Болезнь Верльгофа – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Болезнь Верльгофа у детей

Как бы взрослые не старались, но полностью оградить своего малыша от ударов и ссадин не получится. Еще не твердая походка, несовершенная координация в сочетании с врожденной подвижностью могут привести малыша к падению даже на ровном месте. И как следствие «полета» – синяк на нежном кожном покрове ребенка. Однако порой кровоизлияния начинают появляться на теле малыша, казалось бы, без видимых причин. Вот это действительно должно насторожить родителей и стать поводом для похода за консультацией к педиатру. Ведь такая симптоматика может быть первым симптомом, которым начинает проявляться болезнь Верльгофа у детей.

Именно это заболевание педиатры выносят на первое место по частоте поражения детского организма в области генетических патологий, связанных с системой кроветворения у детей. Частота диагностирования у деток тромбоцитопенической пурпуры составляет один – два случая на сто тысяч здоровых детей. Преимущественной приверженности к определенному полу у детей данное заболевание не выявляет.

Причины появления рассматриваемой патологии у маленьких пациентов до сих пор остаются неизвестными. Называя первопричину заболевания, медики разделились во мнении. Одни считают, что она имеет генетический характер. Развитие патологии связанной с неполноценностью кровяной клетки, причиной которой является мутация. Другие рассуждают об иммунном следе заболевания, развивающегося в связи с падением уровня защитных сил организма ребенка. Третьи же готовы спорить, что механизм, запускающий данное заболевание заключается в присутствии обоих этих причин одномоментно.

Первые признаки заболевания способны проявиться через небольшой промежуток времени после проведенной медикаментозной терапии, сильного переохлаждения или перегрева, вакцинации, как следствие перенесенных инфекционных болезней, возбудителями которых являлась патогенная флора (бактерии или вирусы). Патогенетических путей прогрессирования данного заболевания несколько:

  1. Происходит стечение определенных факторов, которое запускает механизм синтеза особых антител, которые становятся антагонистами для собственных тромбоцитов. Сам процесс протекает как формирование на стенке клетки крови тандема антитело – антиген. Такое формирование и приводит к гибели клетки.
  2. Параллельно с этим происходит сбой в процессе формирования и развития тромбоцитов в органах кроветворения. То есть вновь образовавшийся антиген не только уничтожает уже «взрослую» кровяную клетку, но и привносить изменение в нормальный процесс развития мегакариоцитарного ростка.
  3. Такое нарушение процесса кроветворения ведет к тому, что тромбоциты живут меньше, чем им положено. В здоровом организме данная составляющая крови проживает от десяти до двенадцати суток, тогда как при болезни Верльгофа этот промежуток способен сократиться до одного – двух дней.

Вследствие этого в организме ребенка значительно падает количественная составляющая тромбоцитов, что неизменно сказывается на функциональной несостоятельности организма к нормальной работе. Тромбоциты – это питание организма. Снижение уровня этой составляющей крови провоцирует уменьшение эндотелиального слоя кровеносных капилляров. Это является толчком к появлению внезапных длительных и обильных кровотечений.

Если такому пациенту не оказать своевременную медицинскую помощь, то результат может быть весьма плачевный – летальный исход.

Известны случаи, когда болезнь Верльгофа впервые диагностируется женщине в период, когда она вынашивает своего малыша. Преимущественно, женщины с таким диагнозом вполне нормально вынашивают ребенка, а роды проходят в приделах нормы. Кровопотери в процессе родовспоможения, при диагнозе тромбоцитопеническая пурпура, показывают объемы, которые вполне приемлемы и не составляют угрозы для жизни роженицы. Тогда как искусственное прерывание беременности может спровоцировать, куда большие объемы кровотечения. Исключением является только острая форма протекания заболевания.

Исходя из вышесказанного, можно констатировать, что диагностирование у беременной болезни Верльгофа не служит противопоказанием к дальнейшему вынашиванию и рождению малыша. Показанием к искусственному прерыванию беременности могут служить частые и достаточно обильные кровотечения.

