месяцам ребенка сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом кожа на внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышкам остается неизмененной. Наиболее остро заболевание проявляется до периода полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания менее выражены. Помимо сухости и видоизменения кожи имеются также проблемы с терморегуляцией, иммунной системой, работой желез внутренней секреции а также с ферментативной активностью поджелудочной железы.

4. Эпидермолитический ихтиоз (он же врожденная буллезная эритродермия Брока). Заболевание проявляется сразу при рождении или в первые месяцы жизни в виде пузырьков со специфическим содержимым на красной коже. Пузырьки со временем вскрываются, образуя эрозию, которая потом эпителизируются. Чешуя обычно расположена в крупных складках, между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа. С возрастом количество пузырьков уменьшается, но увеличится количество чешуек.

5. Х-сцепленный ихтиоз. Проявляется только у мальчиков в первые месяцы жизни. На коже проявляются крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда чешуйки наслаиваются друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы.

В особо тяжелых случаях все тельце ребенка сковывает панцирь из темной корки, и вопросом, опасно ли заболевание, никто не задается. При такой форме сдавливаются внутренние органы, развиваются неправильно, происходит искривление позвоночника. Плотные пластины мешают потоотделению и росту волос.

Врожденный ихтиоз диагностируется еще в утробе матери. При подозрении на заболевание врач берет биопсию кожного покрова. Решение о прерывании такой беременности лежит на родителях

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • не рекомендуется проживание в холодном климате, особенно в регионах со сниженной влажностью воздуха
  • не рекомендуется использование мыла, так как оно может способствовать дополнительной сухости кожи, нужно использовать специализированные средства для мытья для лиц с проблемной кожей, после мытья каждый раз использовать эмоленты – кремы и эмульсии, образующие на поверхности кожи защитную пленку, предотвращающую потерю влаги
  • очень важно соблюдать питьевой режим, то есть, употреблять достаточное количество чистой воды, так как при любом виде ихтиоза есть проблемы с гидратацией организма
  • питание всегда должно быть сбалансированным и обогащенным витаминами и микроэлементами, нужно отдавать предпочтение блюдам, приготовленным на пару или запеченным в духовке, а также сырым овощам и фруктам. Нельзя создавать дополнительную нагрузку на систему пищеварения
  • не рекомендуется занятия спортом в жаркую погоду, так как из-за нарушенной терморегуляции возможен перегрев организма и нарушение сердечной деятельности
  • избегать стрессов и повышенных эмоциональных нагрузок, так как они могут явиться провокатором обострения заболевания
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, лечебные ванны, многим разрешено купание в море

Ихтиоз: все, что необходимо знать

Ихтиоз – это редкое генетическое заболевание кожи, которое проявляется при рождении или в первые месяцы жизни. В результате мутации определенных генов нарушается дифференцировка клеток эпидермиса, что проявляется утолщением кожи и ее обильным шелушением.

На сегодняшний день ихтиоз неизлечим. Однако состояние пациента можно улучшить при соблюдении им правил ежедневного ухода за кожей. Недостаточное очищение и увлажнение кожных покровов способствует прогрессированию заболевания и снижению качества жизни больного. Ихтиоз может сопровождаться не только поражением кожи, но и других органов и систем организма.

Классификация форм ихтиоза

  • Врожденный ихтиоз несиндромальный: частота встречаемости такой формы – 1 на 300 тысяч новорожденных;
  • Врожденный ихтиоз синдромальный: встречается 1 на 200 тысяч;
  • Приобретенный ихтиоз: встречается 1 на 250 человек.

Врожденный ихтиоз несиндромальных форм бывает следующих типов:

  • Ламеллярный ихтиоз;
  • Вульгарный ихтиоз;
  • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
  • Врожденная ихтиозиформная эритродермия;
  • Эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический ихтиоз.

Врожденные типы ихтиоза проявляются с рождения или в первые несколько месяцев жизни ребенка. Правильная терапия и грамотно подобранные средства ухода за кожей играют ключевую роль в течении заболевания.

Другие редкие типы: врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия, плод Арлекин, коллодийный плод и др.

Приобретенный ихтиоз – это группа заболеваний, в которую входят: изолированный вульгарный ихтиоз и вульгарный ихтиоз с сопутствующими симптомами (могут проявляться через несколько лет после рождения).

Врожденный ихтиоз (синдромальные формы) или врожденный ихтиоз с ассоциированными синдромами – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи, внутренних органов и систем организма. Это синдромы: KID синдром, CHILD синдром, Нетертона, Руда и др., которые характеризуются достаточно серьезными внекожными проявлениями, из-за чего качество жизни пациентов может быть снижено.

Всего существует порядка 40 типов ихтиоза с различной степенью тяжести и течением заболевания, что определяется процессом наследования мутированного гена от родителей к ребенку. При некоторых формах ихтиоза может наблюдаться эритродермия, образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к инфицированию кожи. Больные ихтиозом могут страдать эпилепсией, ухудшением зрения, снижением слуха, нарушениями опорно-двигательного аппарата и замедлением физического и умственного развития.

