Болезнь Берже (iga нефропатия): что это, симптомы и лечение

Болезнь Берже – опасная патология для жизни человека

В большинстве случаев развитие почечной недостаточности вызывает гломерулонефрит. Болезнь Берже, или iga-нефропатия, является одной из самых частых форм воспаления почек, при которой поражаются клубочки органа. Распространена патология в большей степени в восточной Азии, подвержены заболеваниям такого типа представители мужской половины населения. Возрастная категория – дети и молодые люди.

  • проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
  • заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
  • инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
  • вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
  • кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).

Лечение болезни Берже

Лечебные мероприятия по устранению данного заболевания напрямую связаны с его первопричиной – основным недугом. Чаще всего применяется симптоматическая терапия с учетом вариаций и выраженности болезни Берже. Основная задача – контроль симптомов и своевременное предупреждение осложнений либо рецидивов.

Так, для начала производится устранение очагов инфекции при помощи:

  • антибиотиков («Цефазолин», «Амоксициллин», «Аугментин», «Флемоксин Солютаб», «Амоксиклав» и другие);
  • противовирусных препаратов («Виферон», «Генферон», «Гиаферон», «Анаферон», «Интераль П» и другие).

Для снятия воспалительных процессов в почечных клубочках назначают:

  • нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Канефрон», «Фурагин», «Цистон», «Фитолизин»);
  • АПФ-ингибиторы или блокаторы ангиотензинных рецепторов («Каптоприл», «Эналаприл», «Валсартан»);
  • мочегонные препараты на основе лекарственных средств («Фуросемид», «Лазикс», «Гипотиазид»);
  • отвары целебных трав (толокнянка, спорыш, хвощ, перечная мята, подорожник, корень лопуха, можжевельник, березовые шишки).

При рецидивирующем течении, а также ряде осложнений показана:

  • гормональная терапия («Преднизолон», «Метилпреднизолон»);
  • цитостатические (противоопухолевые) препараты («Циклофосфамид», «Хлорамбуцил»);
  • иммунодепрессивные препараты («Циклоспорин»).

В случаях частых рецидивов и отсутствия должного терапевтического эффекта некоторым пациентам, страдающим хроническими проявлениями тонзиллита, отражающимся на почки, может быть показана тонзилэктомия (удаление небных миндалин).

А в случае с переходом заболевания в стадию почечной недостаточности назначается гемодиализ с дальнейшей пересадкой почки.

Лечение IgA-нефропатии должно проводиться строго под наблюдением лечащего врача (нефролога/терапевта – у взрослых, педиатра – у детей). Он осуществляет:

  • контроль артериального давления;
  • контроль лабораторных анализов;
  • мониторинг функционирования почечных структур;
  • лечение, направленное на устранение инфекции.

Правильное питание и соблюдение определенной диеты – еще один шаг на пути к выздоровлению.

Лечебная диета включает в себя следующие рекомендации:

  • ограничить потребление высокоаллергенной пищи (мясо, глютен, молоко);
  • снизить количество потребляемой соли (не более 5-ти грамм в сутки);
  • ограничить употребление белковой пищи, если нет противопоказаний (до 0,5 грамм на килограмм массы тела в сутки);
  • снизить количество потребляемых жиров животного происхождения и легкоусвояемых углеводов (пациентам с избыточным весом).


Чтобы снизить риск развития и прогрессирования IgA-нефропатии, необходимо:

Признаки и симптомы

Пациенты с IgA нефропатией часто имеют:

  • мочу красного цвета (видимая гематурия);
  • боль по бокам спины;
  • отек в лодыжках;
  • повышенное артериальное давление (артериальная гипертензия).

Когда эти симптомы присутствуют во время или непосредственно после респираторной инфекции, например, ангины или простуды, существует более высокая вероятность того, что у человека IgA-нефропатия.

У некоторых пациентов с быстро прогрессирующим типом IgA-нефропатии или хроническим бессимптомным заболеванием могут наблюдаться симптомы терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН):

  • повышенное артериальное давление;
  • неспособность к мочеиспусканию;
  • отеки;
  • чувство усталости;
  • сонливость;
  • генерализованный зуд или онемение;
  • сухость кожи;
  • головные боли;
  • потеря веса;
  • потеря аппетита;
  • тошнота;
  • рвота;
  • проблемы со сном;
  • проблемы с концентрацией;
  • гиперпигментация кожи;
  • мышечные спазмы.