Чтобы поставить правильный диагноз, доктор должен обладать достаточным опытом и квалификацией. Диагностика болезни Верльгофа включает в себя:

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.
  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

Патогенез

Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

  • высокой проницаемостью стенок сосудов;
  • ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
  • дефицитом плазменных факторов свертывания.

Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

  • Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
  • Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Заболевания системы кроветворения. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Это заболевание является наиболее часто встречающейся формой геморрагического диатеза. Оно обусловлено преимущественным нарушением тромбоцитарного аппарата. По частоте занимает первое место среди других форм геморрагического диатеза. В 77 % случаев встречается у женщин.

Этиология болезни
окончательно не выяснена. Считают, что в развитии этой болезни определенное значение имеет нарушение функции нейроэндокринной системы, бактериальная, вирусная инфекция и лекарства.

В патогенезе заболевания главную роль играет тромбоцитопения, повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке, тормозящее воздействие селезенки на мегакариоцитарный аппарат костного мозга. Немало значение имеет также повышенная проницаемость сосудистой стенки, нарушение функциональной полноценности мегакариоцитов под воздействием аутоантител. В результате этого происходит торможение продукции кровяных пластинок. Помимо количественных изменений тромбоцитов, выявлены и их качественные изменения, особенно при хронических формах заболевания.

Наряду с изменениями тромбоцитов при этом заболевании нарушаются и плазменные факторы свертывающей системы крови, приводящие к гипокоагуляции. В большинстве случаев при свертывании крови образуется рыхлый сгусток, не наступает ретракция кровяного сгустка. При этой болезни продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до 1-3 дней. Развитие тромбоцитопении при этом связано с наличием интратромбоцитарных антител (иммушшя форма), повышенным разрушением тромбоцитов в селезенке и нарушением образования их в костном мозге.

Роль селезенки в патогенезе этого заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает тромбоциты и оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Иммунологический характер заболевания подтверждается нахождением у больных специфических для тромбоцитов аутоантител.

Клиника и диагностика. Заболевание главным образом проявляется геморрагическим синдромом, частыми и обильными кровотечениями из носа, десен, матки и кровоизлияниями в кожу, слизистые, серозные оболочки, в брыжейку, кишечник и др. Последние два момента могут привести к развитию острого живота.

Кровоизлияние в яичник может привести к его разрыву и кровотечению в свободную брюшную полость, что может создать картину прерванной ВБ.

Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или бывает, но незначительное.

Различают острую и хроническую (рецидивирующую) форму болезни Верльгофа. Обе формы, в свою очередь, подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы характерно отсутствие в анамнезе указаний на ранее перенесенные геморрагические кризы и бурное течение патологического процесса.

Читайте также:  ДПП: что это такое при беременности и ЭКО, на какой день измеряют ХГЧ

Носовые и маточные кровотечения часто не проявляют тенденции к прекращению. На коже отмечаются геморрагические высыпания и обширные кровоизлияния. Резко ухудшается общее состояние больного, нарастает малокровие, развивается слабость, головокружение, одышка.

Эта форма заболевания может наблюдаться в любом возрасте, но чаще у молодых лиц и обычно совпадает с наступлением первых месячных. Заболевание нередко переходит в хроническую рецидивирующую форму, для которой характерна цикличность и длительность течения. Рецидивы кровотечений провоцируются травмой, инфекцией, абортом, беременностью, гипоавитаминозом и другими факторами.

Хроническая форма часто встречается у детей. Заболевают чаше лица женского пола. Иммунные варианты чаше наблюдаются при острой форме.

Различают также регенераторную, гипорегенераторную и гипопластическую формы заболевания.

Для болезни Верльгофа характерны:
1) выраженная и стойкая тромбоцитопения;
2) продолжительность кровотечения;
3) отсутствие или резкое замедление ретракции кровяного сгустка;
4) положительный симптом щипка и жгута;
5) нормальная свертываемость крови. Симптом жгута (Кончаловского— Румпель—Ле-сде) обусловлен повышенной проницаемостью сосудов (ниже наложенного жгута на коже образуются петехии) и удлинением времени кровотечения по Духе (свыше 10 мин).