Читайте также:  Диета при повышенном холестерине и сахаре в крови – меню на каждый день

Наследование ихтиоза

Разделяют 3 типа наследования ихтиоза:

  • Аутосомно-рецессивное: болезнь проявляется только в том случае, если и мать, и отец являются носителями мутировавшего гена, но при этом этот дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 25%; в 50% ребенок будет носителем дефектного гена, а вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
  • Аутосомно-доминантное: один из родителей имеет мутировавший ген, а другой здоров: этот признак будет наследоваться только в том случае, если дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. Дефектный ген может быть унаследован от любого из родителей. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 50%.
  • Х-сцепленное рецессивное: мутировавший ген располагается на половой Х-хромосоме, заболевание может проявляться только в том случае, если другой Х-хромосомы с «нормальным» геном у человека нет. Поэтому при таком типе наследования болеют только мальчики, так как их набор хромосом ХУ. Девочки являются носителями дефектного гена, так как у девочек набор хромосом ХХ.

В случае, если отец здоров, а мать-носитель гена, у пары могут родиться здоровая дочь или дочь-носитель гена; сыновья могут родиться здоровыми, а могут родиться больными ихтиозом (вероятность 50/50).

Неправильная диагностика ихтиоза специалистами

Ихтиоз встречается редко, что затрудняет его распознавание среди других дерматозов. Детям подбирается неправильный уход и лечение, что приводит к ухудшению состояния кожи и инфицированию. Неверно поставленный диагноз может осложнить оказание помощи детям. Именно поэтому очень важно обучать врачей по всей стране, чтобы минимизировать риск неправильной диагностики из-за недостатка знаний. Обучение врачей повысит уровень медицинской помощи больным и улучшит качество их жизни.

Лечение ихтиоза

Ихтиоз неизлечим. В мировой практике не было случаев излечения. Пока не найден способ восстановления мутации в гене. Существует симптоматическая терапия, которая связана с лечением инфекционно-воспалительных осложнений местного и общего характера. Также важна профилактика: непрерывный и тщательный наружный уход за кожей в домашних условиях.

Лечение ихтиоза должно быть комплексным – в 2 этапа:

  1. Наружный уход за кожей и правильная ежедневная гигиена дома. От этого этапа зависит, насколько качественной будет жизнь ребенка и его здоровье. Сухая кожа требует ежедневного купания со специальными очищающими средствами и многократного нанесения увлажняющих кремов и лосьонов. Они смягчают кожу, уменьшают воспаление, зуд, жжение и болевые ощущения, но полностью их не исключают.
  2. Стационарное лечение: инфузионная терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного обмена, терапия производными витамина A, при наличии инфицирования – системная антибактериальная терапия.

Необходимо ежегодное обследование ребенка и контроль всех его внутренних органов и систем.

Статистика больных ихтиозом

По мировой статистике, больной с ихтиозом рождается 1 на 30 тысяч новорожденных. В России нет точной статистики больных ихтиозом. По неофициальным данным, в нашей стране этим заболеванием в разных формах страдают не менее 3000 детей.

Продолжительность жизни

При ихтиозе продолжительность жизни зависит от типа заболевания. При некоторых летальный исход возможен в первый месяц жизни, при других – в первые 10 лет жизни. Пациенты с ихтиозом умирают от сопутствующих заболеваний и осложнений. Ввиду постоянного хронического воспалительного процесса на коже существует большой риск развития онкологии.

Психологическая помощь

Еще одной большой проблемой при ихтиозе является социализация детей, их взаимодействие и развитие в обществе. Не только из-за особенностей лечения и необходимости постоянного наблюдения за кожей, но и из-за того, что необычную кожу видно издалека, это отталкивает окружающих, особенно сверстников, таких детей не берут за руку, у них с трудом завязываются дружеские отношения. Часто бывает так, что семье такого особенного ребенка в целом тяжело находиться в общественных местах. Прохожие часто подходят с вопросами, советами, осуждениями и не тактичными замечаниями. Но не бывать в обществе нельзя, дети имеют право жить полноценной жизнью, и семьи в целом.

Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом

В мире существует 17 организаций, помогающих людям с ихтиозом в своих странах. В Великобритании, США, Германии, а также в Испании, Португалии, Франции, Норвегии, Швеции, Дании, Польше, Швейцарии, Финляндии, Италии, Канаде, Бразилии, Ирландии, Бельгии. В России благотворительный фонд «Дети-бабочки» – первая организация, которая начала системно оказывать всестороннюю помощь больным ихтиозом. Ежегодно в мае проходит месяц осведомленности об ихтиозе. Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом, расширяют знания о заболевании через социальные сети и СМИ. Устраивают благотворительные акции и ярмарки, увеличивают осведомленность среди людей об ихтиозе и оказывают помощь в жизни этим пациентам.

При ихтиозе продолжительность жизни зависит от типа заболевания. При некоторых летальный исход возможен в первый месяц жизни, при других – в первые 10 лет жизни. Пациенты с ихтиозом умирают от сопутствующих заболеваний и осложнений. Ввиду постоянного хронического воспалительного процесса на коже существует большой риск развития онкологии.

Разновидности заболевания и симптоматика

Выделяют пять основных разновидностей ихтиоза, а именно:

  • Вульгарный, или обыкновенный;
  • врожденный;
  • X-сцепленный рецессивный;
  • Эпидермолитический;
  • ламеллярный.

Дети, больные ихтиозом более подвержены развитию аллергических заболеваний, бронхиальной астмы, фарингита, отита, а также они менее устойчивы к инфекционным патологиям. К общей картине присоединяются проблемы в работе сердца, печени и почек.


Кожа на лице начинает шелушиться, но не так, как на туловище и конечностях, которые больше всего подвержены поражению. Участки тела, которые образовывают складки кожи (половые органы, подмышечные впадины, сгибы локтей), не поражаются ихтиозом.

Добавить комментарий