Как упоминалось выше («см. Введение»), почки служат фильтрами для крови. Каждая почка состоит из около 1 миллиона «мини-фильтров», называемых нефронами.

Причины возникновения

Заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности и действии провоцирующих факторов, среди которых выделяют:

  • переохлаждения;
  • сниженную функцию системы иммунитета;
  • вирусные заболевания, поражающие дыхательную систему;
  • часто повторяющиеся бактериальные инфекции;
  • лимфомы, лимфогранулематоз;
  • вирус гепатита В.

  • часто возникающий синусит, гайморит, отит;
  • шерпетическая инфекция;
  • вакцинация;
  • пищевые аллергены (глютен, лактоальбумины).

Возможные симптомы

Одним из главных симптомов IgA-нефропатии является наличие крови в моче (макрогематурия). Такой признак выявляется у 50% больных на фоне ОРЗ с температурой, воспалением лимфоузлов глотки. Гематурия заметна даже невооруженному глазу. Состояние ухудшается при вакцинации, УФ-процедурах, физических нагрузках. Иногда больные жалуются на поясничные боли, скачет давление, изредка временно проявляется острая недостаточность почки. Далее орган начинает работать нормально.

Обычно IgA-нефропатия протекает латентно, лабораторные анализы показывают микрогематурию, иногда урина содержит белок. Бывают и симптомы в виде артралгии, головной боли, синдрома Рейно. Порой возможно развитие нефротического синдрома, когда растет уровень жиров и белка, альбумина.

У таких пациентов развивается отечность на ногах, затем распространяется по телу вверх. При таком течении патологии возможен асцит, снижение объема кровотока. Важно срочно провести профилактику последствий, иначе может случиться гиповолемический шок, нефротический криз, тромбоз, тяжелый инфекционный процесс.




  • анализы по Нечипоренко, по Зимницкому;
  • ОАМ;
  • биохимическое исследование, где выявляют уровень креатинина, мочевины.

Патогенез

Механизм развития заболевания хорошо изучен. Основной причиной недуга становится нарушение метаболизма IgA, который состоит из 2 легких и 2 тяжелых цепей. Болезнь ведет к увеличенному синтезу только легких цепей в костном мозге и миндалинах. Короткие цепи иммуноголобулина А накапливаются в межсосудистых почечных тканях, нарушая их нормальную функцию.

Измененные иммунные комплексы со временем заполняют всю мезангиальную ткань, вступают во взаимодействие с активными веществами. Это стимулирует формирование цитокинов, усиливающих рост и деление клеток межсосудистой ткани, вследствие чего она разрастается, давит на гломерулы и кровеносные сосуды, нарушая циркуляцию крови в почках. Это приводит к развитию гломерулонефрита, отеку паренхимы и нарушению фильтрации крови.

  • генетическая предрасположенность;
  • расовая принадлежность;
  • возраст и пол;
  • вирусные и бактериальные инфекционные поражения;
  • хронические болезни ВДП;
  • частое переохлаждение.
Читайте также:  Болят колени после родов при приседании и вставании - причины

Механизм развития болезни Берже

Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов. За фильтрацию крови несут ответственность клубочки почек, состоящие из сосудов. Когда человек переболел инфекционным заболеванием, иммунные комплексы оседают на клубочках, вызывая гломерулонефрит. Сосуды органа не работают, а кровь фильтруется плохо.

Воспаление становится причиной накопления жидкости внутри паренхимы почки, уменьшается проницаемость мембраны. Это приводит к макрогематурии и микрогематурии.