Клиническая симптоматика болезни во многом обусловлена состоянием гемопоэза. В связи с этим при постановке диагноза и решении вопроса об оперативном вмешательстве не ограничиваются исследованием лишь периферической крови, а производят изучение и делают миелограммы. Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа является геморрагический синдром. Среди кровоизлияний наиболее часто наблюдаются кожные, обычно сочетаемые с кровотечением из матки, носа, десен. Опасны кровоизлияния в мозг.

В тяжелых случаях болезни Верльгофа обычно выявляют регенераторный тип кроветворения. Возникающая при этом анемия быстро проходит при остановке кровотечения.

При подостро протекающей форме болезни Верльгофа нередко наблюдается гипорегенераторный тип кроветворения. В этих случаях в периферической крови выявляется умеренная, но стойкая анемия, небольшой лейкоцитоз с тенденцией к последующей лейкопении.

Для гипопластической формы характерно крайне тяжелое течение болезни. При этом обильные и прогрессирующие геморрагии и нарастающая анемизадия часто приводят к резкому ухудшению состояния больного, изменению сердечно-сосудистой системы и других органов. Печень и селезенка, как правило, не увеличены.

Следует отметить, что геморрагический синдром может наблюдаться и при гипопластической анемии, системной красной волчанке, синдроме Фишера— Эванса, подостром лейкозе, ретикулезе, болезни Гоше, спленомегалическом ЦП и спленомегалиях разного происхождения. Однако в отличие от болезни Верльгофа при перечисленных заболеваниях наблюдается увеличение селезенки.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не трудна. Она основывается как на характерной клинической картине, так и на данных ЛИ.

При общем анализе крови выявляется анемия, нередко значительно выраженная, снижение числа тромбоцитов до 50×109/л или 50 тыс. в 1 мм3 и менее.

При обострении заболевания и особенно в момент кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля. Отмечается гипокоагуляция, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют значительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Прогноз заболевания наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет.

Лечение. В первую очередь оно направлено на остановку кровотечения, ликвидацию анемии и на предупреждение рецидива болезни. Выбор метода лечения зависит от формы и стадии заболевания, от возраста больного, длительности тромбоцитопении и эффективности проводимого лечения. Производят повторные переливания крови и ее компонентов: эритроцитная, тромбоцитная масса, препараты крови (плазма, фибриноген и др.).

Назначают витамины В12, С, К, Р. При кровотечениях вводят эпсилон-аминокапроновую кислоту, лицинон. Показана кортикостероидная терапия, особенно при лечении острых форм заболевания. Доза кортикостероидов (преднизолон и его аналоги) — 1-2 мг/кг, при обострении хронической формы — 0,5-1 мг/кг. Иногда применяют как кортикостероидную терапию, так и спленэктомию.

Адекватная кортикостероидная терапия нередко позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Однако, к сожалению, указанное лечение не всегда дает желаемый лечебный эффект, не гарантирует от рецидива новых тяжелых геморрагии. Одним из наиболее эффективных лечебных методов лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, считают удаление селезенки.

Хирургическое вмешательство на фоне кровотечения представляет довольно большой риск, однако его необходимо производить безотлагательно, в порядке неотложного оперативного вмешательства, особенно в тех случаях, когда консервативные мероприятия не дают ожидаемого эффекта, а медикаментозными средствами кровотечение остановить не удается. Летальность на высоте кровотечения достигает 3-5% [М.И. Кузин, 1987].

Показаниями к спленэктомии являются: острая форма заболевания, особенно при безуспешности кортикостероидной терапии, при частых рецидивах заболевания, резко снижающие трудоспособность больного, у больных, находящихся в крайне тяжелом состоянии, обусловленное профузным кровотечением и резкой анемией (снижение гемоглобина 2-3%) всякое промедление и задержка с оперативным вмешательством считается крайне рискованным и необоснованным. Гемостатический и гематологический эффект спленэктомии обычно достигается за короткое время после оперативного вмешательства [Д.М. Громов, 1963].

Операцию выполняют после коррекции нарушений свертывающей системы крови. Экстренная спленэктомия показана при выраженных кровотечениях из слизистых оболочек, при кровоизлияниях в яичник, мозг. Спленэктомия останавливает также дальнейшее прогрессирование заболевания и ведет к стойкому клиническому выздоровлению или длительной (до 15-25 лет) ремиссии. Механизм лечебного действия спленэктомии объясняют прекращением образования в селезенке антитромбоципарных антител.

Наиболее выгодным периодом для спленэктомии является фаза ремиссии [Л.С. Цепа, 1988]. Считают возможным рецидив заболевания и у больных, подвергнутых спленэктомии при преимущественном распаде тромбоцитов в печени, а также при дисфункции желез внутренней секреции. Для повышения эффективности спленэктомии рекомендуют стероидную терапию применять и после спленэктомии, а также назначать терапию иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).
Перейти к списку условных сокращений

Хроническая форма часто встречается у детей. Заболевают чаше лица женского пола. Иммунные варианты чаше наблюдаются при острой форме.

Осложнения

  • Постгеморрагическая анемия;
  • инсульты;
  • кома;
  • летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.
  • На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере.
  • На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов.
  • В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.
  • Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Диагностика болезни Верльгофа

В процессе диагностики больному задаются вопросы о клинических признаках. Кожные покровы внимательно осматриваются врачом, могут ставиться пробы жгута. Образование небольших точечных кровоподтеков говорят о низком уровне упругости сосудистых стенок.
Если имеется подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру анализы будут следующие:

  • общий анализ крови;
  • забор мочи для общего анализа;
  • пункция костного мозга;
  • анализ крови на антитромбоцитарные антитела.

Одноразового обнаружения тромбоцитопении не будет достаточно для постановки остаточного диагноза. Потому диагностика болезни верльгофа не так проста, как кажется. Рекомендуется сделать анализ с детальным исследованием крови уже через несколько дней.

У взрослых госпитализация предполагает не только восстановление показателей крови в норму, но также и достижение безопасного содержания тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — наиболее часто встречающаяся форма геморрагического диатеза. Различают острую и хроническую формы болезни, которые в свою очередь подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы заболевания характерен короткий анамнез (от нескольких дней до нескольких месяцев). Болезнь Верльгофа может наблюдаться в любом возрасте, однако хронические ее формы чаще встречаются у детей. Заболевают чаще женщины.
Этиология неясная. Провоцирующими факторами являются различные инфекции, эндокринные нарушения и др.

Патогенез кровоточивости прежде всего обусловлен тромбоцитопенией. У 70% больных тромбоциты единичные или отсутствуют. Помимо количественных изменений тромбоцитов, установлены значительные качественные изменения их, особенно при хронической форме заболевания. Адгезивные свойства, присущие тромбоцитам, резко снижены. Наряду с изменениями тромбоцитов при болезни Верльгофа имеют место нарушения плазменных факторов свертывающей системы крови, обусловливающие гипокоагуляиню. Все это приводит к образованию рыхлого сгустка. Ретракция кровяного сгустка в большинстве случаев полностью отсутствует.

Отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки, что может проявляться резко выраженным симптомом жгута (образование петехий на коже ниже наложенного на конечность жгута) и удлинением времени кровотечения по Дуке (свыше 8 мин).

Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа служит геморрагический синдром — различного рода кровоизлияния н кровотечения из слизистых оболочек различных органов. Наиболее часто наблюдаются кожные кровоизлияния, сочетающиеся с кровотечением из слизистых оболочек матки, носа и десен. Опасны кровоизлияния в мозг. Обильное и продолжительное кровотечение, сопровождающееся прогрессирующей анемизацией, вызывает у ряда больных изменения сердечно-сосудистой системы и других органов. Размеры печени н селезенки, как правило, не увеличены.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не вызывает сомнений и основывается как на характерной клинической картине, так и данных лабораторных исследований. Ошибки чаще всего обусловлены трудностями дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, при которых также наблюдается геморрагический синдром (гипопластическая анемия, системная красная волчанка, протекающая с симптомокомплексом Верльгофа и синдромом Фишера — Эванса, болезнь Гоше).