IgA-нефропатия различается по формам, каждая имеет ряд симптомов, прогноз, схему лечения. Разделение, скорее, условное, заболевание может перетекать из формы в другую. Некоторые ученые склонны рассматривать классификацию по формам, как разновидности стадий заболевания. Остаются три обособленные формы:

  • Латентная. Выявляется у 30% пациентов. Симптомы выражены слабо, но прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию удается при лабораторном исследовании урины, когда выявляют микрогематурию, протеинурию. По мере развития болезни повышается кол-во белка мочи, снижается способность почки фильтровать кровь.
  • Синфарингитная. Это самая распространенная форма IgA-нефропатии. Характеризуется частыми обострениями на фоне ОРВИ, кишечных инфекций. Симптомы ярко проявляются спустя 2 дня, это могут быть поясничные боли, макрогематурия, преходящая почечная недостаточность. Во время ремиссии нет лабораторных, клинических симптомов болезни.
  • Нефротическая. Редкая форма, сопровождающаяся макрогематерий, гиповолемией, протеинурией, отечностью, гиперлипидемией. Такая форма редко бывает первичной, обычно – как осложнение перечисленных выше двух форм.


Очаг инфекции устраняют антибактериальными (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефазолин) и противовирусными (Генферон, Интераль П) средствами. От воспаления назначают НПВС (Канефрон, Цистон). Для нормализации АД прописывают ингибиторы АПФ и диуретики, компонуя Валсартан, Каптоприл с мочегонными (Гипотиазид, Фуросемид).

Симптомы болезни

Начало болезни Берже обычно бывает в детском возрасте и раннем юношеском. Признаком, который становится определяющим для подозрения начинающегося гломерулонефрита, становится появление в выделяемой моче крови (гематурии), что возникает одновременно с воспалительными процессами в верхних дыхательных путях (фарингиты, тонзиллиты, ларингиты). Часто речь идет о макрогематурии, когда кровянистые включения в моче определяются визуально. Хотя во многих случаях присутствие эритроцитов в урине определяются только при микроскопии осадка, тогда говорят о микрогематурии.

Повысить выделение с мочой крови в этот период способны такие внешние влияния:

  • УФ-облучение (длительное пребывание на солнце);
  • кишечные инфекции, сопровождающиеся воспалением стенки кишечника;
  • вакцинации;
  • физические нагрузки значительной интенсивности.

В период обострения могут проявлять себя болевые ощущения (тянущие боли в пояснице), отмечаются преходящие повышения артериального давления. В большинстве случаев заболевание протекает без ярко выраженной симптоматики (латентное течение). Гематурия определяется только при исследовании осадка мочи под микроскопом (3-4 эритроцита в поле зрения), при функциональных тестах выявляется незначительная альбуминурия (до 0,5 г белковых молекул в сутки). При бессимптомном течении со стороны почек, некоторые пациенты в период обострения отмечают боль в мышцах и суставах, лабораторно определяется незначительная гиперурикемия, наблюдаются слабо выраженные неврологические нарушения (полинейропатия).

IgA нефропатия характерна тем, что функция почек практически не страдает. Если и наблюдается ОПН у некоторых пациентов, то почечная недостаточность полностью проходит после окончания обострения. Если нефротический синдром развивается, он характеризуется повышением содержания липидов и белка в моче (до 3-4 г). На фоне значительного снижения содержания белка в кровяной сыворотке и потере необходимого объема крови, развивается отечность, которая сначала охватывает нижние конечности, постепенно переходя выше.

В тяжелых случаях отеки становятся генерализованными (отекают практически все органы), что проявляется в виде асцита (жидкость в брюшной полости) и анасарки (сильно отечно все тело). Такие осложнения развиваются крайне редко, в основном у пациентов, страдающих другими тяжелыми сопутствующими патологиями.


В диагностике болезни Берже используется анализ клинических проявлений в комплексе с лабораторными и инструментальными исследованиями. Основным внешним симптомом, заставляющим заподозрить этот тип нефропатии, является гематурия, что обнаруживается визуально или при лабораторном исследовании мочи. Диагностическое значение имеет биохимический анализ крови, в ходе которого обнаруживается повышенное содержание иммуноглобулина А и образованных на его основе иммунных комплексов.

Симптомы болезни Берже

Пациенты с диагнозом болезнь Берже, симптомы долгое время могут не испытывать. У них может наблюдаться стойкая микроскопическая гематурия с протеинурией и часто гипертонией. Такое начало заболевания встречается в основном у взрослых. В таких случаях может наблюдаться нарушение функции почек, и ремиссия встречается редко.