Читайте также:  Высокое давление и температура одновременно – причины и лечение

Лечение болезни Верльгофа представляет трудную задачу и зависит от формы и стадии заболевания. Во время обострения геморрагического диатеза лечебные мероприятия должны быть направлены на остановку кровоточивости, во время ремиссии — на предупреждение рецидива болезни н сопровождающих ее осложнений. С этой целью широко применяется комплексное лечение, включающее повторные трансфузии крови, введение се препаратов и кортикостероидных гормонов. Одним нз нанболсе эффективных средств лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, остается оперативное лечение — спленэктомия.

Механизм лечебного действия спленэктомии сложен н не до конца ясен. Причина и место разрушения тромбоцитов еще спорны, но есть указания, что в этом процессе принимают участие антитромбоцитарные антитела, образующиеся в селезенке.

Наиболее выгодным периодом для операции является фаза ремиссии. Так, по данным Л. С. Цепа, у 79% оперированных в стадии стихания геморрагических проявлений получена клинико-гематологическая и у 21%— клиническая ремиссия. Анализ непосредственных и отдаленных результатов спленэктомии позволяет считать одной из главных причин ее неудач ошибки диагностики до операции. Рецидивы у больных, подвергнутых спленэктомии, могут иметь место при преимущественном распаде тромбоцитов в печени.

Спленэктомии не даст желаемого результата и в тех случаях, когда кровоточивость связана с дисфункцией желез внутренней секреции. В рецидиве заболевания существенную роль играют инфекционные и эндокринные факторы. Смертельные исходы после спленэктомии наблюдаются у 5% больных, оперированных преимущественно в разгар геморрагии, тогда как при операциях, произведенных в фазе ремиссии, такие исходы редки.

Лечение болезни Верльгофа представляет трудную задачу и зависит от формы и стадии заболевания. Во время обострения геморрагического диатеза лечебные мероприятия должны быть направлены на остановку кровоточивости, во время ремиссии — на предупреждение рецидива болезни н сопровождающих ее осложнений. С этой целью широко применяется комплексное лечение, включающее повторные трансфузии крови, введение се препаратов и кортикостероидных гормонов. Одним нз нанболсе эффективных средств лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, остается оперативное лечение — спленэктомия.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.


В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Лечение Болезни Верльгофа:

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс – 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса – 1,5–2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе–ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

Симптомы

Каковы же основные признаки заболевания? В большинстве случаев отмечается повышенная кровоточивость. Причем образуются кровоизлияния под кожу. Чаще всего кровоизлияния развиваются в ночное время суток.

Геморрагические кровоизлияния обычно локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Очень редко локализуются в области шеи и лица. Кровоизлияния могут распространяться на слизистые оболочки. При этом их локализация следующая:

  • оболочка миндалин;
  • оболочка мягкого и твердого неба;
  • жировая клетчатка;
  • серозные оболочки головного мозга.

В том числе нередки кровотечения интенсивного характера. При этом отмечают носовые кровотечения. Кровотечения из десен также является характерным симптомом. Может отмечаться кровохаркание. Появляется рвота, понос и кровь в моче.

Отмечается учащение сердечного ритма. Или тахикардия. Однако температура остается в норме. Осложнением заболевания являются следующие патологические состояния:

  • постгеморрагическая анемия;
  • железодефицитная анемия.

Благодаря чему формируются определенные клинические признаки. Они связаны с повышенной утомляемостью и головокружением. Снижается работоспособность больного. Отмечается бледность кожных покровов.

Самый тяжелый вариант осложнений связан с развитием кровоизлияния в головной мозг. Причем это внезапный процесс. Характеризуется быстрым прогрессированием. Отмечаются следующие клинические признаки:

  • головная боль;
  • судороги;
  • рвота;
  • неврологические нарушения.

При наличии данной симптоматики следует срочно обратиться к специалисту. Данная симптоматика напоминает больному о тяжелом патологическом процессе. Кровоизлияние в головной мозг характеризуется летальными исходами.

Более подробно изучите на сайте: bolit.info

Данный сайт является информативным!


Самый тяжелый вариант осложнений связан с развитием кровоизлияния в головной мозг. Причем это внезапный процесс. Характеризуется быстрым прогрессированием. Отмечаются следующие клинические признаки:

Диагноз и дифференциальный диагноз при болезни Верльгофа

Диагностика болезни Верльгофа далеко не проста, говорил А. Н. Бакулев. В его высказывании речь идет о первичной тромбопенической пурпуре, о первичной болезни Верльгофа. Это положение мы можем подтвердить нашими наблюдениями.

В группе 55 больных, оперированных по поводу болезни Верльгофа, 8 лечилось в других отделениях с другими, ошибочными диагнозами. В частности, диагноз “гемофилия” был у одного больного, “авитаминоз С” – у двух, “геморрагическая метропатия” под разными названиями (ювенильное кровотечение, ювенильное кровотечение на почве дисфункции яичников, маточное кровотечение на почве гипофункции яичников) – у трех, “апоплексия яичников” – у одной и “дизентерия” (!) – у одной. Правильный диагноз болезни Верльгофа был поставлен у этих больных после появления симптомов через. 1 месяц один раз, через 3 месяца один раз, через 5 месяцев, два раза, через 1 год три раза и через 4 года один раз.

Читайте также:  Ишиас. Симптомы, как вылечить седалищный нерв в домашних условиях. Медикаментозное, лечение массаж, упражнения гимнастики, физиотерапия

Кроме этого, среди больных, направленных к нам для оперативного лечения по поводу якобы болезни Верльгофа, было 18 (этот диагноз в дальнейшем не подтвердился). У этих больных после обследования и один раз – после операции установлены другие заболевания, а именно: “панмиэлофтиз” – у двух, “апластическая анемия”- у четырех, “гипопластическая анемия” – у двух, “тромбофлебитическая спленомегалия” – у одного, “цирроз печени” – у одного, “гемофилия” – у одного, “геморрагическая метропатия” – у двух, “геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха” – у трех и “острый лейкоз”- у двух.

СОДЕРЖАНИЕ:
Болезнь Верльгофа
Патогенез
Классификация
Симптомы
Особенности костномозгового кроветворения
Диагноз и дифференциальный диагноз
Беременность и роды при болезни Верльгофа
Оперативное лечение
Отдаленные результаты спленэктомии
Плюсы операционного лечения

Страница 6 из 10

Диагноз “болезнь Верльгофа” ставится на основании клинических и гематологических данных. Это заболевание чаще наблюдается у девушек и молодых женщин. (“Болезнь Верльгофа – это “привилегия” женщин” – Г. А. Алексеев; “Заболевание преимущественно девушек”- Грегуар). Она является наиболее частой формой заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом. Ведущим клиническим синдромом являются признаки кровоточивости. У больного отмечается множество кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку от точечных до крупных “‘синяков”, располагающихся чаще всего на передней поверхности конечностей и туловища. Очень часто имеются носовые кровотечения, кровотечения из десен, полости рта. По нашим данным, очень часто встречаются маточные кровотечения в виде меноррагий, метроррагий или их сочетания. Мы отметили их у 32 из 34 женщин, находящихся в половозрелом возрасте. По литературным данным Табанелли, Басерга, меноррагическая (или метроррагическая) форма наблюдается только у 1,1% женщин с болезнью Верльгофа. Значительно реже наблюдаются кровоизлияния в вещество мозга (у наших больных их не было, по литературным данным, они наблюдаются приблизительно у 12% больных), в свободную брюшную полость, желудочно-кишечные кровотечения, легочные, почечные, кровоизлияния в плевральную полость, сетчатку, склеру, стекловидное тело, “кровавые слезы”, “кровавый пот”, кровотечения из ушей, кровоизлияния в среднее ухо, под ноготь. Кровотечения и кровоизлияния возникают под влиянием небольших травм (микротравмы), а часто без уловимой причины.