Симптоматические проявления у пациентов с IgA нефропатией включают:

  • эпизодическая грубая гематурия;
  • быстро прогрессирующий гломерулонефрит (иногда воспринимается как поздняя форма болезни, такие пациенты могут быстро перейти к заместительной почечной терапии);
  • нефротический синдром — более 3,5 г протеинурии с отеком, гипоальбуминемией, гипертонией и гиперлипидемией;
  • хроническая почечная недостаточность (хпн);

Эпизодическая грубая гематурия при нефропатии IgA имеет определенные особенности.

  • 80% этих эпизодов связаны с инфекциями верхних дыхательных путей, главным образом острый фаринготонзиллит. Эта синхронная связь фарингита и макроскопической гематурии была названа синфарингитическим нефритом.
  • Полная гематурия обычно появляется одновременно или в течение первых 48-72 часов после начала инфекции, сохраняется менее 3 дней, и примерно у трети пациентов сопровождается болью в пояснице, вероятно, из-за почечного капсульного отека
  • Проявляется в основном у детей и молодых людей
  • Очень часто самостоятельно переходит в состояние ремиссии.

Главное осложнение болезни Берже — развитие терминальной почечной недостаточности (ТПН). В этом состоянии пациент нуждается в проведении регулярного гемодиализа, для того чтобы продолжать жить.

IgA-нефропатия (болезнь Берже)

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читайте также:  Массаж головы: техника и алгоритм выполнения. Точечный массаж от головной боли

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) описана впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающий в виде рецидивов гематурии. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе.

В большинстве случаев IgA-нефропатия проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков. Характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.

Причина IgA-нефропатии (болезни Берже) неизвестна.

Патогенез IgA-нефропатии (болезни Берже) связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононук-леарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.

Морфология IgA-нефропатии (болезни Берже). Подтверждением диагноза при IgA-нефрите служат морфологические изменения в почках. Обязательна биопсия почек. При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация – мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Однако только по данным световой микроскопии диагноз IgA-нефропа-тии невозможен. Необходима иммунофлюоресцентная микроскопия.

По данным иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Характерна гиперклеточность мезангия – мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей IgA-нефропатии выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Симптомы IgA-нефропатии (болезни Берже). Начало заболевания чаще в детском возрасте. Первые признаки болезни долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1-2 дня в сравнении с 2-3 нед при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у детей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, у-интерферона.

По мере развития заболевания у детей старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10-12 лет. Однако у детей чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.

Диагностика IgA-нефропатии (болезни Берже).

  • Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
  • Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
  • Наличие легких цепей подкласса IgA в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение IgA-нефропатии (болезни Берже). Режим без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу.

Антибактериальная терапия инфекционных заболеваний.

Прогноз. Важным для прогнозирования течения IgA-нефропатии и эффективности терапии является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие хронической почечной недостаточности.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Лечение IgA-нефропатии (болезни Берже). Режим без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу.

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) описана впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающий в виде рецидивов гематурии. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе.

В большинстве случаев IgA-нефропатия проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков. Характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.

По данным иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Характерна гиперклеточность мезангия — мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей IgA-нефропатии выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Симптомы IgA-нефропатии (болезни Берже). Начало заболевания чаще в детском возрасте. Первые признаки болезни долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1-2 дня в сравнении с 2-3 нед при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у детей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, у-интерферона.

Читайте также:  Костная ткань зуба: восстановление при ее разрушении, лечение атрофии

По мере развития заболевания у детей старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10-12 лет. Однако у детей чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.

Диагностика IgA-нефропатии (болезни Берже).

  • Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
  • Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
  • Наличие легких цепей подкласса IgA в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение IgA-нефропатии (болезни Берже).Режим без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу.

Антибактериальная терапия инфекционных заболеваний.

Прогноз. Важным для прогнозирования течения IgA-нефропатии и эффективности терапии является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие хронической почечной недостаточности.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей IgA-нефропатии выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Клинические проявления и терапия болезни Берже

Одним из заболеваний почек является болезнь Берже (нефропатия iga). Данная болезнь выражается в наличии мезангиальных отложений lga в почках. Функции органа обычно сохраняются. Основной ее признак – наличие крови в моче . При этом иногда содержание крови в моче может быть в пределах нормы, а потом резко увеличиваться.