Г. А. Алексеев наблюдал женщину с болезнью Верльгофа, у которой было кровоизлияние в брюшную полость, связанное с овуляцией! Был поставлен диагноз “болезнь. Верльгофа”. У нас имеется подобное наблюдение.

Заболевание протекает остро, подостро или приобретает затяжной хронический, рецидивирующий характер.

Селезенка у больных болезнью Верльгофа нормальных размеров, реже – несколько увеличенная. Если при указанной клинической картине выявляется спленомегалия, необходимо исключить болезнь Верльгофа и думать об ином процессе, например, о лейкозе и других. При болезни Верльгофа часто бывает положительный признак Кончаловского, симптом укола, инъекционный симптом, симптом щипка, молоточковый.

Характерные изменения имеются в периферической, крови. В фазе геморрагического диатеза выявляется резкая тромбоцитопения (40000-30000). Бывают случаи, когда у части больных находят лишь единичные тромбоциты в поле зрения, а также полное их отсутствие. Меняются также морфологические особенности тромбоцитов: они больших размеров, грушевидные, хвостатые, звездчатые, часто голубого цвета. В них мало специфической зернистости. В фазе ремиссии количество тромбоцитов доходит до нормальных цифр или приближается к норме. Их патологические изменения исчезают.

Степень анемии соответствует степени кровопотери. В связи с этим анемия имеет постгеморрагический характер. Цветной показатель ниже единицы.

Количество лейкоцитов нормальное. После кровотечения отмечается реактивный лейкоцитоз с нейтрофилезом, лейкопения – редко. По наблюдениям многих авторов и нашим данным, свертываемость крови нормальная, продолжительность кровотечения удлинена. Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, часто полностью отсутствует.

Характерные изменения отмечаются со стороны костномозгового кроветворения. Эти изменения типичны для гиперспленического заболевания. Отмечается гиперплазия гигантоклеточного аппарата с появлением мегакариобластов, промегакариоцитов и очень большого количества (96-98%) недеятельных мегакариоцитов (почти полное отсутствие тромбоцитообразующих форм). Отмечается усиленный эритропоэз.

При болезни Верльгофа имеется нарушение первой фазы свертывания крови – фазы образования тромбопластина. Это обусловлено недостатком тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Трудно бывает поставить диагноз болезни Верльгофа при ее гипопластической форме в трактовке X. X. Владоса. Здесь всегда возникает вопрос о других вариантах диагностики, в частности, особо часто появляется мысль о гипопластической анемии, апластической анемии, геморрагической алейкии, панмиэлофтизе, агранулоцитозе. В этом отношении исключительно ценен совет И. А. Кассирского: “если анемия не адекватна степени кровопотерь, у больного не болезнь Верльгофа, а гипопластическая анемия”.

В дифференциально-диагностическом смысле при болезни Верльгофа имеют значение следующие заболевания или их группы: вторичная форма болезни Верльгофа (синдром Верльгофа, вторичные симптоматические тромбоцитопении), гемофилии, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха, панмиэлофтиз, (геморрагическая метропатия) дизовариальная пурпура Шредера, острый лейкоз, геморрагическая тромбастения Глянцмана, скорбут, синдром портальной гипертонии, острый эритромиэлоз, острый или подострый миэлоретикулез (синдром Рора) и другие. Общим, сближающим эти заболевания или синдромы являются геморрагический синдром и некоторые гематологические признаки, прежде всего – частая тромбоцитопения.

В то же время изучение клинических особенностей заболевания, в частности, особенностей пола, возраста, геморрагического синдрома, изменений селезенки, особенностей развития заболевания, его течения, некоторых вспомогательных признаков (симптом Кончаловского, молоточковый, признак укола, инъекционный щипка) позволяют навести клинициста на правильный диагноз.

Очень ценные данные в дифференциальную диагностику указанных заболеваний вносят изменения в периферической крови, изучение костномозгового кроветворения и свертывающей системы крови при правильных лабораторных анализах и правильной оценке их.

Иногда имеются неточности и ошибки в подсчете тромбоцитов в периферической крови, что является причиной ошибок в диагнозе болезни Верльгофа.

По нашим наблюдениям, имеются лечебные учреждения, в которых лаборанты (постоянно одни и те же) систематически дают завышенное количество тромбоцитов в периферической крови. Мы часто отказывались от диагноза “болезнь Верльгофа”, несмотря на клиническую картину этого заболевания. Позже и в настоящее время мы стали проверять и сопоставлять данные других больниц с нашими гематологическими показателями. Эти сопоставления показали, что у части больных имеется значительная разница в количестве тромбоцитов. Причина этого несовпадения в том, что недостаточно опытные лаборанты подсчитывают в группе “тромбоцитов” глыбки красящих веществ, недостаточно отмытых при подготовке препаратов, обрывки других клеток и т. д.

Заболевание протекает остро, подостро или приобретает затяжной хронический, рецидивирующий характер.

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера представляет собой облитерирующий тромбангиит – сужение вен и артерий среднего и маленького размеров в области верхних и нижних конечностей в результате воспалительного процесса. В редких случаях патология проявляется в коронарных, церебральных и висцеральных артериях.

Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей.

Традиционно считается, что болезни Бюргера подвержены, в основном, курящие мужчины в возрасте от 20-40 лет. Однако в последние годы участились случаи диагностирования заболевания у женщин, что объясняется с распространением курения среди представительниц слабого пола.

Несмотря на предположения специалистов, этиология заболевания до конца не выяснена: имеются указания относительно влияния на организм пациентов наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA – В5 и А9, а также наличия у больных антител, направленных против ламинина, эластина и коллагена I, III и IV типов.


Традиционно считается, что болезни Бюргера подвержены, в основном, курящие мужчины в возрасте от 20-40 лет. Однако в последние годы участились случаи диагностирования заболевания у женщин, что объясняется с распространением курения среди представительниц слабого пола.

Как заподозрить данное заболевание?

Больного могут беспокоить:

зябкость, покалывание в пальцах кистей и/или стоп;

боль в пальцах (чаще режущего, жгучего характера);

боли в икроножных мышцах и стопах (сначала при ходьбе, а со временем и в покое), с прогрессированием болезни боли плохо снимаются болеутоляющими препаратами;

нарушение трофики (появляется сухость, огрубение кожи, ухудшается рост волос, изменяется рост и толщина ногтей);

бледность стоп и/или кистей (возможно с багровым или синюшным оттенком), окраска может изменяться при изменении температуры.

В дальнейшем наблюдаются:

атрофия подкожной жировой клетчатки, мышц;

ишемические некрозы (незаживающие язвы) пальцев кистей, стоп.

Поверхностный тромбофлебит (тромбозы поверхностных вен) осложняет почти половину всех случаев.


Дополнительно могут быть проведены:

Стадии заболевания

Выделяют следующие стадии болезни:

  1. Начальную. На начальной стадии пациент ощущает дискомфорт, жжение в кончиках пальцев, холод. Конечности быстро устают, появляется хромота. Наблюдаются болезненные ощущения в стопах и икрах.
  2. По мере развития хромота появляется после того, как пациент пройдет всего двести метров. Пульс на стопах не прощупывается. Добавляются внешние проявления: сухая кожа, огрубение подошв, утолщение и ломкость ногтей. Сами конечности худеют из-за атрофии подкожной жировой клетчатки.
  3. В запущенных случаях боли присутствуют постоянно. Возникает атрофия мышц, появляются ишемические отеки. Любая крошечная царапина превращается в язву.
  4. Последняя стадия характеризуется отмиранием тканей. Нужно срочно принимать меры, иначе пациент лишится ног.

Поначалу боли беспокоят только в процессе действия, но по мере прогрессирования возникают и в состоянии покоя, часто усиливаются в ночное время. Жалобы учащаются в плохую погоду. Если болезнь запустить, появляются язвы, ткани начинают отмирать, пациенту грозит ампутация.

Добавить комментарий