Проявляется данная болезнь чаще у мужчин, чем у женщин. Подвержены ей также и дети.

Несмотря на то, что функции почек при таком заболевании сохраняются, при отсутствии лечения эта патология может привести к осложнениям, из-за которых больной получает инвалидность.

Поэтому очень важно вовремя обнаружить недуг и вылечить его. Если предприняты необходимые меры, болезнь Берже не создаст серьезных проблем.


Точно сказать, почему появляется iga нефропатия, врачи пока не могут. Предполагают, что основные ее причины заключаются в частых инфекционных заболеваниях мочеполовой системы, которые вызывают патологические изменения в мезангии.

Причины возникновения буллезного эпидермолиза, лечение болезни, продолжительность жизни “детей-бабочек”

Каждый из нас когда-нибудь слышал выражение «дети-бабочки». Почему так называют этих малышей и с какими трудностями им приходиться сталкиваться на протяжении всей жизни? Малейшее прикосновение или поцелуй матери вызывают у них сильную боль, так как кожа у таких детей нежная и хрупкая, как крылышки насекомого. Именно данное сравнение и послужило мотивом для ассоциативного названия буллезного эпидермолиза.


Каждый из нас когда-нибудь слышал выражение «дети-бабочки». Почему так называют этих малышей и с какими трудностями им приходиться сталкиваться на протяжении всей жизни? Малейшее прикосновение или поцелуй матери вызывают у них сильную боль, так как кожа у таких детей нежная и хрупкая, как крылышки насекомого. Именно данное сравнение и послужило мотивом для ассоциативного названия буллезного эпидермолиза.

Профилактика и прогноз

Прогноз при простой форме буллёзного эпидермолиза благоприятный. Более тяжелые формы заболевания не позволяют давать положительных прогнозов на выздоровление.

Первичная профилактика буллёзного эпидермолиза заключается в проведении перинатальной диагностике. При тяжелой наследственности (в семье были случаи дистрофической или злокачественной формы буллёзного эпидермолиза) рекомендуется проведение гистологического исследования биоптата плода. Биопсия тканей проводится во II триместре беременности под контролем УЗИ.

В следующем видео врач генетик расскажет о том, что могут сделать специалисты, чтобы исключить рождение ребенка с наследственной болезнью:

Лечение

Лечение буллезного эпидермолиза задача непростая и преследует следующие цели:

  • обработка пузырей и язв;
  • предупреждение новых высыпаний;
  • ликвидация или уменьшение интенсивности некожных симптомов;
  • улучшение качества жизни пациента.

Специфической терапии при данном заболевании не разработано. Применяются симптоматические методы лечения. Больного следует осматривать дважды в день на предмет новых высыпаний. Пузырьковые образования сначала обрабатывают антисептиком, затем вскрывают, используя стерильные ножницы, скальпель или иглу. Пузырь прокалывается в двух местах параллельно коже. Покрышку пузырька снимать не следует, нужно лишь выпустить его содержимое и наложить асептическую повязку с антисептиком (нитрофурал, хлорид метилтиония и прочие). Для перевязки очага поражения используют первичные повязки из коллагеновых пористых материалов и вторичные фиксирующие. Снимают повязки, обработав их очистителем для кожи (спрей).

Если больного беспокоит зуд, назначают антигистамины и глюкокортикоиды. При значительных болях – ненаркотические анальгетики (ибупрофен, кеторол). Если ребенок глотает с трудом, лекарства перорально выписываются в жидком виде (суспензия) или вводятся парентерально. В случае присоединения вторичной инфекции назначаются антибиотики. Также показана обработка неповрежденной кожи мазями с витамином А и косметическими увлажняющими кремами дважды в день. Это повышает защитные свойства кожи. При развитии осложнений к лечению привлекаются смежные специалисты.

Обувь должна быть изготовлена из натуральной, но мягкой кожи, с минимумом швов и отсутствием декоративных деталей. Желательно приобретать обувь на липучках, избегая обувь с молниями. Обувь для ребенка должна быть свободной и легко надеваться, даже с повязками на ногах.

Добавить комментарий